Папулезный акродерматит: Семейный случай синдрома Джанотти—Крости

Синдром Джанотти-Крости | Медицинские интернет-конференции

Синдром Джанотти-Крости

Биканова А.А.

Научный руководитель:  к.м.н., ассистент Шерстнёва В.Н.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России

Кафедра дерматовенерологии и косметологии

Цель работы: познакомить с современными литературными данными относительно синдрома Джанотти-Крости, встречающегося преимущественно в детском возрасте, клиническая картина которого напоминает многие кожные заболевания.

Синдром Джанотти-Крости (папулезный акродерматит) представляет собой доброкачественную реакцию организма в ответ на внедрение возбудителя и характеризуется папулезными высыпаниями, главным образом, на коже конечностей, лица и шеи.  Первые описания данного синдрома были сделаны Джанотти Ф.  и Крости А. (1953-56 гг.).

Основными возбудителями дерматоза считаются вирус гепатита В, Epstein-Barr virus, Human coxsackievirus A16 и вакцинация.

Заболевание наблюдается у детей, чаще в возрасте от 2 до 6 лет, в весеннее время года. Высыпания островоспалительного характера появляются в течение нескольких дней на лице и акральных участках в виде шелушащихся розоватых или синюшно-красных, не сливающихся между собой, папулезных эффлоресценций, диаметром 2-10 мм, которые сопровождаются лимфаденопатией, острым гепатитом и умеренным симптомом интоксикации.

Гистологически: акантоз, очаговый пара- или гиперкератоз, вакуольная дистрофия эпидермиса, в дерме — периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат и отёк эндотелия капилляров.

Дифференциальный диагноз проводится с красным плоским лишаем, многоформной экссудативной эритемой, чесоткой, токсикодермией, папулезной крапивницей, инфекционным мононуклеозом, болезнью Литтерера-Сива.

Дерматоз может разрешаться спонтанно в течение 3-8 недель. При необходимости назначается симптоматическая терапия.

Вывод: синдром Джанотти-Крости представляет несомненный интерес, так как, несмотря на редкость заболевания, знание его клинико-морфологических особенностей необходимо для дифференциальной диагностики с другими дерматозами.

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Джанотти-Крости – это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

Общие сведения

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.

Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Синдром Джанотти-Крости

Причины синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.

Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

Симптомы синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Лечение синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.

Акродерматит папулезный детский (Джанотти-Крости синдром)

Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет,в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей),сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.

Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен,предполагется,что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:

Вирусные Не вирусные Вакцины
  • Hepatitis B virus
  • Epstein-Barr virus
  • Hepatitis A and C viruses
  • Cytomegalovirus
  • Coxsackie virus
  • Respiratory syncytial virus
  • Adenovirus
  • Parainfluenza virus
  • Rotavirus
  • Parvovirus B19
  • Mumps virus
  • Human herpesvirus-6
  • Herpes simplex virus 1
  • Influenza virus
  • Human immunodeficiency virus
  • Group A β-hemolytic streptococci
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Bartonella henselae
  • Neisseria meningitidis
  • Polio
  • Diphtheria-pertussis-tetanus (DPT)
  • Measles-mumps-rubella (MMR)
  • Hepatitis B > A
  • Influenza

Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В,вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки,слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице,ягодицах,на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные,

размером 1-5 мм,розового,темно-красного или медного цвета,расположены группами,но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд,чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище,появление везикул и пурпуры.

В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует,гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

Атипичные варианты

везикулярный (преобладание сгруппированных везикул) геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки)

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.

Диагностические критерии (Chuh,2001)

Подтверждающие диагноз

  1. мономорфные,куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре
  2. любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо,ягодицы,предплечья и разгибательные поверхности ног
  3. симметричность сыпи
  4. продолжительность  заболевания более 10 дней.

Исключающие диагноз

  1. распространение сыпи на туловище
  2. шелушение очагов поражения

Лабораторные исследования

Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В,биохимический анализ крови на трансаминазы,щелочную фосфатазу и билирубин.

Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз,акантоз,фокальный спонгиоз,вакуольную дистрофию эпидермиса,в дерме — периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита,инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.

Крости-Джанотти болезнь. Фото.

ДЖАНОТТИ-КРОСТИ СИНДРОМ (Gianotti — Crosti syndromum).

Синоним: папулезный акродерматит детей.

Этиология и патогенез

Предполагается вирусная природа заболевания. Castellano и соавт. не смогли обнаружить антиген в очагах поражения. Гистологически не было найдено данных за наличие иммунных комплексов. Тем не менее, авторы считают обязательным во всех случаях тщательное обследование функции печени и исключение гепатита типа В.

Ф. А. Зверькова и И. Г. Придвижкин различают 3 варианта этого синдрома:

  1. без поражения печени;
  2. в сочетании с безжелтушным гепатитом;
  3. с тяжелым поражением печени, сопровождающемся желтухой.

Milbradt и Nasemann (1975) с помощью электронной микроскопии у 2 больных в эндотелии мелких сосудов верхней части дермы обнаружили микротубулярные агрегаты размером около 200 А. Они не рассматривают их как вирусспецифические структуры, считая, что это может быть микроморфологическим выражением иммунных процессов, например, в связи с антигенным воздействием.

Gianotti подразделяет папулезные акродерматиты детей на 2 формы: одна из них, собственно синдром Джанотти — Крости, является малозаразным инфекционным заболеванием, обусловленным вирусом гепатита В; причина второй, более полиморфной, неизвестна. Автор предлагает до выяснения этиологии именовать ее акральным папуло-везикулезным синдромом.

Ramelet (1984) полагает, что, помимо этих 2 вариантов, существует 3-й, наблюдающийся у больных инфекционным мононуклеозом.

Gengoux и соавт. (1984) также наблюдали типичные для синдрома Джанотти — Крости высыпания у 18-месячного ребенка с гепатитом, но без антигена В, а с антителами к вирусу Epstein-Barr.

Robinson и Heath (1983) допускают также широкое употребление диагноза синдрома Джанотти-Крости для обозначения группы дерматозов, проявляющихся папулезными высыпаниями на конечностях, пока неизвестна их причина, предлагая оставить название болезнь Джанотти-Крости только для случаев папулезного акродерматита детей, вызванных вирусом гепатита.

В связи с этим особую важность для постановки диагноза приобретает обнаружение антигена вируса гепатита. А.В. Боянов и соавт. выделяют 4 клинических признака, характерных для этого синдрома:

  1. внезапное появление сыпи;
  2. симметричная локализация на конечностях и лице;
  3. мономорфность высыпаний;
  4. полиаденопатия.

Клиника

Высыпания развиваются внезапно, одномоментно. Мономорфны, состоят из множественных густорасположенных, но не сливающихся, отечных лентикулярных папул, не вызывающих субъективных расстройств. Локализуются симметрично на конечностях, ягодицах, лице, которое поражается в последнюю очередь. Крупные складки обычно свободны от высыпаний (Gianotti, 1976). Цвет их розоватый или. красный с синюшным оттенком. На туловище высыпаний обычно не бывает, или они слабо выражены и носят эритемато-сквамозный характер.

Наблюдается нерезко выраженное увеличение периферических лимфатических узлов, особенно подмышечных и паховых, острый, как правило, безжелтушный вариант вирусного гепатита (Gianotti, 1976).

В крови — нерезко выраженная моноцитарная реакция, повышение активности трансаминаз.

Ринофарингит, тонзиллит, диспепсия, умеренная лихорадка, общая слабость.

Акральный папуло-везикулезный синдром, согласно описанию Gianotti (1976), является более частым заболеванием, морфологически более вариабельным. Наряду с лентикулярными папулами, наблюдаются эритематозные и папуловезикулезные высыпания, иногда с явлениями пурпуры, они могут сливаться, часто сопровождаются зудом. Развивается в течение нескольких дней, часто в несколько приступов. Высыпания располагаются симметрично на щеках, ягодицах, ладонях и подошвах, в подмышечных впадинах, которые при синдроме Джанотти-Крости, как правило, не поражаются. Может обнаруживаться лимфаденит, но изменений в других системах не выявляется.

Выздоровление через 1-2 месяца, рецидивы редки.

По-видимому, к этой форме акродерматитов папулезных следует отнести наблюдение, описанное Schwank (1966) как синдром Джанотти-Крости. Автор высказал мнение о возможной роли аллергических реакций как причине высыпаний, особенно если детей, больных инфекционными заболеваниями, лечат антибиотиками.

Reich (1963) обратил внимание на выраженность геморрагического компонента (пурпура Gianotti-Crosti). Начало с поражения кожи лица, развитие пурпуры составили особенности и наблюдения Wiesner и соавт. (1974). Wirkelmann и Bourlond (1965) описали 18-месячную девочку с папулезными и тихеноидными высыпаниями без какой-либо общей симптоматики и явлешй пурпуры. Авторы считают, что вряд ли существует принципиальная разница между двумя клиническими вариантами синдроуа Джанотти-Кроста.

Заболевание эазвивается преимущественно у детей, в раннем детсксм возрасте, протекает остро, регрессирует бесследно в течение 1-2 месяцез, а иногда и раньше. Исчезновению сыпи может предшествовать псориазиформное отшелушивание. Рецидивов не отмечено.

Гепатит существует значительно более ддительно, до нескольких месяцев или лет.

Faber и соавт. (1983) наблюдали внутриутробное заражение вирусом гепатита В у 2-летнего больного с синдромом Джанотти-Крости. Мать этого ребенка в начале беременности перенесла гепатит В с антигенами HBS и НВе. В крови пуповины у новорожденного были обнаружены анти НВС — антитела класса JgM. HBS — антиген не обнаруживался. При повторном обследовании, через 1 неделю и 1 год, было выявлено нарастание титра антител к НВС. В 2-летнем возрасте развился синдром Джанотти-Крости с положительным НВ8 — антигеном. Отсутствие его ранее, по мнению авторов, объясняется необычно длительным инкубационным периодом.

Встречается обычно в виде спорадических случаев, но описаны и эпидемические формы. Описано развитие заболевания у взрослых.

Гистопатология

Изменения неспецифичны: очаговый гипер- и паракератоз, акантоз, спонгиоз, расширение сосудов, умеренное набухание эндотелия, лейкоцитоклазия, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать синдром Джанотти-Крости необходимо от лихеноидных токсидермий, инфекционного мононуклеоза, красного плоского лишая, болезни Abt-Letterer-Siwe.

Лечение

Лечение симптоматическое. Обычно высыпания регрессируют самопроизвольно.

 

Детский папулезный акродерматит [Джанотти-Крости синдром]

Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником — покиньте раздел! Условия использования
Номер класса:
XII
Наименование класса:
Болезни кожи и подкожной клетчатки
Номер блока:
L40-L45
Наименование блока:
Папулосквамозные нарушения
Код заболевания:
L44.4

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (синдром Брандта, синдром Данбольта-Клосса). Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма,

Этиология и патогенез. В основе заболевания — дефицит цинка в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков.

Клиническая картина. Везикулезный, пустулезный, буллезный дерматит дистальных частей, конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения). В дальнейшем — гипотрофия, вторичная гнойная инфекция, задержка роста.

Диагноз подтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами.

Лечение. Сульфат цинка до 100-150 мг/сут в течение

2-3 мес, ферментные препараты.

Прогноз при раннем распознавании и лечении благоприятный.

Профилактика — соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

КОММЕНТАРИИ