Тромбоцитоз причины у детей: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Тромбоцитоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Тромбоциты – клетки крови, которые участвуют в процессе ее свертывания. Их основная роль – образование тромба, или сгустка крови, закрывающего рану при кровотечении.

Тромбообразование является естественным процессом защиты от массивной кровопотери при любых травмах.

Избыточное количество тромбоцитов в крови называют тромбоцитозом — данное состояние часто протекает бессимптомно и может быть опасным для жизни.

Разновидности тромбоцитозов

Под тромбоцитозом в широком смысле понимают увеличение количества тромбоцитов в периферической крови выше 400 тыс./мкл.

С точки зрения патологического процесса тромбоцитоз подразделяют на первичный и реактивный.

Реактивный тромбоцитоз возникает вследствие патологического процесса без участия гемопоэтических (кроветворных) стволовых клеток, часто это нормальная реакция на кровотечение.

Первичный тромбоцитоз развивается в результате нарушения системы кроветворения и деления стволовых клеток в костном мозге.

Возможные причины тромбоцитоза

В норме большое количество тромбоцитов может встречаться у новорожденных и у грудных детей.

В редких случаях тромбоцитоз сохраняется и во взрослом возрасте.

Патологические механизмы, приводящие к развитию тромбоцитоза, многообразны и требуют дифференциального подхода к диагностике.

Реактивное повышение количества тромбоцитов наблюдается в следующих случаях:

  • Инфекционно-воспалительные заболевания
    — одна из самых частых причин реактивного тромбоцитоза. Количество тромбоцитов в периферической крови увеличивается при пневмонии, сепсисе, остеомиелите, а также после хирургических вмешательств и травм. При системных воспалительных заболеваниях соединительной ткани, например при ревматоидном артрите, повышается уровень цитокинов, которые стимулируют образование тромбоцитов. По мере уменьшения признаков воспаления снижается и количество тромбоцитов.
  • Железодефицитная анемия – распространенное заболевание, которое встречается во всех возрастных группах.

    Если дефицит железа развился на фоне хронической кровопотери, при обследовании выявляется тромбоцитоз.

  • Спленэктомия (операция по удалению селезенки) – еще одна причина реактивного тромбоцитоза. Уровень тромбоцитов растет в течение первых 3 недель после оперативного вмешательства. Это происходит за счет того, что до удаления селезенки часть тромбоцитов находилась в тромбоцитарном депо (резервуаре) селезенки и не учитывалась в анализе крови.

    При повышении уровня тромбоцитов до 600–800 тыс./мкл возрастает риск артериальных тромбозов и, как следствие, инфарктов и инсультов.

  • Нарушение функции селезенки (аспления), приводящее к тромбоцитозу, может происходить в результате травм, опухолевых процессов в селезенке, при серповидно-клеточной анемии и тромбозах сосудов селезенки.
  • Злокачественные новообразования меняют баланс цитокинов (белков, которые вырабатывают клетки иммунной системы при воспалении) с увеличением образования тромбоцитов. Тромбоциты в данном случае участвуют в образовании метастазов, создавая связь между собой и опухолевыми клетками. Наряду с этим механизмом развития тромбоцитоза злокачественные опухоли проходят стадию распада, которая характеризуется кровопотерей и реактивным тромбоцитозом.
Среди первичных тромбоцитозов выделяют семейный тромбоцитоз – редкое состояние, которое возникает вследствие мутации гена тромбопоэтина и генов тромбопоэтиновых рецепторов.

Тромбоцитоз в некоторых случаях ассоциирован с мутациями, характерными для миелопролиферативных заболеваний: истинной полицитемии, идеопатического миелофиброза и эссенциальной полицитемии. В данном случае прослеживается наследственный характер заболевания (у родственников диагностированы миелопролиферативные патологии). В костном мозге активируется деление стволовых клеток вследствие генетического дефекта. Симптомы зависят от основного заболевания и напрямую с ним связаны.

К каким врачам обращаться при тромбоцитозе

Тромбоцитоз выявляется с помощью лабораторных методов исследования и требует обращения к терапевту или врачу общей практики. В случае необходимости терапевт назначит консультацию гематолога, ревматолога, хирурга, онколога.

Диагностика и обследования при тромбоцитозе

При выявлении тромбоцитоза в клиническом анализе крови врач назначит комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования с целью установления причины, вызвавшей данное состояние.

  • Клинический анализ крови: общий анализ с подсчетом тромбоцитов, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов).

Вопросы врачу гематологу

— отвечают Костюрина Тамара Леонидовна, врач высшей категории, главный внештатный детский гематолог департамента здравоохранения области и Хабаров Виктор Александрович
, заведующий отделением детской онкологии, гематологии и химиотерапии.

7 марта 2019г., Ксения написала: Пожалуйста, помогите разобраться в анализе крови ребенку 4 года, повышены MICRO-R-6,6;PDV-8,5;MPV-8.9;MONO#-1,74;MONO%-13,2;BASO#-0,08;IG%-1,3;IG#-0,17СОЭ-13. Остальное все в норме. Иногда повышается температура до 38, плохой аппетит.
Ответ Т.Л. Костюриной:
Уважаемая Ксения, чтоб дать компетентный ответ, необходимы показатели всего анализа крови и осмотр ребенка. Рекомендую записаться на прием к гематологу.

28 ноября 2018г., Евгения написала: Здравствуйте! моей дочери 1.8 мес. С 8.11. в период бодрствования держится температура 37.4, мах 37.8. После ночного и дневного сна температура в норме. Ребенок активный, аппетит хороший, другие симптомы отсутствуют. В ОАК от 14.11.18 ……….. Дважды сдали анализ мочи в одном из них повышены лейкоциты 8-10. Легкие чистые, почки в норме, немного увеличена печень, лимфоузлы не увеличены, сыпи нет, доктор заметил небольшую сухость за морской. консультируемся у двух педиатров один настаивает на приеме антибиотика, и если он не поможет то хочет направить к гематологу, другой предлагает сдать анализы на вирусы ВЭБ, ЦМВ, ВПГ. Мы остро нуждаемся в консультации гематолога?


Ответ Т.Л. Костюриной:
Уважаемая Евгения, ребенку нужна консультация гематолога с общим анализом крови на геманализаторе (должна быть распечатка с MCV, MCH, MCHC, RDN-CV, HCT и т.д.) + тромбоциты и ретикулоциты, амбулаторная карта из детской поликлиники (или все анализы крови за последние годы).

28 ноября 2018г., Юлия написала: Добрый вечер! У нас такая ситуация, ребёнку полтора года, резко стали падать тромбоциты в крови (Нв 127г/л, эритр. 4,23, ретик. 4%, лейк. 11,2, тромб. 8 п. 0%, с/я. 14%, э. 7%, лимф. 73%, м 5%. длит. кров. 4,48, сверт. 6,56). Ребёнок был весь в синяках и петехиальной сыпи. В стационаре прошли все обследования, по узи всех органов и биохимии все хорошо. Лечение было: преднизолон 22,5 мг/ сутки; Гемунекс 10% р-р 100 мл в/в кап однократно. После сдавали кровь: 26.10 — тромб 8; 27.10 — 112; 29.10 — 294; 03.11 — 386. После выписки продолжили принимать курс преднизолона и через 2 дня после окончания сдали кровь, тромбоциты упали до 146. Собственно, в этом и вопрос, стоит ли паниковать и предпринимать какие-то меры или как показано раз в 2 недели сдавать анализы и всё? В связи, с чем могли снова снизится тромбоциты? Возможно, что после капельницы они очень высоко и быстро поднялись, а сейчас упали до нормы и волноваться не стоит? Диагноз: острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Если ехать к гематологу на консультацию, обязательно везти ребёнка или достаточно всех анализов и карты?


Ответ Т.Л. Костюриной:
Уважаемая Юлия, ребенок перенес, вероятно, острую иммунную тромбоцитопению. На фоне лечения преднизолоном и гамунексом произошла быстрая положительная динамика. Ребенок нуждается в наблюдении гематолога и контроле за общим анализом крови + тромбоциты + ретикулоциты. Нормальное количество тромбоцитов по критериям ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) 150х109/л -400х109/л — 450х109/л. Тромбоциты 146 х109/л при ОТП, хороший показатель, паниковать не стоит. На консультацию к гематологу нужно приехать с общим анализом крови + тромбоциты + ретикулоциты и ребенком обязательно.

22 ноября 2018г., Лейла написала: Добрый вечер, у меня вопрос к гематологу, ребенку 6 месяцев, в анализе крови лейкоцитов 148, бластных клеток 97, пожалуйста, скажите есть шансы на выздоровление в этой ситуации, если есть какие-то методы, то где и куда обращаться?


Ответ Т.Л. Костюриной:
Уважаемая Лейла, ситуация сложная, но шанс для выздоровления есть. Обязательно нужно лечиться. Более правильно будет адресовать Ваши вопросы лечащему врачу, который полностью владеет всей информацией по больному.

20 ноября 2018г., Алена написала: Здравствуйте! Ребенку сейчас 4 месяца, когда в 2 месяца сдали анализы, то тромбоциты были 705! Мы не болели лимфоциты были 54.2 а гемоглобин 107, через месяц пересдали тромбоциты-585, лимфоциты-67.6,гемоглобин- 112, передали снова через 3 недели тромбоциты-517(на аппарате,575по фонино 575), гемоглобин-124,сдали опять через 3 недели тромбоциты- 555по аппарату, гемоглобин-130, лимфоциты-67.9! педиатр не знает, что это значит, ждем направление к гематологу, но меня очень пугает наш педиатр, что анализы не очень и гемоглобин так быстро растет! Я уже вся извелась, подскажите Ваше мнение!

Ответ В.А. Хабарова: Уважаемая Алена, ничего «страшного» в анализах Вы не описываете. Hb – норма, te – на верхней границе нормы, а обсуждать лейкоцитарную формулу без указания лейкоцитов – бессмысленно. Дождитесь очной консультации гематолога.

19 ноября 2018г., Марина написала: Здравствуйте! Ребёнку 2 года 1 месяц. Часто болеющий ребёнок. Пошёл в садик, адаптируется тяжело. Анализ крови: гемоглобин 117, лейкоцитов 4,7, СОЭ 3, эозинофилов 2, моноцитов 7, палочк. 1, сегмент. 41, лимфоцитов 49. При этом есть температура до 38. Педиатр утверждает, что по анализу ребёнок здоров, и это все из-за стресса. А разве 4,7 лейкоцитов это норма? И может ли это действительно быть из-за стресса?
Ответ В.А. Хабарова:
Уважаемая Марина, норма лейкоцитов в крови здорового человека 4-9. Абсолютное число нейтрофилов и лимфоцитов в анализе вашего ребенка также в норме. Причина лихорадки, вероятно, связана с инфекцией, и Вам следует пройти обследование у педиатра или инфекциониста с целью ее выявления. По тем данным, которые Вы предоставили, данных за заболевание крови у ребенка нет.

10 октября 2018г., Ольга написала: Здравствуйте, ребёнку 2 года 2 месяца , в ОАК : лейк. 15,6 % лимфоциты 60%сегменты 31 % моноциты 6%, эр 4,5 гем. 129 соэ 7 (сдавали через три дня в другой клинике 15,9) В анамнезе — герпес 6 типа в 1,5 года заболели, лечились ацикловир, виферон (Цмв и ВЭБ отр.) Увеличены лимфоузлы и печень, врачи говорят незначительно. Прошло уже столько времени, а лейкоциты 16 стали. Внешне ребёнок здоров, развивается, кушает, играет. Но всегда при сдаче крови кричит, начиная ещё с порога клиники. Скажите, пожалуйста, с чем может быть связан такой подъем лейкоцитов?
Ответ Т.Л. Костюриной:
Уважаемая Ольга, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) в общем анализе крови может наблюдаться на фоне стресса (эмоционального, физического), после еды, на фоне инфекции.

27 августа 2018г., Оксана написала: Здравствуйте, подскажите, пожалуйста, ребенку 6 лет, перенес мононуклеоз, целый год лечились с перерывами, делаем регулярно клинической анализ крови, лимфоциты прыгают то норма, то 58 — это так и должно быть? Сдали анализ на Вирус Эпштейна-Барр слюны, показало такой результат 1.3, что это значит, помогите разобраться, пожалуйста.
Ответ В.А. Хабарова:
Уважаемая Оксана, трактовка анализа крови подразумевает оценку всех его показателей в совокупности. Обследование на ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра) складывается, прежде всего, из анализов крови на данный вирус (ПЦР, ИФА) и клинических симптомов, наблюдаемых у пациента. Таким образом, рекомендуем Вам выполнить все необходимые анализы и посетить очные консультации врачей гематолога и инфекциониста-иммунолога.

25 августа 2018г., Марина написала: Добрый день, у нас проблема, связанная с уровнем лимфоцитов и нейрофилов в формуле. У ребенка в первые пять месяцев лечили гемолитическую желтуху, сейчас показатели печени в норме, а вот ОАК с трех месяцев нет. В данный момент показатели таковы: …………… И вот такие анализы более года, зубы внизу режутся еще, подчелюстные лимфоузлы увеличены, наш гематолог не понимает в чем дело, настаивал на ошибке лаборатории, важно услышать важное мнение?
Ответ В.А. Хабарова:
Уважаемая Марина, если Ваш ребенок нормально развивается, нет хронических заболеваний, и не было тяжелых инфекций, то, скорее всего, ничего страшного не происходит, и мы говорим о детской доброкачественной нейтропении. Для оценки перечисленных Вами симптомов и для наиболее полной трактовки анализов ребенка, рекомендуем Вам записаться на прием врача гематолога консультативно-диагностической поликлиники нашей больницы.

7 июня 2018г., Илья написал: Здравствуйте. Ребенку девочке год и три месяца. Сдали кровь на анализ, и показало тромбоциты 620. Недели две назад температура поднималась до 39,5, может на зубы. Сбивали разными препаратами. И сейчас пустышки грызет, еще режутся зубы. И когда сдавали анализ, она сильно психовала, так как боится врачей. До этого два месяца назад сдавали анализы первый был с тромбоцитами 510, через несколько дней пересдали, стал 340. Подскажите, пожалуйста, с чем может быть связано такое повышение?
Ответ:
Уважаемый Илья, причины тромбоцитоза у детей многочисленны, в том числе и острое воспаление. При тромбоцитах менее 800х103/л (реактивный тромбоцитоз) лечение не назначается.

19 апреля 2018г., Ирина написала: Добрый день! Дочка родилась 25 декабря, на второй день пошел конфликт крови (у меня 1+, у мужа 2+, у ребенка 2+). Диагноз — ГБ новорожденного: АВ0 — изоиммунизация плода новорожденного, желтушно-анемическая форма средней степени тяжести. Наши анализы:………. Из лечения нам назначены: фолиевая кислота, витамины А, Е и В12 в таблетках (но в таком виде их не выпускают), хочется адекватного лечения. Подскажите, что делать и к кому обратиться?
Ответ:
Уважаемая Ирина, Вашему ребенку 3мес.3нед. – Hb 102г/л, эритроциты, MCV, MCH, MCHC, ретикулоциты — не указаны, но, вероятно, это физиологическая анемия, которая не требует лечения. Учитывая, что ферритин 23, а ребенок в группе риска по дефициту железа, ему показана профилактика дефицита «Fe» мальтофером 4-5 кап. (1-2 флакона).

16 апреля 2018г., Наталья написала: Добрый день. У девочки 12 лет есть изменения в анализе крови. Лимфоциты 21.8 % и нейтрофилы 68.8%, все остальные показатели в норме. Что это может быть? К какому врачу обращаться?
Ответ:
Уважаемая Наталья, в общем анализе крови все показатели оцениваются в комплексе. Вы указываете относительно числа — %, а необходимы абсолютные числа этих показателей. Ориентируйтесь на самочувствие ребенка, на наличие жалоб. Если Вы решите посетить врача, то следует обратиться к специалисту – гематологу по месту жительства. При отсутствии гематолога в Вашей поликлинике и наличии показаний, участковый врач педиатр направит Вас на прием областного специалиста (с определенными анализами).

11 апреля 2018г., Ирина написала: Здравствуйте, мы с ребенком 7 месяцев на наблюдении у гематолога, 16-17 апреля нужно на прием, но у нас температура 38 держится третий день (режутся зубки), стоит ли сдавать анализ крови и ехать на приём или лучше переждать и сдавать кровь спустя определенное время после температуры? Заранее спасибо за ответ!
Ответ:
Уважаемая Ирина, если вы наблюдаетесь у гематолога с железодефицитной анемией, то можно не спешить на прием. Но, если у ребенка в общем анализе крови было мало лейкоцитов и нейтрофилов, то необходимо сдать кровь на общий анализ и оценить их количество.

2 марта 2018г., Елена написала: Здравствуйте… помогите, прошу вас разобраться. две недели назад сдавали анализы клин.ан.крови. лимфоциты по жизни у нас повышены(ребенку 6,5 лет). а сегодня сдали эозинофилы вообще отсутствуют. лейкоциты 38 …хотя неделю назад были 57..В моче обнаружен белок 0,2. А лейкоциты 12.8. Никогда не было такого количества лейкоцитов, хотя ребенок перенес несколько операций и был со стомой кишечной 3,5 года. Подскажите, что это может значить. Самое главное забыла увеличены подчелюстной, шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы. Я может быть что-то и не дописала..
Ответ:
Уважаемая Елена. В общем анализе крови показатели лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, тромбоцитов не могут быть постоянными, так как эти клетки участвуют в иммунном ответе, то есть постоянно трудятся и количество и соотношение их может измениться не только в течение нескольких часов, но и минут (например, стресс эмоциональный, физический). Показатели крови ребенка необходимо соотносить с его возрастом, а не ориентироваться на норму для взрослого человека. Если хотите разобраться, здоров ли гематологически Ваш ребенок, то обратитесь к врачу гематологу за очной консультацией.

23 февраля 2018г., Илона написала: Здравствуйте! Ребенку 2 года, в июле 2017г. анализы показали лимфоциты 80 все остальное в пределах нормы. Снижались до 65 сейчас опять 80.У ребенка за все время нет высыпаний, простуд, насморка. Есть нервозность, плохо засыпает. Сдавали на герпесные инфекции, выявили цитомегавирус и герпес 6 типа, на данный момент уже не в активной фазе. При осмотре врача ничего плохого не прощупывается. Гельминты не обнаружено. Печень УЗИ норма. Подскажите, на что ещё можно обследоваться, чтобы выявить причину?
Ответ:
Уважаемая Илона, на лимфоцитах есть рецепторы к соматотропному гормону, поэтому лимфоцитоз в общем анализе крови бывает в период ростового сдвига (первые 3 года жизни, подростковый возраст). Если у ребенка температура нормальная, он активен и нет жалоб, растёт, в хорошем настроении, то Ваш ребенок, вероятно, здоров.

13 февраля 2018г., Людмила написала: Добрый день! У моей дочери пониженный гемоглобин. Пили мальтофер, ничего не поднялся. Приезжали к вам на приём. Нам назначили актифферин, мы пропили его и гемоглобин поднялся до 112. Нам сказали больше к вам не приезжать. Сдали в 2 года — 98, сейчас пересдали — 92 и ретикулоциты 0,8. Что нам делать?
Ответ:
Уважаемая Людмила, учитывая положительный эффект от препаратов железа, вероятно, у Вашего ребенка дефицит железа, который уже проявил себя в виде железодефицитной анемии (снижено гемоглобинообразование). При лечении железодефицитной анемии важно не только поднять Hb до нормы, но ликвидировать скрытый дефицит железа (дефицит в других тканях). Вероятно, вы не долечились, поэтому анемия Fe – дефицитная рецидивировала. Необходимо прийти на прием к гематологу с результатами общего анализа крови и амбулаторной картой.

10 февраля 2018г., Елена написала: Здравствуйте. Ребенку 6 лет. Примерно с двух лет страдаем хроническим аденоидитом, с этого же времени в общих анализах крови всегда повышены лейкоциты. Может ли быть это взаимосвязано? Педиатр говорит, что ДА. Почти два года назад перенес мононуклеоз, с тех пор часто восполняются и увеличиваются лимфоузлы за ушами, на шее. В прошлом месяце перенес сальмонеллез, было обезвоживание. Диету соблюдаем. Но часто стала подниматься температура до 37,5 без видимых причин. Вопрос: какие свежие анализы нужны на прием кроме ОАК с формулой? заранее спасибо за ответ. И возможно ли пройти какое-то полное обследование?
Ответ:
Уважаемая Елена, более чем в 95,5% случаев подъемы температуры у детей связаны с инфекцией. Учитывая аденоидит, инфекционный мононуклеоз в анамнезе, реактивный лимфаденит, вероятно у ребенка персистирующая инфекция (могут быть — ВГ6тип, ЦМВ, ВЭБ). Для консультации гематолога необходим общий анализ крови с ретикулоцитами и тромбоцитами в динамике, а так же, обязательно, амбулаторная карта.

1 февраля 2018г., Людмила написала: Добрый день! помогите пожалуйста разобраться с анализами… наш педиатр говорит что анализы в норме..но мне так не кажется (ребенку 9 месяцев, 2 мес. назад на шее чуть ниже уха обнаружила воспаленный лимфоузел. Хирург и лор говорят что не по их части, возможно зубки… наблюдать… так вот, сегодня третий день держится темп 37. десны спокойные. сдали анализы. до этого сдавали в декабре, отличаются не сильно (заранее спасибо за ответ). (результаты анализов……)
Ответ:
Уважаемая Людмила. Лимфатические узлы у детей младшего возраста (почти у всех) прощупываются (пальпируются) и это вариант нормы. Если лимфоузел у вашего ребенка был безболезненным, значит, воспаления не было. Показатели крови у детей младшего возраста имеют физиологическую особенность – меняться с течением возраста и ориентироваться на нормативные показатели крови взрослого человека, которые указаны в бланке общего анализа крови, нельзя! Необходимо знать физиологическую возрастную норму общего анализа крови детей! Кроме того, показатели крови реагируют (меняются) на фоне любых заболеваний, после принятия пищи, на фоне физического и эмоционального стресса и т.д. Температура тела 37о для ребенка является нормальной.

29 декабря 2017 г. Инна написала: Здравствуйте, дочери 11 лет поставили эритроцитоз. Гемоглобин 169, гематокрит 47, Эритроциты 5,64, моноциты 14.1, ретикулоциты 3,5, железо 33,3 . Все остальные показатели в норме (биохимия, коагулограма, эритропоэтин). Назначили пить курантил 3 месяца. Сдали анализы сразу после окончания приема курантила, гемоглобин стал 176! Подскажите, это нормально? Обратиться нам некуда. Врачи пожимают плечами. В области не осталось детского гематолога, последняя врач ушла в декрет (…. обл.). Заранее спасибо!
Ответ:
Уважаемая Инна, Вашу дочь необходимо дообследовать: Rg-органов грудной полости, МРТ (Rg) головного мозга, осмотр окулиста, гинеколога, УЗИ органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства, ЭХО-КГ. Увеличить количество жидкости в диете и определить метгемоглобин крови. Так же требуется исключить все причины, приводящие к недостатку кислорода в организме (пассивное курение, угарный газ). У людей, которые живут в высокогорье и на крайнем севере уровень гемоглобин бывает выше.

15 ноября 2017г., Наталья написала: Добрый день! Подскажите, пожалуйста, можно ли делать прививку АДСМ (только от дифтерии и столбняка, т.к. она делается неживыми бактериями) ребенку (8 лет), болевшему с 2012 по 2014 год ОЛЛ, если да, то должна быть какая-либо подготовка перед этим или нет?
Ответ:
Уважаемая Наталья, профилактические прививки разрешены через 1 год после отмены поддерживающей химиотерапии. Прививочной работой занимаются врачи педиатр и иммунолог, рекомендуем Вам получить еще и их консультации.

14 сентября 2017г., Юлия написала: Здравствуйте! Пожалуйста, помогите расшифровать анализы! Куда можно выслать фото? Дочь стала быстро с утра уставать. И уже несколько месяцев коричневые синяки по ножкам. Педиатры направление к гематологу не дают.
Ответ:
Уважаемая Юлия, на прием к гематологу консультативно-диагностической поликлиники нашей больницы можно прийти (приехать) и по собственной инициативе. Расписание его работы и телефоны для записи есть на нашем сайте.

20 июля 2017г. Таисия написала: Здравствуйте, помогите, пожалуйста, расшифровать анализ ребенка! Неужели это онкология? Разве могут за неделю так изменится показатели? У ребенка месяц назад после прорезывания зубов увеличился лимфоузел за ухом. В связи с этим сдали ОАК, оба анализа после увеличения. …….
Ответ:
Уважаемая Таисия, показатели анализа крови могут измениться за несколько минут (стресс и др.). Анализ крови всегда оценивается соответственно возрасту ребенка (дни, месяцы, года). По лейкоцитарной формуле в анализе крови от 19.07. – вероятно, реакция на вирус, данных за лейкоз нет.

14 июля 2017г. Наталья написала: Здравствуйте! Аутичный ребенок 9 лет, по ОАК у нас нейтрофилы 35, моноциты 11, лимфоциты 48, на основании этих анализов врач назначила сдать кровь на антитела цитомегаовируса и эпштейна барра. Результаты: Антитела к цитомегаловирусу, IgG 1.2, Антитела к цитомегаловирусу, IgM 0.20, Антитела к вирусу Эпштейна-Барр (VCA), IgG 0.34, Антитела к вирусу Эпштейна-Барр (VCA), IgM не обнаружено. Скажите, пожалуйста, о чем говорят наши анализы, заранее спасибо.
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.:
Уважаемая Наталья, чтобы правильно оценить общий анализ крови, необходимы все показатели: эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, СОЭ и др. Наличие в крови JgМ свидетельствует о «свежей», текущей инфекции, а JgG — о встрече организма с вирусом ранее (иммунологическая память).

23 апреля 2017г., Александр написал: Здравствуйте, подростку 13 лет, занимается самбо, дзюдо — 4 тренировки в неделю. Гемоглобин 167, эритроциты 5.60, HKT 44.2, WBC 9.1, PLT 233, MCH 29.8, MCHC 378, LYM 2.5, LYM%27.6, MCV 78.9, RDW 12.6. Хронический тонзиллит компенсированная форма, увеличен шейный лимфоузел, говорит, не болит, ни на что не жалуется. Заметили случайно и сдали ОАК. Все ли в норме, подскажите, пожалуйста.
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.:
Уважаемый Александр, в целом анализ крови без существенных отклонений (умеренное повышение Hb, вероятно, обусловлено занятиями спортом). Но, прежде всего, необходимо уделить внимание увеличенному лимфатическому узлу. Для этого Вам необходимо посетить прием врача гематолога или детского онколога.

19 апреля 2017г., Людмила написала: Здравствуйте! Пьём актиферрин. Сегодня есть температура. Можно пить препарат при температуре, или нет?
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.:
Уважаемая Людмила, в инструкции к препарату, в разделе противопоказаний, нет информации об острых заболеваниях, как причины для отмены препарата. Тем не менее, можно сделать небольшой перерыв в приеме, чтобы избежать каких-либо перекрестных реакций и ухудшения переносимости лечения. Возобновить можно, когда справитесь с острой инфекцией.

6 апреля 2017г., Ольга написала: Добрый день! Моему сыну 3 года 8 месяцев. Осенью 2016 года при сдаче общего анализа крови после ОРВИ обнаружили повышенные тромбоциты. Участковый педиатр дал направление к врачу-гематологу. Заведующий отделением посоветовала не обращаться к гематологу, а побольше попоить ребенка и пересдать анализ. Не с первого раза, но анализ крови пришел в норму. Инфекционист обнаружила так же цитомегаловирусную инфекцию (пролечили гроприносином и имунофаном). В марте снова заболели — острый отит. Капали антибиотик местно, свечи виферон. Лор сказал, что здоров. Сдали общий анализ крови — снова повышены тромбоциты (при верхней границе 320 — у нас 437). Пугает повышение тромбоцитов во второй раз. Скажите, пожалуйста, есть ли необходимость обратиться к гематологу и могут ли данные случаи свидетельствовать о заболеваниях крови?
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.:
Уважаемая Ольга, современные нормы уровня тромбоцитов 140-500, так что 437 – нормальный показатель. Умеренное повышение уровня тромбоцитов после любой перенесенной инфекции – частая ситуация и, при условии нормы по остальным показателям, не является подозрительным на предмет заболевания крови.

27 марта 2017г., Елена написала: Здравствуйте, ребёнку 9 мес. ставят увеличенную селезенку. УЗИ других органов в норме, кровь в порядке. Говорят, нужно сдать анализы на инфекции и консультация гематолога. Какова причина увеличения селезенки?
Ответ:
Уважаемая Елена, причин для увеличения селезенки много. Вам нужно выполнить назначения участкового педиатра — необходимо сдать кровь на общий анализ + ретикулоциты и проконсультироваться у гематолога.

14 февраля 2017г., Ирина написала: доброе утро!! подскажите пожалуйста!! куда обратиться и что на самом деле означают такие анализы??!! у моего сына 5лет, постоянно в анализе крови, лимфоциты превышают норму в 2-3 раза. бывает 60-75. врачи говорят все нормально. ребенок стал часто болеющим. меня это очень беспокоит!!!! тем более есть родственники, больные онкологией. спасибо!))
Ответ:
Уважаемая Ирина. Лейкоцитарная формула (соотношение нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и т.д. в % или абсолютном выражении) изменяется с возрастом ребенка и нормы взрослого человека достигаются лишь к возрасту 15-16 лет. Количество лейкоцитов и соответственно лейкоцитарная формула даже в течение 1 суток непостоянна и зависит от принятой пищи, физической нагрузки, стресса и т.д. Клетки крови – это клетки иммунной системы, на фоне инфекций (ОРЗ, ОРВИ и т.д.) они обязаны работать – меняется их соотношение. Много лимфоцитов – это неплохо, но очень важно количество нейтрофилов в абсолютных цифрах.

3 февраля 2017г., Вероника написала: здравствуйте. помогите пожалуйста. в три месяца у ребёнка появился первый увеличенный лимфоузел на шее, после прививки акдс. сейчас нам два года и у малыша вся шея и за ушами и маленькие лимфоузлы, они у нас не проходят. у малыша субфебрильная температура. сильно потеет во время сна. и всегда красноватое горло. мы взяли все частные клиники и поликлиники, были в краевой и никто нам за два года ничего не может сказать. у нас по прививкам мед. отвод. анализы мы какие только не сдавали, отрицательно. имеется цитомегаловирус G8,4 M-отриц. пцр цитамегаловирус в слюне и моче положительно, кровь пцр отрицательно. пункцию брали из лимфоузла в августе 2016 было отрицательно. что нам делать? помогите, я себе два года места не нахожу. почему не могут врачи пока не поздно вылечить?
Ответ:
Уважаемая Вероника. Лимфоузлы – это главные органы иммунной системы. У каждого человека ~ 700-800 л/узлов. Здоровый ребенок рождается с сильной иммунной системой, но не тренированной. С течением жизни дети встречаются с большим количеством всего чужеродного, в том числе и с инфекцией (вирусы, бактерии, грибы и т.д.). Иммунная система «всё чужеродное» распознает, вырабатывает ответ, запоминает, как бороться в будущем. В связи с этим лимфоузлы гипертрофируются (увеличиваются), так как работают. Размеры лимфоузлов индивидуальны. Учитывая данные Ваших анализов, ребенок, вероятно, переносит ЦМВИ, необходима консультация иммунолога. Данных за забор крови в настоящее время, вероятно, нет. Потеть во время сна может и из-за рахита — необходим прием витамина D3 или рыбьего жира.

Тромбоцитоз — причины, диагностика и лечение

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

  • Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
  • Умеренный: от 700 до 900 тыс.
  • Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
  • Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

  • Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
  • Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
  • Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
  • Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

  • Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
  • Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
  • Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

  • Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
  • Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
  • Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции — их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» — чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.

Подсчет тромбоцитов по Фонио

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

  • Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
  • Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
  • Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
  • Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
  • Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
  • Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Норма тромбоцитов в крови: причины повышенных тромбоцитов

Тромбоциты — основа нашей свёртывающей системы. Чем грозит избыток и недостаток «кровяных пластинок»?

Мы продолжаем серию пубикаций о лабораторных исследованиях крови. На нашем портале вы можете найти полезные сведения о том, как самостоятельно расшифровать показатели в общем и биохимическом анализах, а также в липидном профиле. В этот раз доктор Федоров отвечает на вопросы об уровне тромбоцитов в крови. Если у вас остались свои вопросы, вы можете задать их, воспользовавшись сервисом Доктис. 

Способность крови свёртываться – одна из основ жизни. Ведь если бы этот механизм не был заложен, любая, самая незначительная рана, становилась смертельно опасной. За свёртывающую систему отвечает целый ряд биохимических соединений, который принято называть факторами, но основу процесса составляют самые маленькие форменные элементы крови – тромбоциты. К сожалению, нарушение в работе этой системы может привести к последствиям, не менее серьезным, чем кровотечение.

Избыток тромбоцитов грозит повышением риска внутрисосудистого тромбообразования, низкие тромбоциты в крови – причина внутренних кровоизлияний.

1. О чём говорит снижение уровня тромбоцитов в крови?

Нижняя граница нормы содержания тромбоцитов крови составляет 150 тыс/мкл. Причиной снижения PLT (обозначение тромбоцитов в анализе крови) могут оказаться многочисленные, но редко встречающиеся врождённые тромбоцитопении (синдром Фанкони, Вискотта-Олдрича и т. д.), а также тромбоцитопении приобретённые. Самая частая причина приобретённых – постоянный приём препаратов антиагрегантов, особенно при двухкомпонентной терапии (ацетилсалициловая кислота + клопидогрель), к счастью, число тромбоцитов в этом случае обычно снижено не сильно. Среди других причин низких тромбоцитов в крови – бактериальные и вирусные инфекции, анемии, спленомегалия, застойная сердечная недостаточность и т. д.

Клинические признаки тромбоцитарной недостаточности (кровоточивость дёсен, появление синяков, частые кровоизлияния в склеру и т. д.) появляется при снижении уровня тромбоцитов ниже 50 тыс/мкл – это тот показатель, когда к врачу нужно идти незамедлительно.

2. О чём говорит повышение уровня тромбоцитов в крови?

Верхняя граница нормы тромбоцитов в анализе крови — 400 тыс/мкл. Повышение уровня тромбоцитов гораздо чаще происходит по физиологическим причинам. Это так называемые реактивные тромбоцитозы. Их причиной может оказаться недавнее физическое перенапряжение, перенесённый стресс, обезвоживание, то есть физиологическое сгущение крови. К патологическим факторам чаще всего относятся те из них, которые тоже сгущают кровь – анемия из-за хронической кровопотери или острая кровопотеря, обезвоживание в результате интоксикации. К причинам абсолютного повышения уровня тромбоцитов относят воспалительные заболевания, туберкулёз, злокачественные новообразования вообще и системы кроветворения в частности.

Увеличение уровня тромбоцитов выше 500 тыс/мкл значительно повышает риск тромбозов и требует подбора антиагрегантной терапии  — приема особых препаратов.

3. Как образуется тромб? Зачем назначают анализ на индуцированную агрегацию тромбоцитов?

В норме тромбоциты в крови находятся в неактивном состоянии, клетки имеют дисковидную, немного вытянутую форму, поэтому в старых учебниках их называют «кровяные пластинки». Когда начинается кровотечение, тромбоциты активируются: приобретают сферическую форму и образуют специальные выросты – псевдоподии. С их помощью они могут соединяться друг с другом (агрегировать) и прилипать к месту повреждения сосудистой стенки (адгезировать).Два этих процесса обеспечивают основу тромбообразования.

Чтобы оценить качество агрегации тромбоцитов и выяснить, не снижена ли она, или, наоборот, не происходит слишком интенсивно, назначают анализ на индуцированную агрегацию тромбоцитов. Для этого берут кровь из вены, добавляют к ней специальные вещества (индукторы активации) и оценивают процесс.

При подготовке к исследованию важно соблюдать некоторые условия – в течение 3 дней соблюдать специальную диету, составленную врачом, за 24 часа исключить прием стимуляторов (кофе, алкоголь, никотин, чеснок) и препаратов иммуностимуляторов, за 8 часов отказаться от приема лекарств и жирных продуктов.

Низкая активность тромбоцитов встречается при заболеваниях системы кроветворения, постоянном приеме препаратов антиагрегантов, в этом случае продолжительность кровотечения увеличивается. Повышенная агрегация, наоборот, увеличивает риск тромбообразования: венозных тромбозов, инфаркта, инсульта. Вы спросите – зачем назначать анализ на индуцированную активацию, если риск кровотечения/тромбообразования можно оценить по общему количеству тромбоцитов? Увы. Даже при нормальном их количестве большая часть клеток может оказаться «неполноценными», таким образом речь идёт о выраженной тромбоцитарной недостаточности при их нормальной концентрации в крови.

4. Почему важно назначать анализ крови на резистентность тромбоцитов к аспирину и клопидогрелю?

Согласно данным исследований, 35% людей имеют сниженный антиагрегационный эффект на применение аспирина, а у 19% он практически не влияет на агрегацию. Это значит, что у каждого пятого пациента аспирин не помогает избежать осложнения атеросклероза. Меньшее распространение, но не меньшую клиническую важность играет резистентность к клопидогрелю – препарату, приём которого жизненно важен после стентирования артерий. Поэтому, считается оправданным назначать анализ на аспирино- и клопидогрелерезистентность перед назначением этих препаратов, особенно, когда запланировано стентирование коронарных артерий. Для диагностики резистентности к аспирину сегодня применяются 2 теста: оптическая аггрегометрия, считающийся «золотым стандартом», а также несколько разновидностей портативных тест-систем. Похожий подход применяется и для диагностики резистентности к клопидогрелю, которая, по данным исследований регистрируется у 11% больных, получающих препарат. В случае выявления резистентности у врачей остаётся пространство для маневра – назначить препарат из другой группы и избежать опасных осложнений.

Уровень тромбоцитов позволяет оценить как риск тромбообразования, так и наоборот, вероятность недостаточной свертываемости крови, грозящей развитием внутренних кровоизлияний и кровотечений.  Исследование функции тромбоцитов даёт врачу возможность правильно подобрать антиагрегантную терапию – важнейший компонент профилактики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний.

Читайте также: 

14 показателей. Расшифровываем общий анализ крови

13 показателей. Расшифровываем биохимический анализ крови

7 показателей. Расшифровываем анализ крови на липидый профиль

10 показателей. Расшифровываем анализ мочевого осадка 

11 показателей. Расшифровываем общий анализ мочи

10 показателей. Расшифровываем электрокардиограмму

Тромбоциты при COVID-19

В статье, опубликованной в июне 2020 года, описывается аномальная активация тромбоцитов при этом заболевании, и ее связь с неблагоприятным течением COVID-19 у некоторых пациентов. Данное исследование показывает, что активация тромбоцитов при COVID-19 запускает активацию тромбоцитов, что приводит к более высокому уровню системного воспаления и интенсивной агрегации тромбоцитов, которые являются ключом к пониманию процессов тяжелого клинического течения COVID-19.

Нарушения коагуляции при COVID-19

У больных, наиболее тяжело переносящих COVID-19, наблюдаются осложнения со стороны свертывающей системы, проявляющиеся в виде микроваскулярных тромбов или тромбозов в артериях и венах. Известно еще одно подобное состояние — это ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание), при котором в капиллярах всех органов образуются сгустки. Хотя ДВС-синдром встречается редко среди всей популяции пациентов с COVID-19, но он отмечается у более чем 70% умирающих пациентов и, следовательно, является критическим для жизни. Биомаркерами этого процесса являются D-димеры, продукты распада фибрина, увеличенное протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время.

Результаты анализа крови при COVID-19 часто характеризуются лейкопенией и лимфопенией. Снижение количества тромбоцитов является маркером более высокой смертности у госпитализированных пациентов.

Тромбоциты при тяжелой форме COVID-19

Некоторые ученые считают, что COVID-19 может сопровождаться снижением количества тромбоцитов за счет нескольких механизмов. Например, может снижаться продукция тромбоцитов, в то время как достаточно большое их количество разрушается или расходуется во внутрисосудистых сгустках. 

В текущем исследовании основное внимание уделяется активации тромбоцитов при COVID-19, поскольку они являются основным компонентом образования сгустков, а также высвобождения иммунных и воспалительных медиаторов.


Многие вирусы взаимодействуют с тромбоцитами и их клетками-предшественниками (мегакариоцитами), что приводит к усиленной экспрессии генов интерферона I типа, опосредованному тромбоцитами транспорту и активации протеаз. Известно, что SARS-CoV-2 проникает в эндотелиальные клетки, и возникающее в результате эндотелиальное повреждение может вызвать миграцию тромбоцитов в места инфекции. Последующая активация и дегрануляция тромбоцитов может ухудшить течение болезни.

Мегакариоциты в легких имеют иную экспрессию иммунных молекул, чем в костном мозге, что может быть следствием их инфицирования, и, в результате, привести к производству тромбоцитов, содержащих вирус, в легких. Это, в свою очередь, может изменить характер транскрипции, чтобы усилить продукцию воспалительных цитокинов.

Исследование: гиперактивация тромбоцитов при COVID-19

Исследователи изучили более 1500 пациентов с подозрением на COVID-19, отобрав 186 пациентов для дальнейшего анализа с помощью ПЦР. Они искали РНК-зависимую РНК-полимеразу и гены E. В выборке оказались 71 пациент с нетяжелым течением и 34 тяжелых случая, 81 человек – с отрицательным результатом ПЦР. Средний возраст пациентов с нетяжелой формой заболевания составил 49 лет, а с тяжелыми — 57 лет соответственно.

У всех пациентов были отмечены тромбоцитопения (значительно ниже у тяжелых пациентов), но лактатдегидрогеназа была выше, чем обычно у тяжелых пациентов, что является признаком воспаления. Было обнаружено, что в тяжелых случаях тромбоциты содержат вирусную РНК и белок E. Множественные цитокины были повышены в крови этих пациентов.

Также было обнаружено, что тромбоциты вырабатывают воспалительные молекулы у пациентов с COVID-19 сильнее при стимуляции достаточно низким уровнем тромбина (известным триггером воспаления) по сравнению со здоровыми людьми, которые реагировали аналогичным образом в ответ на более высокие дозы. Таким образом, тромбоциты, по-видимому, ориентированы на производство и высвобождение определенных цитокинов у пациентов с COVID-19.

При COVID-19 также наблюдается дегрануляция тромбоцитов, вызывающая воспалительную реакцию. Об этом свидетельствует наличие цитокинов и медиаторов, таких как CD40L, PF4 и серотонин. Они, в свою очередь, могут повредить стенки кровеносных сосудов и привлечь новые тромбоциты к месту повреждения. Тромбоциты также выделяют внеклеточные везикулы, которые принимают участие как в воспалительных процессах, так и в процессах коагуляции.

При COVID-19 происходит гиперактивация тромбоцитов, о чем свидетельствует повышенное фосфорилирование протеинкиназы C δ на тромбоцитах. Этот фермент жизненно важен для высвобождения гранул из тромбоцитов, активации и агрегации тромбоцитов, и его содержание значительно выше у тяжелых пациентов, чем в более легких случаях.

Функционально также обнаружено, что тромбоциты склонны демонстрировать усиленный ответ на более низкие уровни тромбина, чтобы производить более значительное количество прикрепленных тромбоцитов, а также производить больше воспалительных цитокинов.

Мнение специалиста:  Гиперактивация тромбоцитов может объяснить более низкое количество тромбоцитов и, что важно, может способствовать объяснению тромбо-воспалительного состояния, связанного с инфекцией COVID-19. Терапевтические подходы к лечению COVID-19 могут потребовать комбинации лекарств, нацеленных на активность тромбоцитов или молекул тромбоцитов, в дополнение к лекарствам, направленным против других источников воспаления». 

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей и подростков

Три фазы лечения

Лечение ОЛЛ включает в себя 3 фазы и длится от 2 до 3 лет. Основным методом лечения ОЛЛ является химиотерапия. В химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для остановки роста опухолевых клеток, уничтожая их или препятствуя их делению. Детям чаще всего назначают комбинацию различных лекарственных препаратов. Эти препараты могут вводиться в кровоток (внутривенно), приниматься внутрь (перорально) или же вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость (интратекально).

Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска ребенка. Дети с лейкозом высокого риска обычно получают больше противоопухолевых препаратов и/или более высокие дозы, чем дети с ОЛЛ низкого риска.

1. Индукция

Целью индукционной терапии является уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге и перевод заболевания в ремиссию. Эта фаза обычно длится 4–6 недель. В это же время для уничтожения бластных клеток, остающихся в спинномозговой жидкости, может быть назначена сохраняющая терапия центральной нервной системы (ЦНС) (также называемая профилактической терапией ЦНС). В этом случае препараты вводятся в заполненное жидкостью пространство между тонкими слоями ткани, покрывающими спинной мозг (интратекально).

Для лечения используется комбинация химиотерапевтических препаратов. Эти препараты могут включать в себя винкристин, стероиды и пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, иногда с препаратом антрациклинового ряда, таким как доксорубицин или даунорубицин. В некоторых протоколах во время индукционной терапии применяют схему лечения, включающую циклофосфамид, цитарабин и 6-меркаптопурин.

2. Фаза консолидации/интенсификации

Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток, способных к росту и вызывающих рецидив лейкоза. Эта фаза обычно длится 8-16 недель.

Пациенту назначают различные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, цитарабин и или 6-меркаптопурин (6-МП). Также может назначаться метотрексат с терапией под защитой лейковорином или без нее.

3. Фаза стабилизации/продолжения

Целью поддерживающей терапии, последней и наиболее долгой фазы, является уничтожение любых опухолевых клеток, которые могли бы выжить после первых 2 фаз. Фаза стабилизации может продолжаться 2 или 3 года.

Эта фаза может включать в себя применение таких препаратов, как метотрексат, винкристин, стероиды, 6-меркаптопурин (6-МП). Пациентам с высоким риском могут назначаться антрациклиновые препараты, циклофосфамид и цитарабин.

Тромбоцитопения: Симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Человек может чувствовать себя вполне нормально, однако, такое состояние при тромбоцитопении опасно, так как в любой момент может произойти внутреннее кровотечение любых органов, а самое опасное то, что может случиться кровоизлияние в мозг.

Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей — один случай на 20 тысяч.

Причины

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови. Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови.

Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа. Считается, что такая тромбоцитопения возникает на фоне наследственной предрасположенности.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Симптомы

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи  на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин, появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, удалением зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда. Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.

Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.).

Лечение

Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.

При средней тяжести заболевания возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентам рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат пациенты с тяжелой степенью тромбоцитопении. Таким больным, помимо медикаментозного, могут быть назначены различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются: трансфузионная терапия (переливание пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов), удаление селезенки и пересадка костного мозга.

Клиническая картина педиатрического тромбоцитоза: история, физика, причины

  • Kucine N, Chastain KM, Mahler MB, Bussel JB. Первичный тромбоцитоз у детей. Haematologica . 2014 Апрель 99 (4): 620-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Клампфл Т., Гисслингер Х., Арутюнян А.С. и др. Соматические мутации кальретикулина при миелопролиферативных новообразованиях. Новый английский J Med . 2013. 2013; 369: 2379-90: 2379-90. [Полный текст].

  • Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al.Соматические мутации CALR в миелопролиферативных новообразованиях с немутантным JAK2. N Engl J Med . 2013. 369: 2391-405.

  • Руми Э., Пьетра Д., Ферретти В. и др. Статус мутации JAK2 или CALR определяет подтипы эссенциальной тромбоцитемии с существенно различными клиническим течением и исходами. Кровь . 2014. 123: 1544-51.

  • Верма С.П., Суббиа А., Якоб С.Е., Басу Д. Хронический миелоидный лейкоз с сильным тромбоцитозом. BMJ Case Rep . 2015, 19 августа 2015: [Medline].

  • Влача В., Фекетеа Г. Тромбоцитоз у детей ассоциируется с тяжелым воспалением нижних дыхательных путей. Arch Med Res . 2006 августа 37 (6): 755-9. [Медлайн].

  • Zheng SY, Xiao QY, Xie XH и др. Связь вторичного тромбоцитоза с вирусными инфекциями дыхательных путей у детей. Научный сотрудник . 2016 11 марта: 22964. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Генри Д.Х., Даль Н.В., Ауэрбах Массачусетс. Тромбоцитоз и венозная тромбоэмболия у онкологических больных с анемией, вызванной химиотерапией, могут быть связаны с железо-ограниченным эритропоэзом, вызванным ЭСС, и купированы внутривенным введением железа. Ам Дж. Гематол . 2012 Март 87 (3): 308-10. [Медлайн].

  • Перейти RS. Идиопатическая циклическая тромбоцитопения. Кровь Ред. . 2005 19 января (1): 53-9. [Медлайн].

  • Теофили Л., Ларокка Л.Успехи в понимании патогенеза семейной тромбоцитемии. Br J Haematol . 2011 Март 152 (6): 701-12. [Медлайн].

  • Эль-Харит эль-Ха, Роесл С., Баллмайер М. и др. Семейный тромбоцитоз, вызванный новой мутацией зародышевой линии p.Pro106Leu в гене MPL. Br J Haematol . 2009, январь 144 (2): 185-94. [Медлайн].

  • Энеман Б., Фресон К., ван ден Хеувел Л. и др. Дефицит полипептида, активирующего аденилатциклазу гипофиза, связанный с увеличением количества тромбоцитов и агрегацией при нефротическом синдроме. J Тромб Haemost . 2015 май. 13 (5): 755-67. [Медлайн].

  • Freson K, Hashimoto H, Thys C и др. Полипептид, активирующий аденилатциклазу гипофиза, является физиологическим ингибитором активации тромбоцитов. Дж. Клин Инвест . 2004 г., 113 (6): 905-12. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Штурманн М., Башаври Л., Ахмед М.А. и др. Семейный тромбоцитоз как рецессивный, возможно, X-сцепленный признак в арабской семье. Br J Haematol .2001 Март 112 (3): 616-20. [Медлайн].

  • Abe M, Suzuki K, Inagaki O, Sassa S, Shikama H. ​​Новая точечная мутация MPL, приводящая к тромбопоэтин-независимой активации. Лейкемия . 2002 16 августа (8): 1500-6. [Медлайн].

  • Динг Дж., Комацу Х., Вакита А. и др. Семейная эссенциальная тромбоцитемия, связанная с доминантно-положительной активирующей мутацией гена c-MPL, который кодирует рецептор тромбопоэтина. Кровь .1 июня 2004 г. 103 (11): 4198-200. [Медлайн].

  • Кондо Т., Окабе М., Санада М. и др. Семейная эссенциальная тромбоцитемия, связанная с делецией одного основания в 5′-нетранслируемой области гена тромбопоэтина. Кровь . 15 августа 1998 г. 92 (4): 1091-6. [Медлайн].

  • Fujiwara T, Harigae H, Kameoka J, et al. Случай семейного тромбоцитоза: возможная роль измененной продукции тромбопоэтина. Ам Дж. Гематол . 2004 августа 76 (4): 395-7.[Медлайн].

  • Ghilardi N, Wiestner A, Kikuchi M, Ohsaka A, Skoda RC. Наследственная тромбоцитемия в японской семье вызвана новой точечной мутацией в гене тромбопоэтина. Br J Haematol . 1999 ноябрь 107 (2): 310-6. [Медлайн].

  • Кикучи М., Таяма Т., Хаякава Х. и др. Семейный тромбоцитоз. Br J Haematol . 1995 апр. 89 (4): 900-2. [Медлайн].

  • Graziano C, Carone S, Panza E, et al.Ассоциация наследственной тромбоцитемии и дефектов дистальных отделов конечностей с мутацией гена тромбопоэтина. Кровь . 2009 20 августа. 114 (8): 1655-7. [Медлайн].

  • Лю К., Кралович Р., Рудски З. и др. Мутация донора сплайсинга de novo в гене тромбопоэтина вызывает наследственную тромбоцитемию в польской семье. Haematologica . 2008 май. 93 (5): 706-14. [Медлайн].

  • Робинс Э.Б., Ниази М. Эссенциальная тромбоцитемия у ребенка с повышенными концентрациями тромбопоэтина и аномалиями скелета. Рак крови у детей . 2008 апр. 50 (4): 859-61. [Медлайн].

  • Wiestner A, Schlemper RJ, van der Maas AP, Skoda RC. Активирующая мутация донора сплайсинга в гене тромбопоэтина вызывает наследственную тромбоцитемию. Нат Генет . 1998 января 18 (1): 49-52. [Медлайн].

  • Schlemper RJ, van der Maas AP, Eikenboom JC. Семейная эссенциальная тромбоцитемия: клиническая характеристика 11 случаев в одной семье. Энн Гематол .1994 Mar.68 (3): 153-8. [Медлайн].

  • Stockklausner C, Echner N, Klotter AC, Hegenbart U, Dreger P, Kulozik AE. Наследственная тромбоцитемия, вызванная мутацией увеличения функции тромбопоэтина (THPO), связанной с множественной миеломой и врожденными дефектами конечностей. Энн Гематол . 2012 Июль 91 (7): 1129-33. [Медлайн].

  • Аксентиевич И., Мастерс С.Л., Фергюсон П.Дж., Дэнси П., Френкель Дж., Ван Ройен-Керкхофф А. Аутовоспалительное заболевание с дефицитом антагониста рецептора интерлейкина-1. N Engl J Med . 4 июня 2009 г. 360 (23): 2426-37. [Медлайн].

  • Росси-Семерано Л., Пирам М., Чиаверини С. и др. Первое клиническое описание младенца с дефицитом антагониста рецептора интерлейкина-36, успешно пролеченного анакинрой. Педиатрия . 2013. 132: e1043-7.

  • Текучану Н., Дардик Р., Рабизаде Э., Раанани П., Инбал А. Семья с наследственной тромбоцитемией и нормальными генами тромбопоэтина и c-Mpl. Br J Haematol . 2006 ноябрь 135 (3): 348-51. [Медлайн].

  • Дрор Ю., Зипурский А, Бланшетт В.С. Эссенциальная тромбоцитемия у детей. J Педиатр Hematol Oncol . Сентябрь-октябрь 1999 г. 21 (5): 356-63. [Медлайн].

  • Цзэн К., Ли Л., Хуанг Л., Лян Ю. Недавно идентифицированные фенотипы у педиатрических пациентов с ГЭК, ассоциированных с FIP1L1 / PDGFRA: тромбоцитоз, mHPA, молодой инсульт и слепота. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2015 Март.29 (3): 614-6. [Медлайн].

  • Сутор АХ. Тромбоцитоз в детстве. Семин тромб Hemost . 1995. 21 (3): 330-9. [Медлайн].

  • Ван Дж. Л., Хуанг Л. Т., Ву К. Х. и др. Связь реактивного тромбоцитоза с клиническими характеристиками при детских заболеваниях. Педиатр Неонатол . 2011 Октябрь 52 (5): 261-6. [Медлайн].

  • Теофили Л., Джиона Ф., Мартини М. и др. Маркеры миелопролиферативных заболеваний при истинной полицитемии у детей и эссенциальной тромбоцитемии. Дж. Клин Онкол . 2007 20 марта. 25 (9): 1048-53. [Медлайн].

  • Eyster ME, Saletan SL, Rabellino EM, et al. Семейная эссенциальная тромбоцитемия. Am J Med . 1986, март 80 (3): 497-502. [Медлайн].

  • Лундстрем У. Тромбоцитоз у младенцев с низкой массой тела при рождении: физиологическое явление в младенчестве. Арч Дис Детский . 1979 Сентябрь 54 (9): 715-7. [Медлайн].

  • Мацубара К., Фукая Т., Нигами Х. и др.Возрастные изменения частоты и этиологии детского тромбоцитоза. Acta Haematol . 2004. 111 (3): 132-7. [Медлайн].

  • Kagialis-Girard S, Mialou V, Ffrench M, Dupuis-Girod S, Pages MP, Bertrand Y. Тромбоцитоз и токсокароз: отчет о двух педиатрических случаях. Рак крови у детей . 2005 Февраль 44 (2): 190-2. [Медлайн].

  • Scheuerman O, Bar-Sever Z, Hoffer V, Gilad O, Marcus N, Garty BZ. Функциональный гипоспленизм — важное и недостаточно диагностируемое состояние иммунодефицита у детей. Acta Paediatr . 2014 сентябрь 103 (9): e399-403. [Медлайн].

  • Dame C, Sutor AH. Первичный и вторичный тромбоцитоз в детском возрасте. Br J Haematol . Апрель 2005. 129 (2): 165-77. [Медлайн].

  • Teofili L, Foa R, Giona F, Larocca LM. Истинная детская полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия: совпадает ли их патогенез с патогенезом взрослых пациентов? Haematologica . 2008 Февраль 93 (2): 169-72. [Медлайн].

  • Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al.Миелопролиферативные новообразования у молодых: опыт клиники Мэйо с 361 пациентом в возрасте 40 лет и младше. Ам Дж. Гематол . 2018 29 августа. [Medline].

  • [Рекомендации] Мэтьюз Дж. Х., Смит К. А., Херст Дж. И др. Ведение злокачественного тромбоцитоза при миелопролиферативном заболевании без хромосом в Филадельфии: руководящие рекомендации. Доказательная серия; нет. 6-9 . 2008 15 января. Онкологическая служба Онтарио (CCO): [Полный текст].

  • El-Moneim AA, Kratz CP, Boll S, Rister M, Pahl HL, Niemeyer CM.Эссенциальная и реактивная тромбоцитемия у детей: ретроспективный анализ 12 случаев. Рак крови у детей . 2007 июл. 49 (1): 52-5. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Wiedmeier SE, Henry E, Sola-Visner MC, Christensen RD. Референсные диапазоны тромбоцитов для новорожденных, определенные с использованием данных более чем 47 000 пациентов в многобольничной системе здравоохранения. Дж Перинатол . 2009 29 февраля (2): 130-6. [Медлайн].

  • Tefferi A, Silverstein MN, Hoagland HC.Первичная тромбоцитемия. Семин Онкол . 1995 22 августа (4): 334-40. [Медлайн].

  • Valade N, Decailliot F, Rebufat Y, et al. Тромбоцитоз после травмы: частота возникновения, этиология и клиническое значение. Br J Анаэст . 2005 Январь 94 (1): 18-23. [Медлайн].

  • Haddad LB, Laufer MR. Тромбоцитоз, связанный со злокачественными поражениями яичников в педиатрической / подростковой популяции. J Педиатр Adolesc Gynecol .2008 21 октября (5): 243-6. [Медлайн].

  • Буше А.А., Лучтман-Джонс Л., Палумбо Дж. С. и др. Экстремальный тромбоцитоз после педиатрической панкреатэктомии с аутотрансплантацией островков уникален по сравнению с другими состояниями после спленэктомии. J Педиатр Хирург . 25 октября 2019 г. [Medline].

  • Kastan MB, Zehnbauer BA, Leventhal BG, Corden BJ, Dover GJ. Эссенциальная тромбоцитемия с положительной филадельфийской хромосомой. Два случая у детей. Am J Pediatr Hematol Oncol .1989. 11 (4): 433-6. [Медлайн].

  • Харрисон К.Н., Гейл Р.Э., Машин С.Дж., Линч, округ Колумбия. Большая часть пациентов с диагнозом эссенциальной тромбоцитемии не имеет клональных нарушений и может иметь более низкий риск тромботических осложнений. Кровь . 1999 15 января. 93 (2): 417-24. [Медлайн].

  • Фу Р., Чжан Л., Ян Р. Эссенциальная тромбоцитемия у детей: клинические и молекулярные особенности, диагностика и лечение. Br J Haematol .2013 ноябрь 163 (3): 295-302. [Медлайн].

  • Unal S, Alanay Y, Cetin M, Boduroglu K, Utine E, Cormier-Daire V. Яркие гематологические аномалии у пациентов с микроцефальным остеодиспластическим первичным карликованием типа II (MOPD II): потенциальная роль перицентрина в гематопоэзе. Рак крови у детей . 2014 Февраль 61 (2): 302-5. [Медлайн].

  • Детская тромбоцитопения — Симптомы и причины

    Обзор

    Тромбоцитопения (throm-boe-sie-toe-PEE-nee-uh) — это состояние, при котором в крови недостаточно тромбоцитов.Тромбоциты (тромбоциты) — это бесцветные клетки крови, которые останавливают кровотечение за счет слипания и образования пробок при повреждениях кровеносных сосудов. В зависимости от причины низкий уровень тромбоцитов может привести или не привести к повышенному риску кровотечения.

    Наиболее частой причиной тромбоцитопении у детей является иммунная тромбоцитопения (ИТП). Это происходит, когда иммунная система по ошибке атакует и уничтожает тромбоциты. Дети, у которых развивается ITP , часто имеют в анамнезе недавнюю вирусную инфекцию. Большинство детей выздоравливают после ITP без какого-либо лечения в течение шести месяцев.До тех пор им, возможно, придется избегать контактных видов спорта или других занятий, которые могут привести к травмам головы.

    Менее распространенные причины тромбоцитопении у детей включают заболевания костного мозга, такие как лейкоз, или другие аутоиммунные состояния, такие как системная красная волчанка (СКВ) или наследственные заболевания костного мозга.

    Симптомы

    Некоторые дети с тромбоцитопенией никогда не испытывают симптомов кровотечения.Для тех, у кого есть симптомы, они могут включать:

    • Легкие синяки
    • Посыпание небольших пурпурных пятен на коже (называемых петехиями или пурпурой)
    • Носовые кровотечения
    • Кровотечение из десен
    • Длительное кровотечение из мелких порезов

    Дети с легкой формой тромбоцитопении могут вообще не иметь симптомов.

    Причины

    У детей может развиться тромбоцитопения, если костный мозг не производит достаточно тромбоцитов, организм разрушает слишком много тромбоцитов или селезенка удерживает слишком много тромбоцитов.

    Эти проблемы могут возникнуть в результате:

    • Болезни, влияющие на иммунную систему
    • Инфекции
    • Наследственные болезни
    • Воздействие определенных лекарств или токсинов
    • Раки, такие как лейкемия или лимфома

    Лечение детской тромбоцитопении в клинике Мэйо

    2 июля 2020 г.

    Показать ссылки
    1. Тромбоцитопения.Национальный институт сердца, легких и крови. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocytopenia. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
    2. Kliegman RM, et al. Заболевания тромбоцитов и кровеносных сосудов. В: Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
    3. Despotovic JM. Подходить к ребенку с необъяснимой тромбоцитопенией. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
    4. Прути РК (заключение эксперта).Клиника Майо. 3 июня 2020 г.

    Детская тромбоцитопения

    Что вызывает тромбоцитоз? | PediatricEducation.org ™

    Презентация пациента

    В клинику обратился мужчина 17 месяцев с сыпью на левой ноге. Пациент чувствовал себя хорошо, за исключением недавних симптомов инфекции верхних дыхательных путей в течение последних 2 недель.История болезни была отрицательной. Обзор систем не показал лихорадки, рвоты, изменений веса, потоотделения или усталости.

    Соответствующий медицинский осмотр показал хорошо выглядящего малыша с нормальными показателями жизнедеятельности и параметрами роста от 50 до 90%. У HEENT были плохие передние шейные лимфатические узлы и умеренная ринорея. Живот отрицательный. При осмотре кожи на внутренней стороне левой голени обнаружена петехия. У него были легкие синяки на двусторонних голенях на разных стадиях заживления.Других повреждений у него не было. Лимфатические узлы были отрицательными на остальной части тела, за исключением некачественных паховых узлов с обеих сторон. Лабораторная оценка выявила общий анализ крови с гемоглобином 11,2 мг / дл, количеством лейкоцитов 20,8 x 1000 / мм 2 и тромбоцитами 180 000. Лаборант позвонил, чтобы сказать, что количество тромбоцитов не сообщалось нормально, потому что тромбоциты были в кластерах, а расчетное количество было больше 1 миллиона. Кроме того, многие белые кровяные тельца представляли собой однородные синие клетки.Мазок отправлялся на рассмотрение патологоанатома из-за отклонений от нормы, включая возможность злокачественного новообразования. Также были отправлены функциональные тесты печени и вирусные панели.

    Во время клинического курса пациентов врач обратился к гематологу с просьбой о встрече на следующий день. Во время этого визита гематолог подтвердил петехии, которые не распространились за ночь. Другой общий анализ крови показал количество лейкоцитов 18,3 x 1000 / мм 2 и 740 000 тромбоцитов.Анализ мазка крови показал, что многие лейкоциты были реактивными, но не оказались злокачественными, и некоторые из тромбоцитов были в скоплениях, а многие другие — нет. Функциональные пробы печени показали очень умеренное повышение уровня трансаминаз, а вирусная панель была положительной на цитомегаловирус. Было сочтено, что это предполагаемый диагноз , и за пациентом наблюдали. В течение следующих двух недель лабораторные анализы нормализовались, и пациент чувствовал себя хорошо.

    Обсуждение
    Цитомегаловирус (CMV) принадлежит к семейству вирусов герпеса.Он может передаваться при контакте с инфицированными жидкостями организма и вызывать первичную инфекцию. Он также может стать латентным, а затем снова активизироваться. Также возможно заразиться другим штаммом ЦМВ.

    Первичная материнская ЦМВ-инфекция имеет 30-40% -ный риск трансплацентарной передачи плоду, а в случае инфицирования — 20-25% -ный риск каких-либо проблем развития у ребенка. У большинства врожденно инфицированных младенцев симптомы отсутствуют при рождении, но у 5-15% будут такие последствия, как потеря слуха, проблемы со зрением или умственная отсталость.При поражении при рождении общие симптомы включают задержку роста, микроцефалию, гепатоспленомегалию, желтуху, анемию, тромбоцитопению, петехии и хориоретинит. Смерть наступает у 20-30% пораженных младенцев. Кроме того, у пациентов с трансплантатом или пациентов с иммунодефицитом ЦМВ может быть основной причиной заболеваемости и смертности.

    У иммунокомпетентных детей и взрослых обычно нет симптомов и долговременных проблем. Могут возникать гриппоподобные симптомы, включая лихорадку, недомогание, миалгию, шейную лимфаденопатию, а иногда и пневмонию или гепатит.

    Экстремальный гипертомбоцитоз обычно определяется как> 1 миллион тромбоцитов. Это действительно происходит, но обычно только в небольшом проценте случаев (0,5%).

    Учебный курс

    Дифференциальный диагноз тромбоцитоза включает:

    • Реактивный
      • Анемия, дефицит железа
      • Артрит ревматоидный
      • Бактериальная инфекция
      • Воспалительная болезнь кишечника
      • Постспленэктомия или функциональная аспления
      • Отскок после наркотиков / алкоголя
      • Хирургия
      • Травма
    • Миелодиспластическое расстройство
      • Острый миелолейкоз
      • Хронический миелолейкоз
      • Эссенциальная тромбоцитемия
    • Тип II по Виллебранду
    • Искусственный
      • Криоглобулинемия
      • Фрагменты цитоплазмы
      • Псевдогиперкалиемия

    Экстремальный или гипертромбоцитоз

    • Заражение — 31%
    • Постспленэктомия или гипоспленизм — 19%
    • Злокачественность — 14%
    • Травма — 14%
    • Воспаление (неинфекционное) — 9%
    • Кровопотеря — 6%
    • Отскок тромбоцитоз — 3%
    • Неопределенно — 4%

    Вопросы для дальнейшего обсуждения
    1.Что вызывает лейкоцитоз?
    2. Что вызывает тромбоцитопению? См. «Как лечить ребенка с тромбоцитопенией?»

    Связанные дела

      Симптом / Представление: Сыпь

    Чтобы узнать больше
    Чтобы просмотреть педиатрические обзорные статьи по этой теме за последний год, посетите PubMed.

    Информацию о доказательной медицине по этой теме можно найти на сайте SearchingPediatrics.com, в Национальном информационном центре по рекомендациям и в Кокрановской базе данных систематических обзоров.

    Информационные рецепты для пациентов можно найти в MedlinePlus по следующим темам: цитомегаловирусные инфекции и заболевания тромбоцитов.

    Чтобы просмотреть текущие новостные статьи по этой теме, проверьте Новости Google.

    Чтобы просмотреть изображения, относящиеся к этой теме, проверьте Google Images.

    Wiedmeier SE, Генри Э., Бернетт Дж., Андерсон Т., Кристенсен РД. Тромбоцитоз у новорожденных и младенцев: отчет о 25 пациентах с количеством тромбоцитов> или = 1000000 мкл (-1).J Perinatol. 2010 Март; 30 (3): 222-6.

    Кьярелло П., Магнолия М., Рубино М., Лигуори С.А., Миньеро Р. Тромбоцитоз у детей. Минерва Педиатр. 2011 декабрь; 63 (6): 507-13.

    Теффери А. Подход к пациенту с тромбоцитозом. Своевременно.
    Доступно в Интернете по адресу http://www.uptodate.com.proxy.lib.uiowa.edu/contents/approach-to-the-patient-with-thrombocytosis?source=search_result&search=thrombocytosis&selectedTitle=1%7E150 (rev. 06.09.2012, процитировано 16.10.2012).

    Yinon Y, Farine D, Yudin MH et. al. Цитомегаловирус при беременности. Руководство по клинической практике SOGC. JOGC 2010; 348-353.

    Компетенции ACGME, отмеченные делом

  • Уход за пациентами
    1. Взаимодействуя с пациентами и их семьями, медицинский работник эффективно общается и демонстрирует заботливое и уважительное поведение.
    2. Собирается важная и точная информация о пациентах.
    3. Принимаются обоснованные решения о диагностических и терапевтических вмешательствах, основанные на информации и предпочтениях пациентов, последних научных данных и клинических суждениях.
    4. Планы ведения пациентов разрабатываются и выполняются.
    7. Все медицинские и инвазивные процедуры, которые считаются необходимыми для данной области практики, выполняются грамотно.
    8. Предоставляются медицинские услуги, направленные на предотвращение проблем со здоровьем или сохранение здоровья.
    9. Уход, ориентированный на пациента, обеспечивается работой со специалистами в области здравоохранения, в том числе из других областей.
  • Медицинские знания
    10. Демонстрируется исследовательский и аналитический подход к клинической ситуации.
    11. Фундаментальные и клинически поддерживающие науки, соответствующие их дисциплине, известны и применяются.

    Автор

    Донна М. Д’Алессандро, доктор медицины
    , профессор педиатрии, Детская больница Университета Айовы

  • Тромбоцитоз у новорожденных и младенцев: отчет о 25 пациентах с числом тромбоцитов ≥1 000 000 мкл − 1

    Тромбоцитоз можно разделить на эссенциальный (первичный) или реактивный (вторичный). Эссенциальный (первичный) тромбоцитоз — это клональное миелопролиферативное заболевание с предполагаемой ежегодной заболеваемостью около 2 на миллион взрослых и 0.09 на миллион детей. 13, 14, 15, 16, 18, 19, 20 Пациенты с эссенциальным тромбоцитозом подвержены риску тромбоэмболических и / или геморрагических осложнений, и многие из них получают антитромбоцитарную или циторедуктивную терапию, чтобы снизить количество тромбоцитов и тем самым снизить эти риски. 9, 13, 14, 15, 16, 18, 20 Напротив, реактивный (вторичный) тромбоцитоз является более распространенным и обычно доброкачественным состоянием ограниченной продолжительности. 17 Термин «реактивный» используется для обозначения того, что продукция тромбоцитов увеличилась как реакция на основное состояние, обычно инфекционное или воспалительное заболевание. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 20 Тромбоэмболические и геморрагические осложнения редки у пациентов с реактивным тромбоцитозом, и антитромбоцитарное или циторедуктивное лечение обычно не требуется, если не определены другие риски. 20, 21

    Тромбоцитоз также можно классифицировать по степени тяжести, о чем судят по пиковому количеству тромбоцитов. Для обеспечения согласованности отчетов Sutor предложил следующую классификацию степени тяжести: легкий тромбоцитоз = количество пиков от 500 000 до 700 000 мкл -1 ; умеренный томбоцитоз = от 700 000 до 900 000 мкл -1 ; тяжелый тромбоцитоз = от 900 000 до 1 000 000 мкл -1 ; и крайний тромбоцитоз ≥1000000 мкл -1 . 5 Для этого исследования мы использовали классификацию Сутора крайнего тромбоцитоза , и после выявления всех подобных случаев среди младенцев раннего возраста в наших электронных записях за последние 6 лет мы попытались определить, был ли каждый случай существенным или реактивным. Мы также искали неблагоприятные исходы, в особенности ища тромботические или геморрагические события в истории болезни. Мы также попытались определить время до разрешения тромбоцитоза.

    Наши выводы согласуются с выводами других исследователей, посвященных пожилым предметам.Например, Buss et al. 9 выявил 280 пациентов с крайним тромбоцитозом в возрасте от 12 дней до 100 лет и сообщил, что более 80% из них имели реактивный тромбоцитоз. Schilling 22 идентифицировал 102 пациента с тяжелым тромбоцитозом и пришел к выводу, что 73% были реактивными. Denton and Davis 23 сообщили, что у 1,1% (31/2749) детей, поступивших в отделение детской интенсивной терапии Королевской детской больницы Бристоля, развился экстремальный тромбоцитоз, и все случаи были признаны реактивными.В этом исследовании 40 471 младенец имел один или несколько показателей количества тромбоцитов, из которых 25 имели количество ≥1000000 мкл -1 . Мы полагаем, что все они, вероятно, были реактивными, на основании того, что каждое из них сопровождалось состоянием, которое, как известно, связано с реактивным тромбоцитозом, ни у одного из них не было клинически признанного тромботического или геморрагического события, и все они разрешились.

    Механизмом, ответственным за реактивный тромбоцитоз, почти наверняка является усиление мегакариопоэза. Тромбопоэтин является первичным гуморальным регулятором мегакариопоэза, 24 , но другие цитокины и гематопоэтические факторы роста, такие как интерлейкин-3 (IL-3), IL-6 и IL-11, также могут играть важную роль. 25 Повышенная выработка этих факторов в период инфекции или воспаления, вероятно, стимулирует продукцию мегакариоцитов, что приводит к увеличению количества тромбоцитов. Продольный анализ Ishiguro et al. 26 концентрации циркулирующего тромбопоэтина и ИЛ-6 во время эпизодов инфекции подтверждают эту теорию.

    Большинство детей с реактивным тромбоцитозом имеют инфекционное заболевание, 21 , и многие из них поражают дыхательные пути. 2, 4, 5, 27 Точно так же в нашем отчете инфекции были связаны с 46% эпизодов, около половины из которых были респираторными. Послеоперационный реактивный тромбоцитоз также хорошо известен, с пиком количества тромбоцитов через 7-20 дней после операции. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 10, 28 Мы обнаружили крайний тромбоцитоз в среднем через 13 дней после операции. У взрослых послеоперационный тромбоцитоз иногда считается фактором риска тромботических осложнений, 10 , но у наших пациентов не было обнаружено вазоокклюзионных или геморрагических событий.Механизмы, ответственные за послеоперационный тромбоцитоз, не определены, но работа Folman et al. 29 указывает на то, что это, вероятно, похоже на тромбоцитоз, связанный с инфекцией, с повышенным продуцированием IL-6 и тромбопоэтина, сопровождающим воспаление.

    В текущих исследованиях анемия была третьим по частоте заболеванием, связанным с сильным тромбоцитозом. Сообщалось о тромбоцитозе у пациентов с гемолитической анемией или дефицитом железа. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 12, 20, 21, 27, 30, 31 Ни один из наших четырех пациентов с анемией не распознал гемолиз, и все считались недоношенными. Хотя повышенное количество тромбоцитов наблюдалось у пациентов с анемией, получавших человеческий рекомбинантный эритропоэтин, 32 ни один из участников нашего текущего исследования не получал это лекарство.

    У одного из наших пациентов был ХАГ. Сообщалось о связи между ХАГ и тромбоцитозом. 2, 33 Gasparini et al. 33 обнаружили повышенное количество тромбоцитов у 21 младенца с ХАГ и сообщили о корреляции между уровнями прогестерона 17-ОН и степенью повышения тромбоцитов. Количество тромбоцитов у всех 21 ребенка нормализовалось в течение 4 недель после диагностики и лечения. Механизм, приводящий к тромбоцитозу у пациентов с ХАГ, неясен.

    В нескольких исследованиях сообщалось о тромбоцитозе у младенцев, рожденных от матерей, получавших метадон, при полинаркомании или без него. 34, 35, 36, 37 Burstein et al. 34 определили, что после первой недели жизни количество тромбоцитов у 33 новорожденных, рожденных от матерей, принимавших метадон, было выше, чем в контрольной группе. Новорожденного с тромбоцитозом, наблюдаемого нами после признаков отмены наркотических средств, лечили метадоном, начиная с третьего дня жизни. В модели на мышах потомство мышей, получавших метадон ежедневно во время беременности, имело более высокое количество тромбоцитов и увеличение мегакариоцитов костного мозга. 38 Механизм этого увеличения неизвестен.

    Экстремальный тромбоцитоз редко встречается в практике неонатологии, но когда такие случаи наблюдаются, они могут вызывать недоумение и тревогу. Основываясь на данных о 25 пораженных пациентах в многопрофильной системе здравоохранения, мы предполагаем, что подавляющее большинство новорожденных и младенцев, у которых развивается экстремальный тромбоцитоз, имеют реактивный (вторичный) тромбоцитоз, а не эссенциальный (первичный) тромбоцитоз. Курсы и результаты наших 25 пациентов приводят нас к выводу, что это, как правило, доброкачественное и самоограничивающееся состояние, и что антитромбоцитарное или циторедуктивное лечение обычно не требуется.

    Тромбоцитопения (для родителей) — Nemours Kidshealth

    Что такое тромбоцитопения?

    Тромбоцитопения (throm-buh-sye-tuh-PEE-nee-uh) — это когда в крови не так много нормальных тромбоцитов, как должно быть. Тромбоциты — это крошечные бесцветные клетки в крови, которые способствуют свертыванию крови. Как и все клетки крови, тромбоциты образуются в костном мозге (губчатая внутренняя часть костей).

    Каковы признаки и симптомы тромбоцитопении?

    У ребенка с небольшим количеством тромбоцитов может не быть никаких симптомов.Но если количество упадет достаточно низко, у ребенка может быть одна или несколько из следующих проблем:

    • легкие синяки
    • кровоточивость десен
    • кровотечение из мелких ран или носовое кровотечение, которое трудно остановить
    • маленькие красные или пурпурные пятна на коже, называемые петехиями (peh-TEE-kee-eye)
    • фиолетовых пятна, похожих на синяки, называемые пурпурой (PURR-pyur-ah)
    • кровь в рвоте, моче (моча) или стуле (фекалии)

    Самый серьезный тип кровотечения — это мозговое кровотечение.Кровотечение в мозгу или вокруг него невозможно увидеть, но оно может вызвать головные боли или изменения в мышлении или поведении.

    Что вызывает тромбоцитопению?

    Многие вещи могут вызвать тромбоцитопению. Некоторые из них очень серьезны и нуждаются в лечении. Другие несерьезны и со временем могут проясниться самостоятельно.

    Причины тромбоцитопении включают:

    Как диагностируется тромбоцитопения?

    Врач может заподозрить тромбоцитопению, если у ребенка:

    • легкое кровотечение
    • синяк
    • красных пятна на коже

    Врач осмотрит ребенка, задаст вопросы и назначит анализ крови, называемый полным анализом крови (CBC).

    Если диагностирована тромбоцитопения, проводятся дополнительные анализы, чтобы выяснить, что ее вызывает. Необходимые тесты зависят от

    ребенка. история болезни, результаты обследования и то, что показывает анализ крови.

    Иногда врачи назначают биопсию, чтобы получить образец костного мозга для анализа и проверки под микроскопом.

    Как лечится тромбоцитопения?

    Лечение тромбоцитопении зависит от:

    • Причина этого
    • насколько низко количество тромбоцитов
    • , есть ли кровотечение

    Иногда лечение не требуется, и тромбоцитопения проходит сама по себе.Но некоторые типы нуждаются в лечении, чтобы поднять количество тромбоцитов до более безопасного уровня и вылечить основную причину.

    Тромбоцитопения обычно лечится

    гематолог, врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний крови.

    Что еще мне нужно знать?

    В большинстве случаев тромбоцитопения проходит сама по себе или поддается лечению. Но детям с низким содержанием тромбоцитов следует избегать травм, особенно головы, из-за риска кровотечения.

    Если у вашего ребенка тромбоцитопения, врач скажет вам, какие действия безопасны, а каких следует избегать. Вашему ребенку также не следует принимать лекарства, содержащие ибупрофен (например, мотрин или адвил) или аспирин, поскольку они могут увеличить риск кровотечения.

    Причины, симптомы и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.

    • «Идиопатический» означает, что причина неизвестна.
    • «Тромбоцитопения» означает снижение количества тромбоцитов в крови.
    • «Пурпура» означает изменение цвета кожи на пурпурный, как при синяке.

    ITP ежегодно поражает примерно четырех-восьми детей в возрасте до 15 лет в U.С.

    Существует две формы ITP:

    • Острая тромбоцитопеническая пурпура — чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за шесть месяцев (часто в течение нескольких недель). Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
    • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться от шести месяцев до нескольких лет.У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она поражает подростков. Вероятность заражения этой формой болезни у женщин в два-три раза выше, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

    В большинстве случаев причина ИТП неизвестна. Это не заразно, то есть ребенок не может «заразиться», играя с другим ребенком с ИТП. Также важно знать, что ничто ни родители, ни ребенок не вызывали расстройства.

    Часто у ребенка могла быть вирусная или вирусная инфекция примерно за три недели до развития ИТП. Считается, что организм, вырабатывая антитела против вируса, «случайно» также выработал антитело, которое может прилипать к клеткам тромбоцитов. Организм распознает любые клетки с антителами как чужеродные клетки и уничтожает их. Вот почему ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

    Костный мозг — мягкий губчатый центр длинных костей, отвечающий за образование клеток крови, в том числе тромбоцитов.Костный мозг реагирует на небольшое количество тромбоцитов и производит их гораздо больше, чтобы отправить их в организм. Врач может посмотреть на клетки костного мозга и у ребенка с ИТП обнаружит много образовавшихся молодых тромбоцитов. Однако результаты анализа циркулирующей крови покажут очень низкое количество тромбоцитов. Организм нормально производит клетки, но также и разрушает их. В большинстве случаев другие анализы крови в норме, за исключением низкого количества тромбоцитов.Тромбоциты ИТП обычно живут всего несколько часов по сравнению с нормальными тромбоцитами, продолжительность жизни которых составляет от 7 до 10 дней.

    Тромбоциты необходимы для образования тромба. Сгустки крови состоят из массы волокон и клеток крови. Тромбоциты попадают в поврежденный участок и слипаются, образуя пробку, например, когда человек порезается. Если тромбоцитов недостаточно, сгусток не может образоваться, что приведет к еще большему кровотечению.

    Было проведено исследование некоторых лекарств, вызывающих ИТП.Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время не установлено прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ИТП.

    Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. У ребенка с ИТП количество тромбоцитов обычно меньше 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

    Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

    Симптомы могут включать:

    • Пурпура — пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
    • Петехии — крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
    • Носовые кровотечения
    • Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
    • Кровь в рвоте, моче или стуле
    • Головное кровотечение — это самый опасный симптом ИТП.Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

    Симптомы ИТП могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

    Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинается с сбора полной истории болезни и физического обследования вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка также может выполнить следующие диагностические процедуры:

    • Полный анализ крови (CBC) , который измеряет размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
    • Дополнительные анализы крови и мочи, для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций
    • Тщательный осмотр лекарств ребенка
    • Аспирация костного мозга может быть выполнена, чтобы посмотреть на производство тромбоцитов вашим ребенком и исключить любые аномальные клетки, которые костный мозг вашего ребенка может вырабатывать, которые могут снизить количество тромбоцитов.

    Специфическое лечение ИТП будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

    • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
    • Тип заболевания (острое или хроническое)
    • Тяжесть и степень заболевания
    • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
    • Ожидания по течению болезни
    • Ваше мнение или предпочтение

    Не всем детям с ИТП требуется лечение.Тщательный мониторинг тромбоцитов вашего ребенка и предотвращение серьезных кровотечений могут быть курсом действий, выбранным до тех пор, пока организм не сможет исправить расстройство самостоятельно. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать примерно через 2–4 дня.

    При необходимости лечения используются две наиболее распространенные формы лечения:

    • Стероиды, , которые помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель.Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.
    • Внутривенный гамма-глобулин (IVGG), белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

    Другие методы лечения ИТП могут включать:

    • Rh иммуноглобулин — Это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, ваш ребенок должен быть резус-положительным и иметь селезенку.
    • Смена лекарств — Если лекарство является подозреваемой причиной ИТП у вашего ребенка, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
    • Лечение инфекции — Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
    • Спленэктомия — В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, поскольку это место разрушения тромбоцитов.Это чаще рассматривается у детей старшего возраста с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
    • Гормональная терапия — Девочки-подростки могут нуждаться в приеме гормонов, чтобы остановить менструальный цикл при низком уровне тромбоцитов, если происходит чрезмерное кровотечение.

    Если у вашего ребенка ИТП, вам необходимо узнать, как лучше всего предотвратить травмы и кровотечение. Рассмотрим следующее:

    • Сделайте окружающую среду для маленьких детей максимально безопасной.При низком уровне тромбоцитов необходимо иметь подкладку в кроватке, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
    • Контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры, возможно, должны быть ограничены.
    • Избегайте приема лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут повлиять на способность организма контролировать кровотечение.

    Важно обсудить с врачом вашего ребенка, необходимы ли какие-либо другие ограничения для предотвращения травм у вашего ребенка с ИТП.

    Хотя причина ИТП неизвестна и нет лечения, прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.

    Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему.

    В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это поможет вашему ребенку прожить долгую и здоровую жизнь.

    Тромбоцитопения в детстве: | Американская академия педиатрии

    Цели

    После прочтения этой статьи читатели должны уметь:

    1. Описывать количество, функции и продолжительность жизни тромбоцитов.

    2. Определите механизмы тромбоцитопении и относительный риск кровотечения при любом заданном количестве тромбоцитов.

    3. Проведите дифференциальную диагностику неонатальной тромбоцитопении и опишите клиническую картину и лечение наиболее распространенных форм.

    4. Опишите обычные клинические проявления и лабораторные анализы у ребенка с острой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, рассмотрите способы лечения и узнайте обычный прогноз.

    5. Перечислите дифференциальный диагноз детям с хронической тромбоцитопенией и методы дифференциации различных причин.

    Введение и история болезни

    Тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов менее 150 × 10 3 / мкл (150 × 10 9 / л), независимо от возраста пациента.Педиатры часто сталкиваются с тромбоцитопенией. Поэтому необходимо провести обзор патофизиологии, дифференциальной диагностики и лечения тромбоцитопении.

    У 4-летнего мальчика, выздоравливающего после легкой респираторной инфекции, внезапно появляются петехии и синяки на туловище и конечностях. Через два дня после кратковременного кровотечения из носа его доставили в кабинет врача. Его история болезни и семейная история ничем не примечательны. Результаты физикального обследования нормальные, за исключением разбросанных петехий и множественных синяков.Нет активного кровотечения из носа или других участков. Общий анализ крови (CBC) показывает гемоглобин 12,7 г / дл (127 г / л), количество лейкоцитов (WBC) 8 × 10 3 / мкл (8 × 10 9 / л), нормальный дифференциальный подсчет и количество тромбоцитов 6 × 10 3 / мкл (6 × 10 9 / л). Подозревается диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

    Количество и функция тромбоцитов при здоровье и болезнях

    Тромбоциты — это крошечные бесклеточные фрагменты, производимые в костном мозге полиплоидными клетками, называемыми мегакариоцитами.Тромбоциты составляют примерно одну пятую диаметра эритроцитов, а их объем составляет от 7 до 9 мкл.

    Разное

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *