Статистика имен новорожденных 2018 в москве загс: Названы самые популярные имена новорожденных москвичей в 2018 году: Новости

Названы самые необычные имена, которые давали детям в Москве в 2018 году — Общество

РИАМО — 31 янв. В Московском Управлении ЗАГС назвали самые редкие и необычные имена, которые родители дали новорожденным детям в 2018 году, так, в столице подрастает москвичка с двойным именем Адель-Иллария, сообщается на официальном сайте мэра Москвы.

«Сведения о наиболее популярных мужских и женских именах почти не изменились с прошлых лет. Родители по-прежнему отдают предпочтение традиционным, привычным именам, которые носили их папы и мамы, дедушки и бабушки. Данная статистика свидетельствует о том, что в московских семьях сильны традиции и преемственность поколений», — сказала начальник Управления ЗАГС Москвы Елена Ефремова.

Еще две девочки получили «космические» имена — Виктория Луна и Леонида. Потоком Леониды называют звездопад, который москвичи могут наблюдать ежегодно в ноябре. В память о христианской святой одну маленькую жительницу столицы назвали Ия. В числе редких имен также оказались Александра Джейн, Капитолина, Радомира, Линда, Августина и Доминика.

Среди необычных мужских имен — Филл, Устин, Мартин, Пахом и Марсель. Двух мальчиков назвали Пересвет и Добрыня. По преданию, воин-монах Пересвет победил великана Челубея в поединке перед началом Куликовской битвы. Еще один новорожденный москвич получил редкое древнеславянское имя Данислав.

Самым популярным женским именем впервые за пять лет стало имя Мария. Имя София, долгое время занимавшее первую строчку в рейтинге, оказалось на второй позиции. Третье место традиционно занимает имя Анна. Как и в 2017 году, в перечень самых востребованных женских имен вошли также Алиса, Виктория, Анастасия, Полина, Александра, Елизавета и Варвара.

При этом список самых популярных мужских имен, которыми московские родители чаще всего называли новорожденных, остался практически без изменений. Возглавляет рейтинг Александр. Второе и третье места сохранили за собой Михаил и Максим. Далее идут Иван, Артем, Дмитрий, Даниил, Марк, Матвей. Замыкает рейтинг имя Илья. Выбыло из топ-10 популярных имен мальчиков имя Кирилл.

Сегодня в столице подрастают дети с такими редкими именами, как Цезарь, Варфоломей, Купава и Агата Мария. Ими назвали родители новорожденных в 2016 году. А в 2017-м в Москве появились на свет Дональд, Уолтер, Камелия, Хлоя и Ляля.

В Москве назвали самые необычные имена для новорожденных в 2018 году

https://ria.ru/20190131/1550168102.html

В Москве назвали самые необычные имена для новорожденных в 2018 году

В Москве назвали самые необычные имена для новорожденных в 2018 году — РИА Новости, 31.01.2019

В Москве назвали самые необычные имена для новорожденных в 2018 году

Адель-Иллария и Виктория Луна вошли в список самых редких имен для новорождённых в Москве в 2018 году, сообщается на официальном портале мэра и правительства… РИА Новости, 31.01.2019

2019-01-31T08:37

2019-01-31T08:37

2019-01-31T08:37

общество

москва

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdnn21.img.ria.ru/images/153029/21/1530292154_0:79:1500:923_1920x0_80_0_0_5e889c2622fcb23511567c6c92a2bf04.jpg

МОСКВА, 31 янв — РИА Новости. Адель-Иллария и Виктория Луна вошли в список самых редких имен для новорождённых в Москве в 2018 году, сообщается на официальном портале мэра и правительства столицы.»В московском управлении ЗАГС назвали самые редкие и необычные имена, которые родители дали новорожденным детям в 2018 году. Так, в столице подрастает москвичка с двойным именем Адель-Иллария. Еще две девочки получили «космические» имена — Виктория Луна и Леонида», — говорится в сообщении.Одну новорожденную в столице девочку назвали Ия в память о христианской святой. Также в числе редких имен оказались Александра Джейн, Капитолина, Радомира, Линда, Августина и Доминика. Среди мужских имен самыми необычными стали: Филл, Устин, Мартин, Пахом, Марсель, Пересвет и Добрыня.Впервые за пять лет самым популярным женским именем стало имя Мария. «Имя София, долгое время занимавшее первую строчку в рейтинге, оказалось на второй позиции. Третье место традиционно занимает имя Анна», — отмечается в сообщении.Имя Александр возглавило рейтинг самых популярных мужских имен. В него традиционно вошли имена Михаил и Максим.

https://ria.ru/20180714/1524482938.html

москва

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2019

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdnn21.img.ria.ru/images/153029/21/1530292154_84:0:1417:1000_1920x0_80_0_0_d0cb0c0b20ba65edc016b965b5ae8bbc.jpg

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

общество, москва

МОСКВА, 31 янв — РИА Новости. Адель-Иллария и Виктория Луна вошли в список самых редких имен для новорождённых в Москве в 2018 году, сообщается на официальном портале мэра и правительства столицы.

«В московском управлении ЗАГС назвали самые редкие и необычные имена, которые родители дали новорожденным детям в 2018 году. Так, в столице подрастает москвичка с двойным именем Адель-Иллария. Еще две девочки получили «космические» имена — Виктория Луна и Леонида», — говорится в сообщении.

14 июля 2018, 08:00

«Путин-джан, иди обедать». Как живут люди с необычными именами

Одну новорожденную в столице девочку назвали Ия в память о христианской святой. Также в числе редких имен оказались Александра Джейн, Капитолина, Радомира, Линда, Августина и Доминика. Среди мужских имен самыми необычными стали: Филл, Устин, Мартин, Пахом, Марсель, Пересвет и Добрыня.

Впервые за пять лет самым популярным женским именем стало имя Мария. «Имя София, долгое время занимавшее первую строчку в рейтинге, оказалось на второй позиции. Третье место традиционно занимает имя Анна», — отмечается в сообщении.

Имя Александр возглавило рейтинг самых популярных мужских имен. В него традиционно вошли имена Михаил и Максим.

Москвичи не стали менять предпочтения в именах для детей — РБК

Фото: Александр Авилов / АГН «Москва»

Самыми популярными именами за первый квартал 2020 года стали Александр и София (Софья). Об этом РБК сообщили в управлении ЗАГС Москвы. В прошлом году москвичи также чаще всего выбирали эти имена для новорожденных.

За первые три месяца 2020 года в Москве родилось 51,3% мальчиков и 48,7% девочек. Именем Александр назвали 609 мальчиков, а именем София — 649 девочек. Популярными именами для девочек также стали Мария, Анна, Алиса и Полина.

«В качестве необычных имен можно выделить имя Афина, в честь древнегреческой богини назвали трех девочек. Именем Аксиния, напоминающим главную героиню романа Михаила Шолохова «Тихий Дон», назвали двух москвичек. По одной девочке назвали именами Мальвина, Искра, Василиса и Весна», — сказали в пресс-службе.

Помимо имени Александр чаще всего детей называли Максимом (588), Михаилом (537) и Артемом (425). Среди необычных имен для новорожденных мальчиков — Тристан, Ахиллес, Ной и Елисей-Косма.

«Были и иностранные варианты. В Москве родились по одному мальчику с именами Брайан, Алекс и Райан», — добавили в пресс-службе.

Джульетта, Дональд, Герда, Арамис: редкие имена новорожденных москвичей

ОбществоО РАЗНОМ

Алиса ТИТКО

27 августа 2018 10:12

Также в правительстве Москвы назвали самые популярные имена, которые дают малышам в столице

Рейтинг популярных имен у москвичей по сравнению с 2017 годом не изменился — в моде Александры и Софии.Фото: Валерий ЗВОНАРЕВ

Придумать имя ребенку — для одних родителей целая головоломка, потому что хочется выделить малыша среди других, для других — проще простого, взглянув в рейтинг популярных.

— Самыми популярными именами в Москве остаются София (Софья) и Александр, — сообщают на портале mos.ru. — Рейтинг популярности детских имен по сравнению с прошлым годом почти не изменился.

А вот необычными именами москвичи удивляют, так в начале года (январь-февраль 2018 года) на свет появились мальчики Дональд, Уолтер, Яго и Томислав.

Через пару лет в детском саду можно будет встретить Арамиса. Такое же имя носит один из мушкетеров в романах Александра Дюма.

Девочек тоже называли необычными именами, в ЗАГСах Москвы уже зарегистрировали имена Семирамида, Камелия, Хлоя, Лолита и Ляля. Одну москвичку назвали в честь юной возлюбленной Ромео из шекспировской трагедии — Джульеттой, другой новорожденной дали имя главной героини сказки Андерсена «Снежная королева» — Герды.

Нравятся москвичам и необычные славянские и греческие имена. Мальчики получили имена Святополк, Амвросий, Дар, Поликарп, Леонтий, Домислав, Северьян, Никанор и Евстафий. В числе подобных редко женских имен оказались Ладислава, Добромира, Гликерия, Ладомира, Степанида, Мстислава, Ива, Муза и Весна.

— Редкое для нашего города имя обычно дают ребенку в семье, где один из родителей иностранец, — считает Ирина Муравьева, начальник Управления ЗАГС Москвы. — Хотя какой-то заметной тенденции увеличения числа необычных имен у новорожденных мы в последнее время не наблюдаем. Напротив, москвичи все чаще называют детей традиционными именами, которые носили их мамы, папы, дедушки и бабушки.

ТОП-10 самых востребованных имен для мальчиков*

1. Александр,

2. Михаил,

3. Максим,

4. Даниил (а также Данила и Данил),

5. Артем,

6. Иван,

7. Дмитрий,

8. Кирилл,

9. Марк,

10. Матвей.

ТОП-10 самых востребованных имен для девочек*

1. София (или Софья),

2. Мария,

3. Анна,

4. Алиса,

5. Виктория,

6. Анастасия,

7. Полина,

8. Александра,

9. Варвара,

10. Елизавета.

*данные ЗАГСа Москвы за январь и февраль 2018 года

КСТАТИ

В начале сентября в столице ожидается свадебный бум — в День города, а также накануне праздника заключить брак планируют 1865 пар.

— В честь 871-летия города для молодоженов, помимо традиционного марша Мендельсона, будет звучать гимн Москвы, — рассказали в столичном Управлении ЗАГС.

КСТАТИ

Названы самые популярные с 1991 года имена в Москве

В столичном ЗАГСе взяли статистику с 1991 года и определили, что чаще всего детей в Москве называли Анастасия и Александр.

— За 26 лет в городе появилось 76 797 мальчиков с именем Александр, а имя Анастасия получили 86 117 девочек, — сообщили в мэрии Москвы (подробности)

Страница не найдена | Управление записи актов гражданского состояния

Версия портала для слабовидящих включает в себя: возможность изменения размеров шрифта, выбора цветовой схемы, а также содержит функцию «включить / выключить» изображения.

Посетитель портала может настраивать данные параметры после перехода к версии для слабовидящих.

Используя настройку «Размер шрифта», можно выбрать один из трех предлагаемых размеров шрифта.
При помощи настройки «Цветовая схема» пользователь может установить наиболее удобную для него цветовую схему портала (бело-черная, черно-белая и фиолетово-желтая).

Нажав кнопку «Выкл.» / «Вкл.» можно включить или выключить показ изображений, размещенных на портале. При выключении функции «Изображения», на месте изображений появится альтернативный тест.

Все настройки пользователя автоматически сохраняются в cookie браузера и используются для отображения страниц при каждом визите на сайт, при условии, что посетитель портала не выходил из текущей версии.

По умолчанию выбираются следующие параметры: размер шрифта – 22px, бело-черная цветовая схема и включенные изображения.

Для того чтобы вернуться к обычной версии, необходимо нажать на иконку.

Увеличить размер текста можно воспользовавшись другими способами: 

Включение Экранной лупы Windows: 

1. Через меню Пуск:

Пуск → Все программы → Стандартные → Специальные возможности → Экранная лупа.

2. Через Панель управления:

Панель управления → Специальные возможности → Центр специальных возможностей → Включить экранную лупу.

3. С помощью сочетания клавиш «Windows и ”+”».

Использование сочетания клавиш:

1. В браузерах Internet Explorer, Mozilla Firefox, Google Chrom, Opera используйте сочетание клавиш Ctrl + «+» (увеличить), Ctrl + «-» (уменьшить).

2. В браузере Safari используйте сочетание клавиш Cmd + «+» (увеличить), Cmd + «-» (уменьшить).

Настройка высокой контрастности на компьютере возможна двумя способами:

1. Через Панель управления:

Пуск → Все программы → Стандартные → Центр специальных возможностей → и выбираете из всех имеющихся возможностей «Настройка высокой контрастности».

2. Использование «горячих клавиш»: 

Shift (слева) + Alt (слева) + Print Screen, одновременно.

 

Людмила Чумак:«Сегодня ЗАГС ассоциируется у граждан не только со свадебным торжеством»

Краснодар, 29 июля – Юг Times, Аревик Тамразян. 

Сотрудники ЗАГСа не только ежедневно сопровождают радостные мгновения в жизни человека, но и решают непростые юридические задачи, и содействуют в исполнении международных обязательств России.

Специалисты ЗАГСов знают, не только в какое время года люди чаще женятся. Статистика записи актов гражданского состояния, которая ежедневно и кропотливо ведется в регионе, может рассказать многое. Ежегодно служба ЗАГС обрабатывает полмиллиона актов и обращений. В апреле 2020 была проделана историческая работа: за один месяц в единый электронный реестр переданы все 410 тысяч записей о регистрации новорожденных с 2013 по 2018 год. Это дало возможность соответствующим органам оперативно предоставлять выплаты на детей от 3 до 7 лет для поддержки в период пандемии. О буднях и напряженной работе столь важного для каждого человека ведомства рассказала собеседница «Юг Times».

ЛЮДМИЛА ЧУМАК, руководитель управления ЗАГС Краснодарского края.

— Людмила Александровна, поданным Росстата, Краснодарский край входит в Топ-3 регионов РФ с самыми высокими показателями по рождаемости. Мы обошли Москву и область. Но, тем не менее, если сравнивать с собственными рекордами, рождаемость на Кубани идет на снижение уже несколько лет подряд. Как вы прокомментируете статистику и какие выводы можно сделать по этим цифрам и их динамике? 

— В последние годы мы, к сожалению, действительно фиксируем снижение показателя регистрации рождаемости. Так, в 2019 году зарегистрировано 61 766 рождений, что на 5,4% меньше, чем в 2018-м (70 695). 

Такая тенденция связана и с тем, что основная доля родителей сегодня — это люди, рожденные в начале 90-х годов, когда в стране были зафиксированы демографический кризис и значительное сокращение рождаемости. 

В целом на протяжении последних лет происходит рост населения края, но это больше заслуга миграционных процессов. Соотношение рождаемости и смертности в данном вопросе не может быть объективным показателем. Количество рождений в городах преобладает. Во-первых, логично, что само население городов сейчас значительно выше многих сельских районов края. Во-вторых, в городах более развита инфраструктура и, соответственно, качественнее оказываемые услуги. При этом действующее законодательство позволяет родителям произвести государственную регистрацию рождения ребенка по месту его появления на свет. Поэтому родители, проживающие в сельской местности, но обратившиеся за медицинскими услугами в городские медучреждения, могут зарегистрировать ребенка в городе, что происходит очень часто и также влияет на обобщенные сведения о рождаемости в городах. 

ВЫБОР НЕ ОЧЕВИДЕН 

— Какие новые тенденции выделяют сотрудники ЗАГСов края при регистрации имен новорожденных? Есть ли территориальная закономерность в выборе необычных имен? 

— Зачастую к выбору имени ребенка родители подходят очень творчески и основательно. Многие предварительно изучают его значения и характерные черты владельца. В последнее время мода на имена настолько непредсказуема, что выделить какие-либо определенные тенденции очень сложно. Но самыми необычными именами в 2020 году среди мальчиков стали Адам-Берк, Бабкен, Будулай, Космос, Левитан, Савелий-Имануил, Дэвид, Данислав, Даниэль-Шимон, Лукас, Клим, Кай, Любосвет, Нельсон, Пьер, Просвет, Радосвет, Феликс, Эльмир. 

Женские имена тоже удивляли сотрудников ЗАГСа: Адиханка, Азалия, Авелина, Августа, Белла-Беатриса, Бришинда, Бригитта, Златослава, Летиция, Лираведа, Глория, Клэйра, Лея, Николь, Меланика, Марьям, Мия, Мелитта, Рашель, Рафаэлия, Оливия, Теона, Теодора, Ребекка, Хлои, Шанталь, Эсфиль. 

— Из тех имен, которые сейчас популярны, какие всегда были традиционны для Кубани, а какие новые? 

— Как и прежде, часто называют сыновей Артемами, Александрами, Михаилами. Но вместе с ними не менее популярными в крае в последнее десятилетие стали Матвей, Марк, Лев, Давид, Даниил, Георгий. У девочек актуальность не теряют Мария, Анна, Татьяна, Анастасия, Виктория. Также уже привычно стали регистрировать Софий, Алис, Милан и Мирослав. 

— Как часто к вам обращаются с просьбой о перемене не понравившегося имени? 

— Ежегодно органами ЗАГС края рассматривается около 4000 заявлений о государственной регистрации перемены имени, в том числе отчества и фамилии. Все же чаще заявители обращаются за сменой фамилии, нежели имени. Но бывает и желание изменить имя на то, которое, по мнению заявителя, ему ближе.  

НА ВЫЕЗДЕ НЕ РЕГИСТРИРУЮТ 

— Все же обычно, прежде чем выбрать имя ребенку, нужно создать крепкую семью. Какова статистика бракосочетаний за последние 5 лет? 

— В 2014 году зарегистрировано 48 658 браков, а в 2019 году — 42 239, что на 15 процентов меньше. Скорее всего, в 2020 показатель будет меньше. С момента введения карантина на территории Краснодарского края органами ЗАГС края был приостановлен прием заявлений на регистрацию заключения брака, за исключением ранее поданных заявлений, а также в случае особых обстоятельств. Кроме того, полагаю, сознательность и ответственность многих жителей края повлияли на самостоятельное решение перенести торжественную регистрацию заключения брака на период с более спокойной эпидемиологической обстановкой. 

— Какова на сегодняшний день, с учетом пандемии, ситуация с заключением браков? Возможны ли, например, выездная регистрация или бракосочетание во Дворце, что называется, в узком кругу? 

— Торжественная регистрация брака на сегодняшний день проводится всеми отделами ЗАГС края в их же помещениях. Выездные регистрации брака на территории Краснодарского края не предусмотрены законом. Если вы видите такие мероприятия, то, как правило, это лишь часть программы, больше постановочное шоу. Регистрацию эти молодожены скорее всего прошли заранее либо назначили посещение ЗАГСа на другой день. Сегодня в целях соблюдения режима повышенной готовности государственная регистрация заключения брака проводится с ограничением приглашенных гостей церемонии не более 10 человек. 

— И каков же средний возраст молодоженов? 

— Девушки приходят к нам в статусе невесты, как правило, в 21-24 года, а вот мужчины — в 24-32. С годами эта цифра растет — молодежь предпочитает сначала сделать карьеру, а потом уже создавать семью. 

ОДИН РАЗ НА ВСЮ ЖИЗНЬ 

— Какие дни или даты популярны для регистрации браков и почему? 

— Традиционно самый большой ажиотаж среди желающих вступить в брак вызывают так называемые «зеркальные» даты, как, например, 19 сентября 2019 года, 20 февраля 2020 года, много подано заявлений на регистрацию брака 20 августа 2020 года. 

Также большое количество браков ежегодно заключается отделами ЗАГС в первые выходные после Пасхи — на Красную горку, а также 8 июля — в День семьи, любви и верности. 

Почему? Молодожены считают «зеркальные» даты и День семьи счастливыми. Ну а заключение браков в пост всегда считалось нежелательным, а вот на Красную горку — счастливая примета, что жизнь сложится удачно. Поэтому и видим такой наплыв сразу после Пасхи. 

— Какие еще поводы есть у семейных пар, чтобы обратиться в ЗАГС? 

— Органы ЗАГС Краснодарского края организуют и проводят мероприятия, направленные на повышение престижа семьи, развитие и укрепление семейных традиций, в том числе и торжественные церемонии семейных юбилеев. 

Ежегодно отделами ЗАГС края проводится около 600 таких семейных торжеств. В 2019 году было проведено 97 «серебряных» юбилеев (25 лет совместной жизни), 271 «золотой» (50 лет совместной жизни), 43 «бриллиантовых» (60 лет совместной жизни) и 2 самых значимых — «благодатных»: 70 лет совместной жизни. Обычно к нам обращаются родственники юбиляров. 

Для каждой супружеской пары составляется индивидуальный сценарий, в основу которого ложатся история знакомства супругов и значимые события в жизни. В назначенный день и час юбиляры супружеской жизни, вместе с членами семьи и почетными гостями прибывают в отдел ЗАГС на торжественную церемонию, посвященную семейному юбилею. 

ЕЖЕДНЕВНАЯ РАБОТА 

— Хоть ваше ведомство и ассоциируется у всех со свадьбами, но вы ведь регистрируете и множество других важных документов. Расскажите подробнее, сколько поступает обращений и по каким направлениям. 

— Ежегодно органами ЗАГС Краснодарского края регистрируется более полумиллиона актов гражданского состояния и юридически значимых действий. Практически каждый 8-й житель Кубани обращается в органы ЗАГС, и на наших специалистах огромная ответственность. Они принимают непосредственное участие в самых значительных событиях жизни человека, профессионально и грамотно составляя официальные документы, охраняющие права и имущественные интересы граждан. 

Отделы ЗАГСа производят государственную регистрации заключения брака, рождения, усыновления, перемены имени, смерти и установления отцовства. Кроме того, органы ЗАГС выдают повторные документы из архивов органов ЗАГС, вносят изменения (исправления) в актовые записи. Именно по всем вышеперечисленным вопросам отделы ЗАГС городов и районов края ежедневно ведут прием граждан. 

— Какие правила нужно знать гражданам для эффективного обращения в ЗАГС? Как сами заявители могут ускорить рассмотрение документов? 

— К каждому виду акта гражданского состояния предъявляются свои требования к комплекту предъявляемых заявителем документов, о чем лучше всего предварительно проконсультироваться в отделе ЗАГС, на официальном сайте или по телефону. 

В НОГУ СО ВРЕМЕНЕМ 

— Через ЗАГС проходит колоссальный поток документов. Как активно используются цифровые технологии в работе? 

— Согласно объему выполняемой работы и коэффициенту сложности, установленному Министерством юстиции Российской Федерации, Краснодарский край занимает третье место после таких крупных субъектов, как Москва и Санкт-Петербург. 

Основной государственной задачей органов ЗАГС Российской Федерации в последние годы стала реализация норм 219-го Федерального закона, в соответствии с которыми с 1 октября 2018 года государственная регистрация актов гражданского состояния осуществляется органами ЗАГС в Федеральной государственной информационной системе Единого государственного реестра записей актов гражданского состояния. Данный реестр станет частью единого федерального информационного ресурса, содержащего сведения о населении Российской Федерации. С этой целью органам ЗАГС необходимо до 1 января 2021 года перевести архивный фонд записей актов, преимущественно состоящий из записей на бумажном носителе, в электронную форму. Предстоит масштабная работа, ведь сегодня в архивах органов ЗАГС Краснодарского края 17 миллионов записей, подлежащих переводу. 

По итогам завершения работ заявители смогут получать услугу по государственной регистрации актов гражданского состояния в любом удобном для них отделе ЗАГС. По некоторым видам актов значительно сократятся сроки рассмотрения заявления. Но и сегодня государственные услуги органов ЗАГС Краснодарского края можно получить онлайн. В 2019 году более 8 тысяч жителей края сделали это через портал госуслуг. 

Реализация задачи электронного правительства позволяет предоставить гражданам право выбора и некоторым образом упорядочить прием граждан в отделах ЗАГС края. Мы также продолжаем предоставление государственных услуг через МФЦ. На территории края реализовано предоставление государственной услуги по приему заявления о заключении брака. Данным способом подачи заявления в 2019 году воспользовались 729 пар. Кроме того, через МФЦ можно подать также заявление на выдачу повторных свидетельств и справок, а также государственную регистрацию расторжения брака по взаимному согласию супругов, не имеющих общих несовершеннолетних детей. 

— Как строилась работа во время пандемии? 

— Безусловно, органам ЗАГС, так же, как и всем государственным учреждениям края, во время карантина пришлось изменить существующий порядок приема граждан. 

В соответствии с требованиями Управления Роспотребнадзора по Краснодарскому краю, в отделах ЗАГС края к немедленному исполнению были приняты основные санитарно-эпидемиологические требования — соблюдение социального дистанцирования 1,5 метра, использование гигиенических масок гражданами и сотрудниками отдела ЗАГС, дезинфекционный режим. 

ПРАВИЛЬНЫЙ НАСТРОЙ В РАБОТЕ 

— По каким критериям отбираются сотрудники ЗАГСа? Каков процент мужчин в коллективах? 

— Замещение должностей государственной гражданской службы в управлении ЗАГС Краснодарского края производится на конкурсной основе. Состоит конкурс из двух этапов — письменное тестирование, в ходе которого проверяются знания действующего законодательства конкурсантов, и индивидуальное собеседование — в ходе которого определяется наличие качеств, необходимых для будущих сотрудников органов ЗАГС. В первую очередь это умение работать с людьми, доброжелательность, инициативность в решении проблем, с которыми обращаются заявители в ЗАГС. 

В управлении ЗАГС Краснодарского края на государственной гражданской службе находится 299 человек, из них 12 мужчин, порядка 4%. В их числе и начальник отдела ЗАГС Успенского района Краснодарского края. 

— Расскажите, пожалуйста, где сейчас завершают ремонты, где еще это предстоит сделать, чтобы отделения ЗАГСов по краю соответствовали современным требованиям. 

— Вопрос материально-технического состояния отделов ЗАГС всегда является одним из первостепенных. 

За период с 2018 по 2019 год благодаря дополнительному финансированию из краевого бюджета осуществлены капитальные ремонты в отделах ЗАГС Отрадненского, Славянского и Белореченского районов, Карасунского внутригородского округа города Краснодара, специализированных отделов ЗАГС по государственной регистрации рождения и смерти города Краснодара. 

До конца 2020 года планируется завершить капитальные ремонты в отделах ЗАГС Тимашевского, Темрюкского, Лабинского, а также Новокубанского районов. Кроме того, управлением ЗАГС Краснодарского края оборудованы и оснащены помещения отдела ЗАГС Апшеронского района, капитальный ремонт в которых осуществлен администрацией муниципального образования. 

ДОСЬЕ «ЮГ TIMES»

Людмила Александровна Чумак родилась в ст. Фастовецкой Тихорецкого района Краснодарского края. Окончила Кубанский государственный университет. 

С 1987 по 2008 год работала заведующей отделом ЗАГС Центрального внутригородского округа г. Краснодара. 

В течение 4-х лет (с 2008 по 2012 г.) была первым заместителем руководителя Управления ЗАГС Краснодарского края. В июне 2012 года возглавила управление ЗАГС Краснодарского края. 

Награждена серебряной медалью Министерства юстиции России «За содействие», медалью «За выдающийся вклад в развитие Кубани» II степени, медалью «За выдающийся вклад в развитие Кубани» III степени, почетной грамотой Минюста России, почетной грамотой администрации Краснодарского края.

За главными новостями следите на наших страницах во «ВКонтакте» и  Facebook

Дональд, Яго и Семирамида – названы самые необычнее имена новорождённых в Москве / 27 августа 2018 | Москва, Новости дня 27.08.18

В Москве названы самые необычные имена, которые жители столицы выбрали для своих новорожденных детей. Как сообщили в столичном управлении ЗАГС, с начала года в Москве появились на свет Дональд, Уолтер, Яго и Томислав, а также Семирамида, Камелия, Хлоя, и Джульетта и Герда.

Кроме этого, продолжается традиция использования старинных славянских и греческих мужских имен Святополк, Амвросий, Дар, Поликарп, Леонтий, Домислав, Северьян, Никанор и Евстафий и женских – Ладислава, Добромира, Гликерия, Ладомира, Степанида, Мстислава, Ива, Муза и Весна.

Как пояснила начальник управления ЗАГС Москвы Ирина Муравьева, чаще всего редкое имя дают ребенку в семье, где один из родителей иностранец. При этом она отметила, что в последнее время москвичи называют детей более традиционно.

«Заметной тенденции увеличения числа необычных имен у новорожденных мы в последнее время не наблюдаем. Напротив, москвичи все чаще называют детей традиционными именами, которые носили их мамы, папы, дедушки и бабушки», – цитирует ее слова официальный портал правительства Москвы.

В текущем году первое место в списке «самых востребованных имен» для мальчиков по-прежнему принадлежит Александру, на втором месте – Михаил, тройку лидеров замыкает Максим. Далее по популярности следуют такие имена, как Даниил (а также Данила и Данил), Артем, Иван, Дмитрий, Кирилл, Марк и Матвей.

Топ-10 самых любимых женских имен продолжает возглавлять София (или Софья), на втором и третьем местах остаются Мария и Анна. В десятку также попали Алиса, Виктория, Анастасия, Полина, Александра, Варвара и Елизавета.

Москва, служба информации РИА «Новый День»

Москва. Другие новости 27.08.18

Начали действовать новые санкции США против России: рубль остается под давлением. / Майский бензиновый кризис ничему не научил: акцизы на топливо вырастут с 1 января 2019 года. / Россиянам присвоят кредитный рейтинг и будут учитывать при оформлении КАСКО. Читать дальше

© 2018, РИА «Новый День»

Центр передового опыта систем регистрации актов гражданского состояния и статистики естественного движения населения

Компьютеризация

Регистрация актов гражданского состояния осуществляется в основном на бумажных носителях. Регистрационные формы — оригинал и две копии — имеются в местных регистрационных центрах и заполняются регистраторами. Когда форма заполнена, ЗАГС выдает родителям свидетельство о рождении. Регистратор подает один экземпляр в регистрационный центр, а второй экземпляр ежемесячно отправляет в соответствующий округ.

Регистры актов гражданского состояния в настоящее время проходят оцифровку. Веб-интерфейс способен регистрировать как рождения, так и смерти, но пока он доступен только на центральном и провинциальном уровнях. Это позволяет передавать информацию о рождении и смерти из регистрационной формы непосредственно в центральную базу данных записи актов гражданского состояния в главном офисе NSIA. Если такая веб-платформа недоступна, вторая копия свидетельства о рождении ежемесячно передается в провинциальное отделение GDCR.Затем этот офис передает все копии, собранные на уровне провинции, в главный офис NSIA, где эти формы затем оцифровываются, а данные вносятся в центральную базу данных актов гражданского состояния.

Услуги онлайн-регистрации в медицинских учреждениях

Медицинские учреждения играют важную роль в регистрации рождений и смертей, но в настоящее время этот процесс строго основан на бумажных документах.

Мобильное технологическое приложение

Мобильные технологии не используются для процессов регистрации актов гражданского состояния.

Уникальный идентификационный номер

Законодательством не допускается присвоение и использование уникального идентификационного номера для обработки и привязки персональных данных, удостоверяющих личность.

Регистр народонаселения

База данных регистрации актов гражданского состояния работает как автономная система.

Оцифровка исторических записей актов гражданского состояния

Помимо текущих регистраций в офисах с доступом к специальной регистрационной веб-платформе, планы по оцифровке исторических бумажных документов Афганистана еще не разработаны.До полной оцифровки исторические бумажные записи хранятся в местных районных отделениях GDCR.

Связь с системой идентификации

tazkera (национальное удостоверение личности) является наиболее важным документом, удостоверяющим личность для граждан Афганистана и служит подтверждением того, что человек является гражданином Афганистана. Минимального возраста для получения тазкера нет, и документ может выдаваться новорожденным детям.

При первичном обращении за тазкера проверка личности является самым тщательным этапом.Кандидаты должны иметь свидетельство о рождении, но у большинства людей его нет. Даже без свидетельства о рождении принимаются заявки на тазкера . Если заявитель не имеет свидетельства о рождении, необходимо представить тазкера члена семьи мужского пола со стороны отца (отца, брата, дяди или двоюродного брата).

NSIA начало выдачу электронного национального удостоверения личности (e- Tazkera ) в 2018 году. Электронная система выдачи национального удостоверения личности в настоящее время не связана с центральной базой данных записей о рождении.В настоящее время GDCR разрабатывает планы по связыванию базы данных регистрации рождений с национальными базами данных, удостоверяющими личность и паспортами, через кодовый номер в свидетельстве о рождении человека. С помощью этого кода базы данных национального удостоверения личности и паспорта будут автоматически извлекать основные личные данные человека из базы данных регистрации рождений, а национальное удостоверение личности и паспортный стол вносят только дополнительную информацию, необходимую для национального удостоверения личности и паспорта. Эта система находится на стадии планирования и представляет собой лишь видение того, как система будет работать в будущем.Для достижения этого видения предстоит проделать большую работу по переводу системы CRVS с ручной и бумажной системы на цифровую. Пока это не выполнено, связь существует только в том, что свидетельство о рождении, при его наличии, используется в качестве удостоверения личности при выдаче тазкера .

История рекордных рождений: от самого тяжелого младенца до самой плодовитой матери

Роды — один из самых удивительных человеческих подвигов, но представьте себе рождение самого тяжелого ребенка или восьми младенцев одновременно!

Мы составили список из наших архивов, чтобы дать вам историю невероятных рекордных родов и младенцев.

1782 — Самая плодовитая мать

Сколько детей было у одного человека?

Этот вопрос часто задают в Книге рекордов Гиннеса, и ответ на него датируется 1800-ми годами.

Наибольшее официально зарегистрированное число детей, рожденных от одной матери, — 69. Ее имя неизвестно, но известно, что она была первой женой Федора Васильева (р. 1707–1782), крестьянина из Шуи, Россия.

Она родила 16 пар близнецов, семь тройняшек и четыре четверни.

О случае сообщил в Москву Никольский монастырь 27 фев. 1782 г., который регистрировал каждое рождение. Отмечается, что к этому времени из детей, родившихся в период c. 1725–65 не пережили младенчества.

Федор Васильев женился на другой и стал отцом еще 18 детей.

В «Санкт-Петербургской панораме», Башуцкий, 1834 г. автор отметил, что:

«В день 27 февраля 1782 г. в Москву поступил список из Никольского монастыря, содержащий сведения о том, что крестьянин Шуйского уезда Федор Васильев женился на дважды, имел 87 детей.”

1846 — Самые тяжелые роды и самый длинный ребенок

Есть много историй о детях, которые при рождении весили 14 фунтов, но как насчет колоссальных 22 фунтов?

Таков был вес ребенка, рожденного великаншей Анной Бейтс (урожденной Свон) (Канада, род. 6 августа 1846 г.; ум. 5 августа 1888 г.).

Великанша Анна Бейтс, как следует из ее имени, была довольно высокой женщиной — 241,3 см (7 футов 11 дюймов), если быть точным.

Ее муж, Мартин Ван Бюрен Бейтс, родился 9 ноября 1837 года и, как сообщалось, достигал 7 футов 11 дюймов, хотя, вероятно, более вероятно, что он был 7 футов 9 дюймов.

Она родила мальчика весом 9,98 кг (22 фунта) и размером 71,12 см (28 дюймов) в своем доме в Севилье, штат Огайо, США, 19 января 1879 года, побив рекорд как самых тяжелых родов, , так и самых длинных. ребенок .

Младенец, которого официально не назвали, а просто называли «Малыш», к сожалению, умер всего через 11 часов.

Также сообщалось, что у Сиг. родился ребенок весом 10,2 кг (22 фунта 8 унций). Кармелина Феделе (Италия) в Аверсе, Италия, в сентябре 1955 г., хотя это заявление недостаточно задокументировано.

Другие записи о самых тяжелых младенцах:

  • Самые тяжелые близнецы — общий вес 12,58 кг (27 фунтов 12 унций), родившиеся у Мэри Энн Хаскин (США) из Форт-Смита, штат Арканзас, США, 20 февраля 1924 года.
  • Самая тяжелая тройня при рождении (текущая) — общий вес 10,33 кг (22 фунта 12,6 унции). Эван Патрик, Эйден Коул и Лилли Кэтрин (все США) родились у Мишель Ли Уилсон 29 июля 2003 года в Энглвуде, штат Колорадо, США.
  • Самые тяжелые тройки — общий вес 10.9 кг (24 фунта), родился у Мэри Макдермотт (Великобритания) 18 ноября 1914 года. Две девочки и два мальчика родились у Тины Сондерс (Великобритания) в больнице Святого Петра, Чертси, графство Суррей, 7 февраля 1989 года. семья Эверс (США) в Чикаго, штат Иллинойс, США, согласно подтверждению 23 февраля 2018 г., в семье рождается 11 девочек и мальчиков подряд.

    Одиннадцать детей родились у Томаса и Кэтрин Эверс.

    Рекордная последовательность выглядит следующим образом:

    • Томас Б. Эверс (1955)
    • Мари Мартин (1957)
    • Дэвид Эверс (1958)
    • Моника Джонс (1960) 119 Эверс 60115
    • Майкл Джонс (1960) 60115
    • Paula Penn (1963)
    • Джеймс Эверс (1965)
    • Джейн Кристенсен (1968)
    • Daniel Ewers (1970)
    • Katherine F. OUER (1972)
    • William OUTER (1975)

    1978 — Первый ребенок из пробирки

    Термин «ребенок из пробирки» относится к процессу медицинского вмешательства, при котором яйцеклетка оплодотворяется вне тела, а затем имплантируется в матку.Это известно как экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО).

    Первым ребенком, родившимся с помощью этого процесса, была Луиза Браун (Великобритания), которая была зачата внешним путем 10 ноября 1977 года. Госпиталь, Ланкашир, Великобритания, 25 июля 1978 года, 23:47.

    Она весила 2,6 кг (5 фунтов 12 унций).

    Этот способ зачатия был революционным и позволил гораздо большему количеству людей иметь детей, которые иначе были бы не в состоянии.

    1987 — Самый недоношенный ребенок

    Джеймс Элгин Гилл родился у Бренды и Джеймса Гиллов (оба Канада) 20 мая 1987 года в Оттаве, Онтарио, Канада, на 128 дней раньше срока и весом 624 г (1 фунт 6 унций).

    Нормальный период беременности у человека составляет 280 дней (40 недель).

    Его родителям сказали, что у него нет шансов выжить, когда он родился с весом меньше среднего человеческого сердца и длиной 31,75 см (12,5 дюйма).

    Большая часть его тела все еще развивалась; включая его кожу, руки, уши и ноги, с его глазами, все еще сросшимися с закрытыми глазами.Однако Джеймс выжил, несмотря ни на что.

    • Самые недоношенные близнецы  — Камбри и Кили Эволдт (обе США), родились 24 ноября 2018 года в больнице и клинике Университета Айовы в Айова-Сити, США, в сроке беременности 22 недели 1 день, или 155 дней. Это означало, что они родились на 125 дней раньше срока — расчетная дата рождения близнецов была 29 марта 2019 года.44 дюйма в длину и весом всего 320 г (11,3 унции).

      Она родилась на 108 дней раньше срока в Детской больнице и клинике, Миннеаполис, Миннесота, США, и выписана из больницы через несколько месяцев, 6 декабря 2002 года. Когда она впервые родила, ее рост составлял всего 72,39 см (28,5 дюйма).

      Она родила своего первого ребенка, девочку по имени Кетери, в Драй-Ридж, Кентукки, США, 21 октября 2006 года.Она родила вторую девочку, Макью, 1 января 2008 года. 

      Затем в ноябре 2009 года она родила третьего ребенка, мальчика по имени Малачи. 

      К сожалению, Стейси скончалась в 2018 году в возрасте 44 лет. 

      2006 — Старейшая родившая

      старейшая родившая — Мария дель Кармен Бусада Лара (Испания, род. 5 января 1940 г.), которая родила с помощью кесарева сечения мальчиков-близнецов, Кристиана и Пау, в возрасте 66 лет 358 дней в больнице Сан-Пау, Барселона, Испания, 29 декабря 2006 г.Это также делает ее старейшим человеком, родившим близнецов .

      Мария проходила ЭКО в Америке (говоря, что ей 55 лет), после того как ей отказали в лечении в Испании.

      К сожалению, Мария скончалась в субботу, 11 июля 2009 года, после того, как у нее диагностировали рак.

      Другие записи о рождении старшего возраста: 

      • Самая старая мать, зачавшая естественным путем  – Дон Брук (Великобритания), 59 лет. Она родила сына с помощью кесарева сечения 20 августа 1997 года.
      • Самая старая женщина, родившая внуков — Джасилин Даленберг (США), 56 лет. Она выступила суррогатной матерью для своей дочери Ким Косено (США) и выносила, а затем родила собственных внуков — трех девочек, на 11 октября 2008 г.

      2007 г. — Самая тяжелая женщина при родах 

      Донна Симпсон из Нью-Джерси, США, весила 532 фунта (241 кг; 38 фунтов), когда в феврале 2007 г. родила дочь Жаклин Николь Гуамба. Жаклин весила 8 фунтов и 14 унций.

      Донна родила в городской больнице Акрон, расположенной на Уэст-Маркет-стрит в Акроне, штат Огайо. Роды были выполнены доктором Брайаном Джозефсом, которому помогали около 30 медицинских работников.

      2009 — Большинство детей, рожденных одним ребенком, чтобы выжить

      Надя Сулеман (США) попала в заголовки газет по всему миру 26 января 2009 года, когда она родила шестерых мальчиков и двух девочек в медицинском центре Kaiser Permanente, Беллфлауэр, Калифорния, США.

      Дети были зачаты с помощью экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) и родились с помощью кесарева сечения на девять недель раньше срока.

      Восьмерняшки Сулеман являются вторым полным набором восьмерняшек, рожденных живыми в Соединенных Штатах, и через неделю после их рождения превзошли предыдущий показатель выживаемости во всем мире для полного набора восьмерняшек, установленный восьмерняшками Чукву в 1998 году. 

      У Нади, которую СМИ окрестили «Октомамой», до ее восьмерняшек, тоже зачатых с помощью ЭКО, уже было шестеро детей.

      Всего через месяц было обнаружено пять плодов, и когда Сулеман предложили вариант выборочного сокращения, он отказался.

      Сулеман рассказала журналу People: «Я мало сплю, около двух-трех часов в сутки. Но я продолжаю двигаться вперед в своей жизни и стараюсь быть лучшей матерью, какой могу быть».

      Восьмерки сейчас в шестом классе.

      2013 — Самый молодой пациент, перенесший операцию на открытом сердце

       самый молодой пациент, перенесший операцию на открытом сердце , — Такер Руссин (США, род. 9 мая 2013 г.), чья мать Кэти Райс была на 24-й неделе беременности, когда им сделали операцию, в Филадельфии, Пенсильвания, США, февраль 2013 г.

      Такер перенес беременность на 37 неделе, и у него больше не было проблем с сердцем.

      2018 г. — Самый легкий вес при рождении

      Наименьший зарегистрированный вес при рождении выжившего младенца, о котором имеются убедительные доказательства, составляет 245 г (8,6 унции).

      «Сэйби» (США; настоящее имя защищено из соображений конфиденциальности) была доставлена ​​в экстренном кесаревом сечении в больнице Шарп Мэри Берч в Сан-Диего, Калифорния, США, в декабре 2018 года после беременности всего 23 недели 3 дня.Доношенный ребенок рождается на 39–40 неделе беременности и обычно весит около 2,7–4 кг (6–9 фунтов).

      Хотя семья предпочла остаться анонимной, вес Сэйби был подтвержден персоналом больницы Sharp Mary Birch и Регистратором самых маленьких младенцев. Сейчас она живет дома и полностью здорова.

      Доктор Пол Возняк, врач, который был частью реанимационной бригады Сейби после ее рождения, сказал: «Я присутствовал при родах многих микронедоношенных на протяжении многих лет, но рождение Сэйби было определенно уникальным.Судя по ее гестационному возрасту (23 недели + 3 дня) и, что более важно, ее невероятно маленькому размеру при рождении, ее прогноз был безрадостным, и мы не были уверены, что она выживет. Для меня было честью быть частью команды по уходу за Сэйби и иметь возможность наблюдать, как она растет, процветает и превосходит все ожидания. Сэйби и ее родители стали и всегда будут частью нашей семьи Sharp Mary Birch в отделении интенсивной терапии интенсивной терапии».57 унций) вместе взятые, достигнутые Хибой (580 г / 1 фунт 4,4 унции) и Румайсой (260 г / 9,17 унции), которые родились у Махаджабина Шайка (Индия) в Медицинском центре Университета Лойолы, Мэйвуд, Иллинойс, США, 19 сентября. 2004 г., срок беременности 25 недель 6 дней, путем кесарева сечения. Румайса стала рекордсменом по самому легкому рождению выжившего младенца до Сэйби.

    • Самый легкий вес при рождении — тройня — 1314 г (2 фунта 14,34 унции) в совокупности, достигнутый Алфи, Коннором и Диланом Бейтманами (все Великобритания), родившимися в больнице королевы Александры в Портсмуте, Великобритания, с 31 августа по 1 сентября 2014 года.Тройняшки родились преждевременно: Альфи весил 420 г (14,81 унции), Коннор 430 г (15,16 унции) и Дилан 464 г (1 фунт 0,36 унции).

    2020 — Самый длинный интервал между рождениями тройни

    Самый длинный интервал между рождениями тройни составляет 5 дней 12 часов 34 минуты, достигнутый во время родов Cian, Declan и Rowan DeShane (США), в Берлингтоне, Вермонт, США, с 28 декабря 2019 года по 2 января 2020 года. Циан родился в 10:40 28 декабря 2019 года. Деклан и Роуэн родились пятью днями позже, в 23:11 и 23:14 соответственно, 2 января 2020 года.

    Это означает, что тройняшки родились в разные десятилетия.

    Младенцы с кесаревым сечением «более восприимчивы к осложнениям со здоровьем», говорится в исследовании почти 500 тысяч родов

    Глобальное исследование с участием австралийских матерей и их младенцев обнаружило «значительную связь» между медицинскими вмешательствами при родах, такими как кесарево сечение, и проблемами со здоровьем у детей.

    Ключевые моменты:

    • Исследование показало, что неблагоприятные последствия для здоровья в три раза выше у детей, рожденных в результате вмешательств
    • Проблемы, включая респираторные инфекции, нарушения обмена веществ и экзему исследователей из Великобритании, Ирландии, Амстердама, Нового Южного Уэльса и Южной Австралии проанализировали почти полмиллиона родов в Новом Южном Уэльсе в период с 2000 по 2008 год от здоровых женщин с доношенной беременностью без осложнений.

      Исследование, опубликованное сегодня в журнале Birth, включало анализ медицинских карт от рождения до пятилетнего возраста.

      Исследователь Шарлин Торнтон из Университета Флиндерс заявила, что частота неблагоприятных последствий для здоровья была в три раза выше у младенцев, рожденных в результате вмешательств, чем у тех, у кого их не было.

      «Мы обнаружили, что младенцы, родившиеся с помощью инструментов — например, роды с использованием щипцов или вентузы — после индукции родов, имели самый высокий риск развития желтухи и проблем с кормлением», — сказал доктор Торнтон.

      «Мы также обнаружили, что младенцы, рожденные с помощью кесарева сечения, чаще переохлаждались — поэтому гипотермия после рождения — и что дети… до пяти лет, рожденные с помощью экстренного кесарева сечения… показатели нарушения обмена веществ, поэтому более высокие показатели диабета и ожирения».

      Доктор Торнтон сказал, что в целом у детей, рожденных в результате любого вмешательства, больше шансов заболеть респираторными инфекциями, нарушениями обмена веществ и экземой.

      «Это были весьма важные результаты, и это действительно подробный набор данных, который мы используем, и мы связываем его с различными типами наборов данных, чтобы посмотреть на долгосрочные результаты для здоровья», — сказал доктор Торнтон.

      Профессор Ханна Дален из Университета Западного Сиднея заявила, что это исследование дополняет «множество научных данных, свидетельствующих о том, что у детей, рожденных в результате спонтанных вагинальных родов без широко применяемого медицинского и хирургического вмешательства, меньше проблем со здоровьем».

      «Повсеместно результаты показывают, что вероятность развития краткосрочных или долгосрочных проблем со здоровьем у ребенка значительно возрастает, если во время его рождения проводилось медицинское вмешательство», — сказал профессор Дален.

      «Необходимы дополнительные исследования», чтобы изучить долгосрочные тенденции

      Доктор Торнтон сказал, что текущая гипотеза заключается в том, что вагинальные роды предоставляют важную возможность для создания здорового микробиома.

      «Что-то происходит с микробиомом ребенка, и есть что-то, что они упускают при рождении способами, которые не считаются нормальными», — сказал он.

      «Все, что изменяет эту нормальность или изменяет этот процесс, на самом деле влияет на наше здоровье не только в краткосрочной перспективе, но и в долгосрочной перспективе.»

      Матери и их дети были включены в исследование только в том случае, если женщины были в возрасте от 20 до 35 лет и родили одного ребенка с нормальным весом на сроке от 37 до 41 недели беременности.

      Женщины также не курили или принимали наркотики и считались «здоровыми» матерями с беременностью с низким уровнем риска. раньше мы знали о краткосрочных результатах, но не о долгосрочных результатах, и в наши дни мы наблюдаем все больше и больше вмешательств — более высокие показатели кесарева сечения — не зная, что происходит с нашими детьми в долгосрочной перспективе», — сказала она.

      «С течением времени у нас появляется все больше и больше данных для изучения, поэтому мы собираемся рассмотреть 10-летние результаты и посмотреть, что произойдет с младенцами через 10 лет.

      «Это такая серьезная проблема с меняя показатели всех этих видов вмешательств, а затем изменяя результаты для младенцев, слишком важно не проводить это исследование». Reuters) — В воскресенье сторонники оппозиции пройдут маршем по Москве в память о критике Кремля Борисе Немцове, убийство которого усилило обеспокоенность по поводу будущего России среди противников президента Владимира Путина.

      В субботу тысячи людей возложили цветы и зажгли свечи на мосту у Кремля, где поздно вечером в пятницу был застрелен оппозиционный политик, бывший вице-премьер.

      Национальные следователи, которые подчиняются Путину, говорят, что они проводят расследование по нескольким направлениям, включая возможность того, что Немцов, еврей, был убит радикальными исламистами или что оппозиция убила его, чтобы очернить имя президента.

      Оппоненты Путина говорят, что такие предложения демонстрируют цинизм российских лидеров, поскольку они разжигают национализм, ненависть и антизападную истерию, чтобы заручиться поддержкой его политики в отношении Украины и снять с себя вину за экономический кризис.

      «Это удар по России. Если так наказывать за политические взгляды, то у этой страны просто нет будущего», — сказал об убийстве Немцова лидер оппозиции Сергей Митрохин.

      Путин назвал убийство «провокацией» и сказал матери Немцова, что убийцы будут найдены и наказаны.

      Некоторые москвичи, принимая позицию, повторяемую государственными СМИ, похоже, согласны с тем, что оппозиция, пытающаяся оказать влияние после подавления инакомыслия во время третьего президентского срока Путина, могла убить одного из своих.

      Связанное покрытие

      Смотреть больше историй

      «Властям это точно не выгодно. Об этом человеке, Немцове, все давно забыли… Это точно «провокация», — сказал один из москвичей, назвавшийся только Денисом.

      ПУТИН ОСТАЕТСЯ ДОМИНИРУЮЩИМ

      55-летний Немцов был одним из лидеров оппозиции, пытавшейся возродить свое благосостояние, спустя три года после массовых митингов против Путина, которые не помешали ему вернуться на пост президента после четырех лет пребывания на посту премьер-министра. .

      Путин стал доминирующим лидером России с 2000 года, когда больной президент Борис Ельцин выбрал бывшего шпиона КГБ своим преемником, роль, которую когда-то было суждено сыграть Немцову.

      Даже многие оппоненты Путина почти не сомневаются в том, что он выиграет еще шесть лет у власти на следующих выборах, которые должны состояться в 2018 году, несмотря на финансовый кризис, усугубленный западными экономическими санкциями из-за украинского кризиса и падением цен на нефть.

      Многие лидеры оппозиции были заключены в тюрьму по сфабрикованным, по их словам, обвинениям или бежали из страны.

      Немцов, однако, надеялся начать возрождение оппозиции с марша в Марьино на окраине Москвы в воскресенье в знак протеста против экономической политики Путина и того, что они считают причастностью России к сепаратистской войне на востоке Украины. Кремль отрицает какую-либо роль в боевых действиях.

      Оглашая после смерти Немцова новый план, Леонид Волков, один из организаторов, сказал: «Запланированный нами марш в районе Марьино — позитивный марш с флагами и воздушными шарами — не соответствует этому трагическому моменту и масштабам Немцова, а также величину той красной черты, которую мы сейчас перешли и которую еще не осознали.

      Оппозиция заявила, что власти Москвы одобрили марш с 15:00 до 20:00. (12:00 по Гринвичу), что позволяет принять участие до 50 000 человек, хотя организаторы говорят, что на марш вдоль Москвы-реки может прийти больше людей.

      Немцов сказал в интервью, что он опасается, что Путин может хотеть его смерти из-за его откровенной критики роли России в Украине.

      Президент Украины Петр Порошенко заявил, что Немцов сказал ему около двух недель назад, что планирует опубликовать доказательства участия России в сепаратистском конфликте на Украине.

      «Кто-то этого очень боялся… Его убили», — сказал Порошенко в телекомментарии, показанном на Украине.

      Киев, Запад и некоторые россияне обвиняют Москву в отправке войск и оружия для поддержки сепаратистских повстанцев, восставших на востоке Украины. Россия отвергает это обвинение.

      Другие видели в убийстве результат атмосферы страха, когда Путин требует полной лояльности, а его сторонники идут на многое, чтобы сделать то, что, по их мнению, может ему понравиться.

      Репортаж Тимоти Херитэдж; монтаж Ральфа Бултона

      U.С. отказывает в выдаче паспортов американским гражданам на границе с Мексикой

      PHARR, Техас. — На бумаге он преданный гражданин США.

      В его официальном американском свидетельстве о рождении указано, что он был рожден акушеркой в ​​Браунсвилле, на южной оконечности Техаса. Всю жизнь он носил американскую форму: три года служил рядовым в армии, затем курсантом пограничной службы, а теперь охранником государственной тюрьмы.

      История продолжается под рекламой

      Президент Трамп разговаривал с агентами ICE и CBP 8 августа.20 октября и предприняла нападения на «экстремистов с открытой границей». (Видео: Reuters, Фото: Reuters)

      Но когда в этом году 40-летний Хуан подал заявку на продление своего американского паспорта, реакция правительства его поразила. В письме Госдепартамент заявил, что не верит, что он является американским гражданином.

      Как он позже узнал, Хуан является одним из растущего числа людей, чьи официальные записи о рождении показывают, что они родились в Соединенных Штатах, но которым теперь отказывают в выдаче паспортов — их гражданство внезапно ставится под сомнение.Администрация Трампа обвиняет сотни, а возможно, и тысячи латиноамериканцев, живущих на границе, в использовании поддельных свидетельств о рождении с младенческого возраста, и предпринимает широкомасштабные репрессии.

      В заявлении Государственного департамента говорится, что он «не изменил политику или практику в отношении рассмотрения заявлений на получение паспорта», добавив, что «приграничный регион США и Мексики является частью страны, где произошло значительное случаев мошенничества с гражданством.”

      Для некоторых просителей убежища разделение семей стоило риска: «Что бы это ни стоило, мы должны были попасть в эту страну» (Видео: Зоэнн Мерфи, Хорхе Рибас/The Washington Post, Фото: The Washington Post)

      История продолжается ниже ads

      Но случаи, выявленные The Washington Post, и интервью с иммиграционными адвокатами предполагают резкий сдвиг как в выдаче паспортов, так и в иммиграционном контроле.

      В некоторых случаях заявители на получение паспорта с официальными свидетельствами о рождении США помещаются в иммиграционные центры содержания под стражей и подвергаются процедуре депортации.В других случаях они застряли в Мексике, их паспорта внезапно аннулировали, когда они попытались снова въехать в Соединенные Штаты. В то время как администрация Трампа пытается сократить как легальную, так и нелегальную иммиграцию, отношение правительства к заявителям на получение паспорта в Южном Техасе показывает, как граждане США все чаще подвергаются преследованиям со стороны иммиграционных правоохранительных органов.

      Хуан сказал, что его взбесила реакция правительства. «Я служил своей стране. Я сражался за свою страну», — сказал он при условии, что его фамилия не будет упоминаться, чтобы иммиграционные власти не преследовали его.

      История продолжается под рекламой

      Правительство утверждает, что с 1950-х по 1990-е годы некоторые акушерки и врачи на границе Техаса и Мексики выдавали американские свидетельства о рождении детям, которые на самом деле родились в Мексике. В ряде федеральных судебных дел в 1990-х годах несколько акушерок признались в предоставлении поддельных документов.

      Основываясь на этих подозрениях, Государственный департамент при администрациях Джорджа Буша-младшего и Барака Обамы отказывал в выдаче паспортов людям, которые были приняты акушерками в долине Рио-Гранде в Техасе.Использование акушерок является давней традицией в регионе, отчасти из-за стоимости стационарного лечения.

      Те же самые акушерки, которые выдавали поддельные свидетельства о рождении, легально родили тысячи детей в Соединенных Штатах. Оказалось, что почти невозможно отличить законные документы от незаконных, поскольку все они были официально выданы штатом Техас несколько десятилетий назад.

      История продолжается под рекламой

      Судебное решение правительства 2009 года по делу, возбужденному Американским союзом гражданских свобод, похоже, в основном положило конец отказам в выдаче паспортов.Адвокаты сообщили, что количество отказов уменьшилось в течение оставшейся части правления администрации Обамы, и правительство быстро урегулировало ситуацию, когда люди подали жалобы после того, как им отказали в выдаче паспортов.

      Но при президенте Трампе число отказов и аннулирований паспортов, похоже, растет, становясь частью более широкого допроса о гражданстве людей, которые жили, голосовали и работали в Соединенных Штатах на протяжении всей своей жизни.

      «Мы наблюдаем стремительный рост числа таких дел», — сказала Дженнифер Корреро, адвокат из Хьюстона, которая защищает десятки людей, которым отказали в выдаче паспортов.

      История продолжается ниже объявления

      В своем заявлении Государственный департамент сообщил, что заявители, «имеющие свидетельства о рождении, оформленные акушеркой или другим акушером, подозреваемым в причастности к мошеннической деятельности, а также заявители, имеющие как американское, так и иностранное свидетельство о рождении, просят предоставить дополнительные документы, подтверждающие, что они родились в Соединенных Штатах».

      «Лицам, которые не могут доказать, что они родились в США, отказывают в выдаче паспорта», — говорится в заявлении.

      Государственный департамент сначала отклонил запрос Washington Post на получение статистики отказов в выдаче паспортов. «Для обеспечения целостности паспорта Департамент не публикует статистику тенденций мошенничества», — говорится в заявлении Госдепартамента.

      История продолжается ниже объявления

      Но после публикации отчета Post 29 августа Государственный департамент оспорил выводы и опубликовал данные 31 августа, предполагающие, что отказы в выдаче паспортов были на самом низком уровне за последние годы.

      В документе, озаглавленном «Внутренняя выдача/отказ в выдаче/отказе в выдаче паспортов вдоль южной границы с использованием потенциально поддельных документов о рождении», говорится, что в 2017 году 971 человеку, или 28 процентам лиц из этой категории, было отказано в выдаче паспортов, что меньше, чем в любом из четырех предыдущие годы.

      «Отказы в выдаче внутренних паспортов Госдепартаментом являются самыми низкими за шесть лет по делам акушерок», — заявила пресс-секретарь Госдепартамента Хизер Науэрт в заявлении после публикации статьи.

      История продолжается под рекламой

      Но эти цифры, похоже, не содержат ключевых данных. Государственный департамент отклонил неоднократные запросы The Post о дополнительной информации.

      В большинстве случаев, рассмотренных The Post, соискатели паспорта, доставленные акушерками в Южном Техасе, получают неоднократные запросы на дополнительные документы, но никогда не получают официальных отказов от Государственного департамента.

      Государственный департамент не ответил на запросы статистики по этим делам.

      Государственный департамент также не предоставил подробностей о том, кто попадает в категорию «потенциально поддельных документов о рождении» на южной границе, которую он включил в свой лист данных.

      В некоторых случаях, рассмотренных The Post, ветеранам вооруженных сил США и другим американцам со свидетельствами о рождении из городов, расположенных за сотни миль от границы, также было отказано. Неясно, будут ли такие случаи включены в недавно опубликованную статистику.

      История продолжается под рекламой

      Когда Хуан, бывший военный, получил письмо из Государственного департамента, в котором говорилось, что он не уверен, что он из США.гражданина С., он запросил ряд малоизвестных документов — свидетельство о предродовом уходе его матери, его свидетельство о крещении, договоры аренды, когда он был младенцем.

      Ему удалось найти некоторые из этих документов, но через несколько недель он получил еще один отказ. В письме правительство заявило, что эта информация «не подтверждает ваше рождение в Соединенных Штатах».

      «Я подумал про себя, знаете ли, мне придется обратиться за юридической помощью», — сказал Хуан, который зарабатывает 13 долларов в час в качестве тюремного охранника и рассчитывает заплатить несколько тысяч долларов в качестве судебных издержек.

      В августе прошлого года 35-летний мужчина из Техаса с американским паспортом был допрошен, когда возвращался в Техас из Мексики со своим сыном на международном мосту Макаллен-Идальго-Рейноса, соединяющем Рейносу, Мексика, с Макалленом, Tex.

      У него забрали паспорт, и сотрудники таможни и пограничной службы сказали ему признать, что он родился в Мексике, согласно документам, позже поданным в федеральный суд. Он отказался, и его отправили в центр заключения Лос-Фреснос, где началась процедура депортации.

      Его освободили через три дня, но правительство назначило слушание по делу о его депортации в 2019 году. Его паспорт, выданный в 2008 году, был аннулирован.

      Адвокаты говорят, что такие случаи, когда сомнения правительства в официальном свидетельстве о рождении приводят к задержанию иммигрантов, становятся все более распространенными. «У меня было, наверное, 20 человек, которых отправили в центр содержания под стражей — граждан США», — сказал Хайме Диез, адвокат из Браунсвилля.

      Диез представляет десятки U.S. граждане, которым было отказано в выдаче паспорта или паспорта были внезапно аннулированы. Среди них солдаты и сотрудники пограничной службы. В некоторых случаях сотрудники иммиграционной и таможенной службы прибывали в дома его клиентов без предупреждения и отбирали паспорта.

      Государственный департамент говорит, что даже если он может отказать кому-то в паспорте, это не обязательно означает, что человек будет депортирован. Но это оставляет их в правовой неопределенности, когда одна рука правительства США утверждает, что они не американцы, и перспектива того, что иммиграционные агенты могут заняться их делом.

      Трудно понять, как репрессии вписываются в более широкие усилия администрации Трампа по сокращению легальная и нелегальная иммиграция. За последний год он уволил законных постоянных жителей из вооруженных сил и сформировал целевую группу по денатурализации, которая пытается идентифицировать людей, которые могли солгать в заявлениях на получение гражданства, сделанных десятилетия назад.

      Теперь администрация, похоже, нацелилась на большую группу американцев на участке границы, где Трамп пообещал построить свою стену, где он руководил развертыванием национальных гвардейцев и где большинство случаев смерти детей были разлучены со своими родителями во время проводимой администрацией политики «нулевой терпимости».

      Государственный департамент не сообщает, скольким людям было отказано в выдаче паспортов на границе из-за опасений по поводу поддельных свидетельств о рождении. Правительство также отказалось предоставить список акушерок, которых оно считает подозрительными.

      Юристы на границе говорят, что отказывают не только акушеркам.

      Младенцы, рожденные Хорхе Тревиньо, известным врачом в регионе, также не принимаются. Когда он умер в 2015 году, McAllen Monitor написал в его некрологе, что Тревиньо родил 15 000 детей.

      Непонятно, почему младенцы, рожденные Тревиньо, стали объектом нападений, и Государственный департамент не прокомментировал отдельных акушерок. Адвокат Диес сказал, что у правительства есть показания под присягой, представленные по делу эпохи Обамы, от неназванного мексиканского врача, который сказал, что офис Тревиньо предоставил по крайней мере одно поддельное свидетельство о рождении для ребенка, родившегося в Мексике.

      В интервью 13 сентября дочь Тревиньо, Марианна Райт, не согласилась с утверждением в показаниях под присягой, заявив, что «нет никаких доказательств того, что он когда-либо делал что-либо вроде выдачи свидетельства о рождении кому-то, кто не родился в Соединенных Штатах». Состояния.

      Одна из акушерок, обвиненная в 1990-х годах в предоставлении поддельных свидетельств о рождении, призналась в интервью, что в двух случаях брала деньги за предоставление поддельных документов. Она сказала, что помогла родить 600 детей в Южном Техасе, многим из них сейчас отказывают в выдаче паспортов. Эти свидетельства о рождении были выданы штатом Техас, а имя акушерки было указано в графе «акушерка».

      «Я знаю, что они сейчас страдают, но это вне моего контроля», — сказала она на условиях анонимности из-за деликатности ее признания.

      Для тех, кто получил отказ в выдаче паспорта от правительства, это влияет не только на их планы поездок, но и на их чувство идентичности как американцев.

      Одна женщина по имени Бетти, которой было отказано, сказала, что пыталась получить паспорт, чтобы навестить умирающего дедушку в Мексике. Она пошла в паспортный стол в Хьюстоне, где правительственные чиновники отказали ей в просьбе и задали вопрос, родилась ли она в Соединенных Штатах.

      «Вас допрашивают о чем-то столь важном для вас», — сказала Бетти, которая говорила при условии, что ее фамилия не будет называться из-за опасений по поводу иммиграционного законодательства.

      Отказы происходят в то время, когда Трамп лоббирует более строгие федеральные правила идентификации избирателей, которые, по-видимому, коснутся тех же людей, которым сейчас отказывают в паспортах — почти все они латиноамериканцы, живущие в преимущественно демократической части Техаса.

      «Вот где становится страшно», — сказал Диез.

      На данный момент заявители на получение паспорта, которые могут позволить себе оплатить судебные издержки, подают в суд на федеральное правительство из-за отказа в выдаче паспорта. Как правило, заявители в конечном итоге выигрывают эти дела после того, как государственные прокуроры поднимают ряд иногда странных вопросов об их рождении.

      «Некоторое время у нас были адвокаты, которые задавали один и тот же вопрос: «Вы помните, когда вы родились?», — сказал Диез. «Мне пришлось пообещать своим клиентам, что это не вопрос с подвохом».

      Границы | Обзор политики в отношении редких заболеваний и систем возмещения расходов на лекарства для лечения редких заболеваний в 12 странах Евразии

      Введение

      Выявлено от 6000 до 8000 редких заболеваний, большинство из которых имеют генетическое происхождение и имеют тяжелые клинические проявления. Из-за недостаточных знаний о патологии заболевания диагностика часто задерживается, что часто приводит к ранним и необратимым осложнениям.Тридцать процентов пациентов с редкими заболеваниями умирают в возрасте до пяти лет. Фармакотерапия, известная как орфанные препараты или орфанные лекарственные препараты (ОМП), применяется для <3% редких заболеваний (1–3). Регистрация и компенсация являются двумя основными политическими препятствиями, прежде чем лекарство попадет к пациенту. Регуляторное законодательство для OMP было гармонизировано в Европейском союзе (ЕС) с одновременным одобрением OMP регулирующими органами в 28 странах-членах (4). Тем не менее, сохраняются различия в системах возмещения расходов и ценообразования в государствах-членах, основанные на таких факторах, как бюджет здравоохранения (отнесенный к ВВП страны), тип системы здравоохранения и медицинского страхования, правила сооплаты пациента, сроки возмещения и требования к доказательствам (т.д., тип, уровень и представление). Следовательно, доступ пациентов часто непредсказуем и ограничен, а стратегии возмещения расходов для производителей фрагментарны и сложны. Высокие цены на многие орфанные препараты, часто в сочетании с ограниченным количеством клинических данных (в основном из-за небольшой популяции пациентов), могут привести к тому, что дополнительные коэффициенты эффективности затрат (ICER) превысят уровни «готовности платить» (5). Бюджетные ограничения, особенно в отношении «дорогих лекарств» (которыми часто являются OMP), становятся все более распространенными.Методы эталонного ценообразования (т. е. агентства по ОМТ, сравнивающие и ссылающиеся на цены на лекарства в других странах или регионах) могут повлиять на производителей, чтобы они отложили или даже избегали выхода на определенные рынки из-за возможного каскадного эффекта падения цен в других местах (6). Это лишь некоторые из факторов, которые могут вызвать неравенство в доступе пациентов к новым медицинским технологиям и методам лечения (7). Опрос, проведенный EURORDIS в 2017 году, подтвердил, что 24% пациентов с редкими заболеваниями не получали лечения из-за отсутствия лекарств в их стране (по сравнению с 24 % пациентов с редкими заболеваниями).7% от общей популяции) и 15% из-за невозможности оплатить лечение (против 6%) (8).

      Недавним шагом к гармонизации ОМТ между государствами-членами ЕС является официальное предложение Регламента ЕС об оценке технологий здравоохранения (ОМТ) в 2018 г., который планируется принять в 2019 г. Ключевым компонентом этого регламента является централизованная совместная клиническая оценка. (JCA) на европейском уровне, целью которого является установление (клинической) ценности лечения для целей ОМТ (9).Такая централизованная оценка сократит объем работы по ОМТ в отдельных государствах-членах, будет способствовать обмену знаниями и использованию опыта экспертов по редким заболеваниям и представителей пациентов в ЕС. По сути, JCA напоминает общую нормативную оценку, проводимую Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA) в рамках централизованной процедуры (9). JCA может повысить качество и скорость проведения ОМТ для ОМП на национальном уровне и способствовать дальнейшей гармонизации ОМТ. Тем не менее, детали реализации, представительство государств-членов и то, как совместная клиническая оценка будет иметь юридическую силу (для национальных целей ОМТ), все еще обсуждаются, и некоторые опасения уже высказываются (10).Принятие окончательного решения по ОМТ, которое зависит от специфических для страны факторов, таких как структура системы здравоохранения, факторы возмещения расходов и бюджетные аспекты, скорее всего, останется на национальном уровне.

      Политика в отношении редких заболеваний является областью особого внимания, учитывая медицинские потребности, связанные с редкими заболеваниями, и относительно большое влияние этих заболеваний и их лечения на бюджет здравоохранения. Статус возмещения расходов на орфанные препараты в Восточной Европе недавно был описан несколькими авторами (11–15).Было много публикаций, описывающих политику OMP в Центральной и Восточной Европе в отдельных странах (16–18) или охватывающих большее количество стран Европы (5, 19–22). Пейчич и др. основное внимание уделялось ОМТ и ценообразованию, а также политике в отношении редких заболеваний в 14 странах Восточной Европы (23). В 2015 г. Гэмми и соавт. представили всеобъемлющий обзор законодательства, нормативных актов и политик в 35 странах с подробным описанием национальной политики в отношении орфанных препаратов, процессов выдачи разрешений на продажу орфанных препаратов (и ускоренных процедур), стимулов, эксклюзивных прав на маркетинг, ценообразования и возмещения расходов (2015 г.) (24).Дхарси и др. оценили основные потребности пациентов по пяти параметрам: улучшение координации помощи, диагностические ресурсы, доступ к лечению, осведомленность пациентов и поддержка, а также продвижение инновационных исследований в 11 странах ЕС и странах, не входящих в ЕС (25).

      Однако в англоязычной литературе по-прежнему имеется мало всеобъемлющей и подробной информации о политике в отношении лекарственных средств для лечения редких заболеваний и процессах ОМТ в странах Европейского Содружества Независимых Государств (СНГ), таких как Россия, Армения и Казахстан, по сравнению с Европейским Союзом. страны.Эта область быстро развивается благодаря внедрению национальных планов по редким заболеваниям в некоторых европейских странах и разработкам ОМТ. Таким образом, цель этой статьи — восполнить выявленные пробелы, представив обзор и сравнение текущих политик в отношении редких заболеваний, ОМТ и процессов возмещения расходов на орфанные препараты в более широком диапазоне стран Евразии.

      Материалы и методы

      Для этой публикации был проведен анализ политики в отношении редких заболеваний, сосредоточенный на следующих темах, включая несколько «основных областей», определенных ЕС (Рекомендации Совета от 2009 г.) (26):

      — Определение редкого заболевания,

      — Скрининг новорожденных (NBS) на редкие заболевания,

      — Национальные планы (НП) по редким заболеваниям,

      — Реестры редких заболеваний (центральный vs.специфическое заболевание),

      — Подходы к возмещению расходов и ОМТ для орфанных препаратов, включая доступ к орфанным препаратам (измеряемый количеством возмещаемых OMP) и доступность методов раннего доступа (например, использование из соображений сострадания, программы для пациентов с именами, условное возмещение).

      Другие аспекты, упомянутые в Рекомендации Совета ЕС 2009 г., такие как исследования по расширению прав и возможностей организаций пациентов в отношении редких заболеваний и устойчивость, не исследовались, поскольку их трудно количественно и объективно оценить.Кодификация и инвентаризация редких заболеваний также были исключены из этой статьи, так как они имеют незначительное прямое влияние на лечение. Кроме того, авторы решили включить скрининг новорожденных, возмещение расходов (включая программы раннего доступа) и процессы ОМТ, чтобы представить более целостный обзор политики в отношении редких заболеваний в каждой стране.

      12 стран, включенных в это исследование, были выбраны как разные с географической и социально-экономической точек зрения и представляют собой широкий спектр политики развития редких заболеваний в западно-евразийском регионе: Армения (AM), Франция (FR), Германия (DE) ), Казахстан (KZ), Латвия (LV), Нидерланды (NL), Польша (PL), Румыния (RO), Россия (RU), Турция (TR), Украина (UA) и Великобритания (UK) .

      Был проведен систематический обзор литературы для выявления предыдущих исследований и соответствующих публикаций с использованием следующих ключевых слов: редкое заболевание, редкое заболевание, орфанный препарат, орфанный лекарственный препарат, политика здравоохранения, возмещение расходов, ОМТ, оценка медицинских технологий, скрининг новорожденных, реестр пациентов, национальный план, законодательство, доступ, Польша, Германия, Нидерланды, Голландия, Казахстан, Россия, Украина, Турция, Армения, Франция, Великобритания, Великобритания, Англия, Шотландия, Северная Ирландия, Уэльс, Румыния, Латвия.Были включены статьи, опубликованные с 2017 по 2019 год. В результате обзора была отобрана 681 публикация по заголовку/аннотации, 610 публикаций были исключены из-за недостаточной релевантности выбранным направлениям, 71 полнотекстовая статья была оценена на предмет приемлемости, из которых 10 были включены. Все этапы обзора литературы (идентификация, скрининг, приемлемость, включение и извлечение данных) были выполнены двумя независимыми исследователями в соответствии с методологией PRISMA (см. рисунок 1).

      Рисунок 1 . Воспроизведено с разрешения из блок-схемы PRISMA 2009 (27).

      Чтобы собрать дополнительную информацию в рамках статьи, был проведен предварительный поиск в Интернете (обзор «серой литературы») общедоступных политик, законодательных актов, руководств, правительственных публикаций и других источников соответствующей информации об ОМТ по орфанным препаратам. Это было сделано путем поиска на веб-сайтах местных органов здравоохранения, например, Министерства здравоохранения и агентства по ОМТ.Были включены самые свежие данные, которые смогли найти авторы. Были опрошены эксперты из всех стран для подтверждения полученной информации или в случае, если общедоступная информация была недостаточной, неясной, противоречивой или отсутствовала. Намерение авторов состояло в том, чтобы выбрать справедливое представительство различных типов заинтересованных сторон, участвующих в процессах доступа на рынок орфанных препаратов. Были опрошены представители государственных учреждений, плательщиков, ученые, клиницисты и представители коммерческих структур из стран.Их количество зависело от качества информации, доступной из открытых источников, и готовности заинтересованных сторон предоставить дополнительные данные, а также от степени участия в исследовании. Список вопросов был разослан экспертам по электронной почте, после чего были проведены телефонные интервью. Для этого исследования не требовалось одобрение комитета по этике.

      Определение редких заболеваний, орфанных препаратов и эпидемиология

      ЕС официально определил редкие заболевания как редкие, если они поражают менее 1 человека в 2000 году (т.е., распространенность 5 или менее на 10 000) (28), и в большинстве выбранных стран используется это определение [FR, DE, LV, NL, PL, RO, UK и UA (29, 30)]. В России максимальная распространенность редкого заболевания определяется как 1 на 10 000 (31). Данные о максимальной распространенности редкого заболевания в Казахстане отсутствуют (32). Некоторые страны используют дополнительные определения в ситуациях, когда заболевание официально не определяется как редкое, например, в Великобритании, где Национальная служба здравоохранения (NHS) классифицирует все состояния, требующие специализированной медицинской помощи, также как редкие, если они возникают у <500 граждан в год. (29).Турция определяет редкое заболевание, когда оно встречается не более чем у 1 из 100 000, что в 50 раз реже, чем определение Европейского союза (33, 34). В армянском законодательстве нет конкретного определения «редкого заболевания», есть только «степени инвалидности», которые определяют, будут ли пациенты получать необходимые лекарства бесплатно или нет.

      Нидерланды определяют классификацию «лекарство для лечения редких заболеваний» как имеющее официальное обозначение ЕС для лечения редких заболеваний или если оно нацелено на заболевание с распространенностью <1 на 150 000 и демонстрирует клинически доказанную терапевтическую пользу, и при этом не существует другого зарегистрированного лекарственного средства.

      Франция ввела дополнительное определение «редкого рака», если рак встречается <6 из 100 000 в год или требует специализированного лечения из-за нетипичного расположения опухоли или сложных характеристик заболевания (29, 35). С октября 2018 года Шотландия ввела новое определение ультраорфанных препаратов: «лекарства, которые используются для лечения состояния с распространенностью 1 на 50 000 или менее или около 100 человек в Шотландии», которые в основном будут использоваться для облегчения программы раннего доступа и процессы возмещения расходов.

      Скрининг новорожденных

      Скрининг новорожденных (NBS) используется для выявления и эффективного лечения некоторых редких заболеваний на ранней стадии и для предотвращения необратимых повреждений. NBS проводится во всех странах, выбранных для этого обзора. Однако между программами скрининга отсутствует единообразие, главным образом в количестве выявленных заболеваний, которое варьируется от 2 до 35 (см. Таблицу 1). Польша в настоящее время проводит скрининг на 28 редких заболеваний (36), Нидерланды 20 (37, 38), Германия 15 , (39), Франция и Россия 5 и (N.Б.: 35 (Москва) (29), Украина 4 (41), Турция 6 (40, 42). Армения , Казахстан (43), Латвия и Румыния (44, 45), только скрининг на фенилкетонурию и врожденный гипотиреоз. Англия, Шотландия и Уэльс проводят скрининг на девять заболеваний, тогда как Северная Ирландия (также часть Великобритании) проводит скрининг только на 5 (29) , . В некоторых странах количество выявляемых заболеваний увеличивается или планируется увеличить, в частности, в Турции (увеличение с 6 до 10 заболеваний) и Нидерландах (с 20 до 32) (37), но без конкретных сроков.

      Таблица 1 . Скрининг новорожденных на редкие заболевания по странам (29) , (36–38) , , (39) , (40–42) , , (43) , (44, 45) , .

      Национальные планы по редким заболеваниям

      В 2009 г. Европейский совет издал рекомендацию для государств-членов ЕС разработать и принять к концу 2013 г. план, ориентированный на редкие заболевания, с целью иметь общую стратегию Сообщества для «обеспечения эффективного и действенного распознавания, профилактики, диагностики, лечение, уход и исследования при редких заболеваниях в Европе» (46).С этой целью был представлен Европейский проект по разработке национальных планов по редким заболеваниям (EUROPLAN), чтобы продвигать и помогать членам ЕС в разработке и реализации их национальных планов , .

      NL, DE, UK, LV разработали национальный план в сроки, установленные Европейской комиссией, но в большинстве этих стран ЕС внедрение продолжается (16, 29) , , , . В Польше и Румынии был разработан Национальный план по РД, но он так и не был реализован , .Самая последняя версия Польского плана РД на 2017–2019 годы была написана под эгидой Министерства здравоохранения Польши и должна была быть утверждена в 3-м квартале 2019 года , . Франция первой ввела в действие Национальный план в 2004 г. с выделенным бюджетом в размере 100 млн евро на реализацию в 2005–2008 гг. (29). На 2018–2022 годы разработан 3-й национальный план Франции. Пациенты с редкими заболеваниями во Франции также могут получить поддержку в рамках так называемого Плана по борьбе с раком (последняя версия 2014–2019 гг., в случае редких онкологических заболеваний, а также Национального плана лечения редких заболеваний (2014–2018 гг.), направленного на редкую физическую инвалидность (29, 47–49).

      В России существует специальная программа (на федеральном уровне) по финансированию 12 высокозатратных заболеваний: гемофилия, муковисцидоз, гипофизарный нанизм, болезнь Гоше, злокачественные лимфоидные новообразования, кроветворных и родственных им тканей, рассеянный склероз, гемолитико-уремический синдром, ювенильная артрит с системным началом, мукополисахаридоз типа I, II и VI (50).

      И в Казахстане, и в Турции есть национальные программы по редким заболеваниям, но они находятся в стадии реализации. В рассматриваемых в этом обзоре странах, не входящих в ЕС (KZ, TR) (40, 51–53), национальная стратегия по редким заболеваниям не была принята, а в некоторых случаях даже полностью отсутствует законодательство, отвечающее нуждам редких заболеваний. темы пациентов и орфанных препаратов (например,г., АМ) . В Таблице 2 описаны наиболее важные характеристики национальных планов и их состояние на момент написания.

      Таблица 2 . Описание Национального плана по редким заболеваниям по странам (16, 29) , (54–64) , , (65) , (66) , .

      Регистры болезней

      В большинстве выбранных стран существует ограниченное количество реестров редких заболеваний, даже несмотря на то, что они являются основной темой во многих национальных планах.Первые результаты внедрения регистров редких заболеваний уже видны и привели к научному сотрудничеству, такому как Сеть, посвященная редкому раку у взрослых (RAC), посредством которой происходит обмен знаниями об эпидемиологии, прогнозе выживания, распространенности и бремени редких видов рака. Реестры бывают государственными или частными, некоммерческими или коммерческими (54–56).

      Франция внедрила центральный реестр (фр. Banque Nationale de Données Maladies Rares, BNDMR), который собирает данные обо всех редких заболеваниях, а также о 12 других реестрах редких заболеваний.Центральный реестр собирает эпидемиологические данные для оптимизации клинической практики и политики здравоохранения. Он также служит для облегчения участия пациентов в терапевтических программах и клинических испытаниях. Уникальным является также сбор данных о членах семей пациентов. Эпидемиологические данные собраны в рамках программы центров редких заболеваний (Centres des maladiesreres) CEMARA (замененной приложением BaMaRa в 2017 г.), которая выявила более 380 000 пациентов и 4 200 редких заболеваний (29, 57–59).С 2017 г. было создано 109 CRMR (многосайтовых справочных центров), определено 387 справочных центров и 1757 центров компетенций, а также 83 ресурсно-компетентных центра (CRC) (67). До мая 2019 г. во Франции насчитывалось 143 реестра RD (60). В Польше есть Центральный регистр наследственных заболеваний, в который с 2014 года необходимо сообщать о врожденных дефектах, а также 10 регистров конкретных заболеваний.

      Германия приняла меры в соответствии с рекомендацией НП о создании реестров заболеваний, таких как Система регистрации редких заболеваний с открытым исходным кодом (Open-Source-Registersystem für Seltene Erkrankungen) (29, 61) .В настоящее время в Германии существует 149 регистров RD (13 региональных, 94 национальных, 18 европейских и 24 глобальных) и центральный портал (61, 62).

      В Великобритании 74 действующих реестра находятся под контролем (включая 12 глобальных, 13 европейских), а также государственных или частных учреждений (29) .

      В Латвии существует единый регистр множественных заболеваний, который называется «Реестр определенных заболеваний», включая редкие виды рака и наследственные заболевания, которым руководит Центр профилактики и контроля заболеваний.В рамках национального плана планируется внедрить центральный регистр редких заболеваний (16, 29) .

      До мая 2019 г. в Нидерландах существовало 32 регистра RD, однако в рамках национального плана было назначено около 350 справочных центров, способных соответствовать стандартам ЕС, включая 5 из 24 новых европейских справочных сетей (ERN) (65). Большое количество центров будет работать вместе в кластерах, чтобы предотвратить фрагментацию (66).

      Румыния ведет два регистра заболеваний (билиарная атрезия и кистозный фиброз), оба из которых участвуют в европейских регистрах.

      Турция имеет пять рабочих регистров, один для язв в полости рта при болезни Бехчета, муковисцидозе (входит в реестр муковисцидоза EUROCARE), дистрофии Дюшенна, Беккера и спинальной мышечной дистрофии (входит в TREAT-NMD), атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей, тяжелом хроническом нейтропения (входит в международный реестр SCN) (40, 63). Реестр редких нарушений обмена веществ у детей финансируется Университетской больницей Хаджеттепе и Фондом метаболических заболеваний (METVAK).Турция участвует в европейских реестрах E-IMD (40, 64).

      Россия — единственная страна, не входящая в ЕС, в этом обзоре имеющая центральный регистр редких заболеваний (31). В Казахстане нет официальных реестров редких заболеваний, но ведется работа по созданию национального реестра редких заболеваний для выявления распространенных генетических мутаций в казахстанском населении, в рамках которого планируется сотрудничать на международном уровне (51). В Армении нет регистров , а также это единственная страна, в которой нет организаций пациентов, собирающих данные.Регистры заболеваний находятся в стадии разработки в Украине, которая в настоящее время существует, для спинальной мышечной атрофии .

      Политика в отношении редких заболеваний и доступ к орфанным препаратам

      Несмотря на то, что Европейская комиссия предоставила 2121 «обозначение для орфанных препаратов» с 2000 по 2019 г., «всего» 164 заявки на продажу орфанных препаратов были одобрены через централизованную процедуру EMA за этот период (1–3).

      В отличие от процесса регулирования, который осуществляется централизованно и приводит к одновременному одобрению лекарств для всех 28 членов ЕС, оценка медицинских технологий, ценообразование и возмещение затрат по-прежнему выполняются на национальном уровне.Это может привести к различиям в доступе к пациенту, как показано ниже. Данные за 2015 г. показывают, что Нидерланды возместили стоимость всех OMP, зарегистрированных в ЕС, за исключением 3 (Ceplene ® , Mepact ® и Bronchitol ® ) (68). В Германии общее количество возмещенных OMP составило 133. С момента введения в 2011 г. законодательства, направленного на контроль цен на запатентованные лекарственные средства и ограничение расходов (Закон о реорганизации фармацевтического рынка в системе обязательного медицинского страхования, AMNOG) до 1 марта 2017 г. Федеральный объединенный комитет Германии (Gemeinsame Bundesausschuss, G-BA) завершил 51 процедуру возмещения расходов на лекарства для лечения редких заболеваний.OMP наиболее широко доступны в Германии и Франции (69).

      Франция возмещает расходы на 116 орфанных препаратов, Англия – 68, Шотландия – 55 и Уэльс – 47 (65). В Англии менее 50% центрально уполномоченных OMP обычно финансируются NHS, при этом одна треть из них рекомендована NICE (69).

      Латвия возмещает стоимость 25 орфанных препаратов, 21 по трем схемам возмещения (список возмещения, индивидуальная компенсация и программа CCUH «Лекарственное лечение детей с редкими заболеваниями») и 4 по множественным механизмам возмещения (15).

      Польша возмещает 48 расходов, подавляющее большинство из которых в рамках так называемых «Лекарственных программ» (ЛП), введенных Минздравом в 2012 г. для дорогостоящих медицинских технологий (заменяющих предыдущие «терапевтические программы») (11, 70–72). ЛП в основном предназначены для контроля потребления самых дорогих наркотиков .

      Румыния имеет 70 компенсируемых OMP , . В России компенсируется стоимость 27 дорогостоящих препаратов для лечения орфанных заболеваний на федеральном уровне и 43 в Московской области (73–75), что является примером региональных различий в доступности для пациентов.Украина возмещает стоимость 23 активных субстанций от 7 заболеваний, одобренных для госзакупок на основании критериев включения в национальную программу лекарственных средств (76, 77), 12 болезней для детей и взрослых, по 65 МНН.

      В настоящее время в Турции возмещаются расходы на 43 орфанных препарата, но 22 из них в настоящее время не продаются в Турции, по этой причине учреждения социального обеспечения используют прямой импорт для этих продуктов (78, 79).

      В Казахстане действуют 42 возмещаемых ОМП на страновом уровне и 2 возмещаемых фонда по редким заболеваниям.Однако согласно казахстанскому определению орфанных препаратов/редких заболеваний существует 150 орфанных препаратов для 50 классов заболеваний (80, 81).

      В Армении нет возмещения расходов, как в других странах: многие лекарства выдаются за счет пожертвований . Медикаменты бесплатно распределяются со склада Минздрава по поликлиникам и больницам по всей стране. Все лекарства закупаются через тендеры, объявленные Минздравом Армении. Когда редкое заболевание не вызывает физической или психической инвалидности, все расходы на необходимые лекарства или лечебное питание несет пациент .

      Ранний доступ (сострадательное использование, программа для именных пациентов, условное возмещение)

      По данным Balasubramanian et al., в 20 из 28 государств-членов ЕС действует программа использования из соображений сострадания (CUP) (82). CUP существует во всех странах ЕС, отобранных для этого обзора, за исключением Польши (работа над внедрением национального CUP продолжается) (82).

      В ЕС также можно запросить CUP централизованно через Комитет EMA по лекарственным средствам для человека (CHMP), когда существуют адекватные клинические данные о безопасности и эффективности, но большинство CUP выполняются на уровне страны через местный регулирующий орган. .До сих пор через CHMP было предоставлено только 5 CUP .

      Программы раннего доступа не предлагаются в Казахстане, Армении, России и Украине (51) , , .

      Франция широко использует CUP для лечения редких заболеваний, при этом 70% орфанных препаратов, стоимость которых в настоящее время компенсируется, имели ранний доступ до получения регистрационного удостоверения (59). Франция также уникальна тем, что у нее есть правовая база для «раннего доступа» к уже зарегистрированным препаратам, для которых новое (медицинская необходимость) показания все еще находятся на стадии оценки, называемая RTU (рекомендация для временного использования) (83, 84).На сегодняшний день во Франции RTU получили шестнадцать продуктов (83). RTU допускает более гибкий подход к доступу, чем многие другие страны, такие как Нидерланды, которые разрешают только незарегистрированные препараты для CUP, независимо от того, одобрено ли (сиротское) показание или нет.

      В Турции существуют три устоявшихся процесса получения доступа к неутвержденным препаратам, например, одобренное использование зарегистрированных препаратов не по прямому назначению (например, с другими показаниями/дозировками или неутвержденными подгруппами пациентов), ввоз зарегистрированных пациентов и CUP (33, 34).CUP приемлем для продуктов, которые вошли в клиническую программу фазы III, а также в случае серьезных или опасных для жизни состояний, но только в том случае, если пациенты не могут участвовать в клинических испытаниях в Турции. Надзор за этими программами осуществляет Агентство по лекарственным средствам и медицинским устройствам (33, 34). В Шотландии существует двухуровневая программа доступа к нестандартным лекарственным средствам (т. е. лекарствам, обычно недоступным в шотландской системе здравоохранения) под названием PACS, где уровень 1 зарезервирован для ультраорфанных препаратов, а уровень 2 — для других нестандартных лекарств (не одобрен Шотландским медицинским консорциумом).Экономическая эффективность явно исключена из любых аргументов в пользу доступа.

      HTA и процессы возмещения расходов на орфанные препараты

      Популяции с редкими заболеваниями малы и часто демонстрируют большую гетерогенность заболевания, что приводит к трудностям в проведении надежных и контролируемых рандомизированных клинических испытаний и получении полезных результатов. Это затрудняет получение (высококачественных) доказательств клинической эффективности и рентабельности. В свою очередь, процессы оценки ОМТ обычно не приспособлены для изучения этих редких заболеваний и характеристик орфанных препаратов.Многие страны по-прежнему возмещают расходы на OMP, несмотря на более низкое качество доказательств, и соглашаются на более высокие цены, часто из-за социальных аргументов/аргументов, связанных с состраданием, и ограниченного общего воздействия лечения редкого заболевания на бюджет. В некоторых странах снижены требования к доказательствам и другие исключения для лечения редких заболеваний. Например, во Франции анализ экономической эффективности не требуется. Haute Autorité de Santé (HAS) оценивает терапевтический эффект, рассчитываемый как Service Medical Rendu (SMR), который учитывает: клиническую эффективность, безопасность альтернатив, клиническую значимость в общей стратегии лечения, тяжесть заболевания, размер популяции и показания (для хронические и предотвратимые заболевания) (29).

      Аналогичным образом, в Турции орфанные препараты освобождены от представления фармакоэкономического анализа, что позволяет OMP быстрее выходить на рынок (если влияние на бюджет находится в пределах допустимого) (33, 34). В Румынии OMP получают дополнительные баллы ценности (55) в процессе HTA, что увеличивает шансы на возмещение (29) .

      С 2012 г. условное возмещение возможно в Нидерландах в случаях обсуждения/сомнений по поводу терапевтической пользы, экономической эффективности или предполагаемого влияния на бюджет медицинского вмешательства (доступно только для амбулаторных препаратов)38.Эти условные одобрения были предназначены для обеспечения раннего доступа пациентов к инновационным лекарствам при сохранении контроля над бюджетом. Эта программа сопровождалась требованием предоставить дополнительные научные данные в течение 4 или 7 лет (в исключительных случаях), для чего можно было запросить субсидию в размере не более 400 000 евро. Однако количество продуктов, подавших заявки на условное возмещение до 2017 года, оказалось низким. Таким образом, программа условного возмещения была заменена более общей программой субсидирования, ориентированной на поддержку малых и средних производителей.

      Румыния также имеет программу условного возмещения, цель которой – предоставить пациентам быстрый доступ к новым лекарствам, при этом сохраняя акцент на доказательной медицине и бюджетном контроле.

      В Великобритании NICE проводит оценку ОМТ с использованием дополнительных коэффициентов эффективности затрат, которые обычно применяются в регионах, хотя повторная оценка или чисто региональная ОМТ также может проводиться в Шотландии, Уэльсе и Северной Ирландии. Процесс NICE HTA основан на пороговом уровне для ICER с возрастающими требованиями к доказательствам, если определенные уровни ICER превышены.Орфанные и ультраорфанные препараты могут получить более высокие лимиты , , , , , , .

      Закон о реорганизации фармацевтического рынка в системе обязательного медицинского страхования (AMNOG), принятый в Германии в 2011 году, значительно изменил порядок возмещения расходов на новые инновационные лекарства . Производителям разрешено свободно устанавливать цены в течение первого года после получения разрешения на продажу с обязательной 7% скидкой на обязательное медицинское страхование.«Ранняя оценка пользы» проводится через 12 месяцев, после чего возмещение будет пересчитано с учетом предполагаемой дополнительной пользы от лекарства (85). В рамках процесса применялись более низкие пороги доказательности для OMP, и предполагалось автоматическое «дополнительное преимущество» для OMP без необходимости сравнения с альтернативными методами лечения. Это значительно упростило и упростило процесс возмещения расходов на OMP. «Законодательство о большей безопасности при поставках лекарственных средств» (GSAV), принятое в 2019 г., изменило несколько параметров возмещения расходов на OMP в Германии, отменив некоторые льготы для OMP и повысив вероятность снижения цен на OMP (67, 86).В рамках GSAV производителям OMP, скорее всего, придется вкладывать средства в деятельность по сбору данных (например, реестры пациентов) и проводить сравнительный анализ. Положение об автоматических дополнительных льготах удалено для OMP с годовым доходом > 50 млн евро. В этом случае необходимо будет предоставить сравнительный анализ. GSAV теперь включает в расчет доходов расходы как на стационар, так и на амбулаторное лечение, что повышает вероятность превышения порогового значения. G-BA будет уполномочен проводить периодическую переоценку преимуществ препарата (и вести переговоры о цене, если это будет сочтено необходимым).Фактическое влияние GSAV на орфанные препараты, т. е. доступность/доступность для пациентов, ценообразование, время выхода на рынок и понимание болезней/лекарств, еще предстоит выяснить. Законодательство GSAV может привести к более структурированному подходу к созданию реальных доказательств (RWE) в области редких заболеваний/лекарств для лечения редких заболеваний. Вполне возможно, что Германия внесет эти темы в повестку дня ЕС во время своего сопредседательства в 2020/2021 гг. (67, 86).

      Некоторые страны рассматривают новые и альтернативные методы оценки орфанных препаратов, например, Польша, которая рассматривает возможность использования MCDA (многокритериальный анализ решений) в своей политике ОМТ.

      Подробный обзор процессов ОМТ и возмещения расходов представлен в Таблице 3.

      Таблица 3 . Сравнение систем возмещения расходов на орфанные препараты и полисы на редкие заболевания (15, 16, 29, 70–72) , , (68) , , (11, 69) , (73–75) , ( 76-84) , , , , , , , , , , , , , , , , (67, 85, 86) , , (87) , , (88, 89) , , (90, 91) , , , , (92, 93).

      Обсуждение

      Ограничения исследования

      Чтобы получить полное представление о евразийском регионе, необходимо было бы включить гораздо больше стран, однако это выходит за рамки данной статьи и чрезмерно ее расширяет. В этом обзоре представлена ​​самая последняя информация, которую можно было получить на момент написания, но политики и правила постоянно меняются. Иногда новую информацию трудно найти, и она доступна только на местных языках.Политизация дебатов о ценах на (сиротские) лекарства приводит к смещению политических точек зрения и очень динамичной политике здравоохранения. Не все данные по странам сопоставимы, т. е. существуют несоответствия в определениях, различных аспектах политики в отношении редких заболеваний и уровне детализации, помимо структурных различий в системах здравоохранения. Чтобы эта информация была актуальной и актуальной, необходимо периодически проводить исследования для расширения и включения самой последней информации. Немецкий GSAV показывает, что новые и обширные политики могут быть введены быстро, особенно в эпоху повышения осведомленности о затратах.Обмен научными достижениями и соответствующими разработками в области политики в сотрудничестве очень актуален в сфере орфанных препаратов, где часто не хватает знаний и опыта. Общедоступный «репозиторий политики» может быть полезным инструментом для исследователей и лиц, определяющих политику, для обмена передовым опытом и объединения усилий, но для этого потребуется постоянный вклад и ресурсы.

      Это исследование показывает, что между отдельными странами существуют большие различия в отношении политики в отношении лекарственных средств для лечения редких заболеваний, решений, доступного бюджета здравоохранения и уровня доступа пациентов.Это относится к странам ЕС и странам, не входящим в ЕС, государствам-членам ЕС и даже в пределах одной страны. Несмотря на эти различия, которые затрудняют создание всестороннего обзора политики или получение четкого заключения, авторы попытались запечатлеть репрезентативную картину.

      Скрининг новорожденных

      Хорошими примерами внутристрановых различий являются скрининг новорожденных и возмещение расходов на лекарства для лечения редких заболеваний между регионами Великобритании (например, Северная Ирландия по сравнению с Шотландией, Англией и Уэльсом) и в Москве по сравнению состальная Россия. Новорожденные дети проходят скрининг на наибольшее количество редких заболеваний в Польше (28), за ней следуют Нидерланды (20). В нижней части шкалы Казахстан, Латвия, Румыния проводят скрининг только двух заболеваний. Россия является регионом с самым широким охватом скрининга новорожденных в этом обзоре (35 РД в Москве), хотя в значительной части страны программа гораздо меньше . Обобщение данных о скрининге новорожденных не всегда просто, поскольку многие редкие метаболические расстройства имеют разные названия или подтипы, которые могут рассматриваться либо как одно заболевание, либо как отдельные редкие состояния, в зависимости от публикаций и местных руководств.Носительство болезни иногда считается отдельным заболеванием (например, серповидноклеточная анемия и серповидноклеточное носительство в Нидерландах). Однако в целом национальные планы привели к увеличению количества выявляемых заболеваний. Внедрение нового скринингового заболевания требует тестирования и проверки новой технологии, поэтому статус внедрения иногда не ясен для общественности.

      Несмотря на широкий международный консенсус в отношении эффективности NBS при фенилкетонурии с точки зрения затрат и эффективности, этот консенсус подвергается сомнению, поскольку в программу NBS предлагается включить новые расстройства (93).Программы NBS могут быть относительно недорогими, даже если в них включены подтверждающие диагностические тесты для истинных и ложноположительных результатов, а также расходы на последующее наблюдение и лечение пострадавших детей. Однако высокая гетерогенность заболеваний, потенциально выявляемых при скрининге, а также отсутствие надежных и долгосрочных научных данных об эффективности лечения и естественном течении заболеваний создают ряд методологических трудностей, которые ограничивают применимость стандартных методов. методы фармакоэкономической оценки, подтверждающие его экономическую эффективность.

      Реестры болезней, Национальные планы по редким заболеваниям

      Национальные планы стимулировали создание реестров как научных центров, но реализация зависит от региона. Правительственные публикации были проанализированы для оценки наличия реестров пациентов/заболеваний, но иногда неясно, работают ли упомянутые реестры, внедряются или просто объявляются. Реорганизация, группировка и переименование реестров являются обычным явлением. Другие учреждения, такие как университеты или организации пациентов, часто участвуют в сборе этих данных, но они не были включены в этот обзор.Текущая реализация национальных планов в ЕС с 2013 года существенно укрепила международное признание редких заболеваний в государственных программах, что привело к изменению и реализации различных политик. Хорошим примером являются недавно утвержденные Европейские справочные сети. Мы надеемся, что результаты этого расширенного сбора данных приведут к лучшему пониманию, диагностике и лечению редких заболеваний, но на это потребуется время.

      Доступ к лечению

      Основным следствием фрагментации политики возмещения расходов является неравный доступ к лечению.Количество возмещаемых OMP в выбранных странах колеблется от 100+ OMP в Нидерландах, Германии, Франции до нуля в Армении. Страны ЕС лидируют по доступу к ОМП, но положительные сдвиги для пациентов наблюдаются и за пределами ЕС, например, в России и Казахстане. Как и Франция, Турция также реализовала гибкость регулирования, разрешив использование и импорт препаратов по незарегистрированным орфанным показаниям (т. е. регулируемое использование вне зарегистрированных показаний).

      В некоторых странах законодательство полностью отсутствует, что оставляет пациентов без многих возможностей получить доступ к любым (дорогим) лекарствам, например, в Армении.Программы раннего доступа могут временно облегчить острую медицинскую потребность в OMP с небольшим бременем для общества и пациентов, и, поскольку их относительно легко реализовать, их следует внедрить во всех странах.

      HTA и возмещение расходов

      Специально адаптированных подходов к ОМТ для орфанных препаратов не выявлено, хотя в той или иной форме часто присутствуют отказы и сокращенные требования к данным. Многие страны используют стандартные процессы ОМТ, но возмещают затраты на ОМР, несмотря на отсутствие доказательств.

      Редкие заболевания обычно ложатся тяжелым бременем на семью и лиц, осуществляющих уход, последствия которых обычно не учитываются в стандартном анализе экономической эффективности (94–96). В свете отсутствия соответствующих инструментов ОМТ, которые могли бы учитывать преимущества и затраты, характерные для лечения редких заболеваний, помимо стандартной стоимости за QALY, например, социально-экономические аспекты, подход, который можно было бы рассмотреть, представляет собой многокритериальный анализ решений (MCDA). MCDA может поддерживать процессы принятия решений, фиксируя и взвешивая ряд факторов определенного вмешательства, результатом которого является одна сводная итоговая оценка.Этот результат можно использовать для сравнения технологий (97, 98). MCDA был реализован в законодательстве Ломбардии (для диагностики, медицинских устройств, интервенционных процедур и лекарственных средств, включая OMP), а также в Венгрии для новых медицинских технологий в больницах (99, 100). Польша в настоящее время рассматривает возможность использования ВРСГО для этой цели.

      Исследователи в области редких заболеваний также изучают возможность использования MCDA, в результате чего был составлен список научных публикаций и дизайнов моделей MCDA, но полного консенсуса в отношении MCDA все еще нет, и необходимы дальнейшие исследования для поддержки внедрения (редких заболеваний). ) ОМТ (94, 101–116).

      Правила возмещения труднее унифицировать, чем регулирующее законодательство, из-за региональных экономических и политических различий, в том числе в ЕС. Тем не менее, признаки международного сотрудничества видны, поскольку Комитет Европейского парламента по окружающей среде, общественному здравоохранению и безопасности пищевых продуктов (ENVI) изучает совместные проекты ОМТ и ценообразования в ЕС. Проект Европейского механизма координированного доступа к орфанным лекарственным средствам (MoCA) является шагом на пути к международной гармонизации и улучшению доступа пациентов к OMP.Эта платформа призвана способствовать раннему диалогу по вопросам ценообразования и возмещения расходов уже на этапе разработки OMP между фармацевтическими компаниями и компетентными органами (117). Система прозрачных ценностей (TVF), которая представляет собой метод, аналогичный MCDA, разработанный Hughes-Wilson, также была протестирована в рамках этого проекта с целью разработки скоординированного механизма между 12 участвующими государствами-членами и разработчиками лекарств для лечения редких заболеваний для оценки ценности OMP.

      Регламент ЕС по ОМТ, о котором было объявлено, основывается на этих более ранних инициативах и основывается на концепции централизованно проводимой совместной клинической оценки (JCA), которую могут использовать национальные агентства по ОМТ (8).Экономические факторы, вероятно, по-прежнему будут оцениваться на национальном уровне, но центральная оценка «клинической ценности» позволит избежать дублирования усилий, снизит рабочую нагрузку и сделает процесс ОМТ более прозрачным и предсказуемым для всех заинтересованных сторон. Учитывая давление на затраты, особенно в области дорогих лекарств, следует ожидать совместного использования и внедрения новых политик снижения затрат.

      Новая научная методология

      Разрабатывается несколько новых научных и методологических подходов для улучшения сбора и анализа доказательств для небольших групп населения, включая новые дизайны испытаний и клинические конечные точки, такие как недавно реализованные в структуре ЕС FP7 и ее подпрограммах IDEAL (Интегрированный дизайн и анализ малых групп населения). групповые испытания), InSPiRe (Инновационная методология исследования малых групп населения) и ASTERIX (Достижения в дизайне малых испытаний для инноваций и усовершенствования нормативных требований).Шкала достижения цели (GAS) стала примером «открытой заново» конечной точки, которая может фиксировать индивидуальные и разнородные симптомы с помощью персонализированных параметров результатов (118, 119). N = 1 Методология исследования (дизайн с одним участником) позволяет провести двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование с одним пациентом посредством рандомизированных циклов лечения как препарата, так и контроля. Хотя существуют ограничения (например, он подходит только для хронических заболеваний), этот метод кажется подходящим для очень редких заболеваний (120).Производители лекарств могут извлечь выгоду из всех этих разработок, например, за счет усовершенствованной клинической методологии для редких заболеваний и четкого, предсказуемого и прозрачного законодательства по орфанным препаратам и процессов ОМТ, адаптированных для орфанных препаратов. В свою очередь, это может помочь регулирующим органам и плательщикам при оценке ценности и преимуществ OMP. Однако неясно, приведут ли эти новые разработки к реальной пользе для пациентов с редкими заболеваниями, т. е. к расширению доступа к более широкому спектру лекарств, и если да, то как быстро.Международное медицинское и научное сотрудничество по редким заболеваниям уже существует некоторое время (например, Orphanet, Eurordis), но сотрудничество по вопросам ОМТ и доступа пациентов все еще отстает. Единые международные подходы к решению общих проблем, связанных с орфанными препаратами, разрабатываются медленно.

      В этой статье был рассмотрен широкий спектр инициатив в более широком регионе, и можно сделать вывод, что ни одна страна в этом обзоре не может быть отмечена как имеющая «наиболее оптимальные» решения для редких заболеваний.Широкая национальная программа скрининга новорожденных может сопровождаться относительно небольшой программой возмещения расходов в той же стране. Следует извлечь уроки из соответствующего национального опыта и путем обмена информацией, связанной с политикой, что также было целью данной публикации. Чтобы создать дополнительный импульс, инициативы, которые могут эффективно поддерживать доступ к орфанным препаратам, должны быть приоритетными и вынесены на повестку дня общественности, предпочтительно при поддержке сильных политических организаций. Редкость и сложность области редких заболеваний/орфанных препаратов делает необходимым сотрудничество и гармонизацию.Только таким образом 350 миллионов человек во всем мире, страдающих редкими заболеваниями, могут рассчитывать на справедливый и равный доступ к лечению в будущем. Настоятельно рекомендуется проводить непрерывные исследования и обмениваться информацией для выявления и продвижения передового опыта в области политики в отношении редких заболеваний.

      Вклад авторов

      MC координировал группу исследователей по сбору и объединению информации и предоставил информацию о Польше. AB-K выполнил анализ данных, сбор данных, написал публикацию и предоставил информацию о Польше, Латвии, Франции, Великобритании.КА предоставил информацию о Турции. Редакция MD внесла изменения и предоставила информацию об Армении. KG предоставил информацию о Казахстане. MH-V предоставил информацию о России. AT-S предоставил информацию о Румынии. CK вычитал и предоставил информацию о Нидерландах и Германии. ОП и ОЗ предоставили информацию об Украине. НК предоставил информацию об Армении. СП-С представил информацию о Польше.

      Конфликт интересов

      Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

      Сноски

      Каталожные номера

      5. Медик Г., Корчагина Д., Янг К.Е., Мондхер Туми М., Постма М.Дж., Вилле М. и соавт. Плательщики ценят редкость? Анализ взаимосвязи между редкостью заболевания и ценами на орфанные препараты в Европе. J Mark Доступ к политике работоспособности . (2017) 5:1299665. дои: 10.1080/20016689.2017.1299665

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      6. Dylst P, Vulto A, Simoens S. Влияние систем референтного ценообразования в Европе: обзор литературы и тематические исследования. Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res . (2011) 11: 729–37. doi: 10.1586/erp.11.70

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      7. Ремузат К., Урбинати Д., Мзуги О., Эль Хамми Э., Белгаид В., Мондхер Туми М. Обзор систем внешнего эталонного ценообразования в Европе. J Mark Доступ к политике работоспособности . (2015) 3: 27675. doi: 10.3402/jmahp.v3.27675

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      10. Vella Bonanno PV, Bucsics A, Simoens S, Martin AP, Oortwijn W, Gulbinovič J, et al.Предложение по Положению об оценке технологий здравоохранения в Европе – мнения политиков, плательщиков и ученых в области ОМТ. Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res . 19: 251–61. дои: 10.1080/14737167.2019.1575730

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      11. Малиновски К.П., Кавалец П., Трабка В., Чех М., Петрова Г., Манова М. и др., Законодательство о возмещении расходов и принятие решений по орфанным препаратам в странах Центральной и Восточной Европы. Фронт. Фармакол. (2019) 10:487. doi: 10.3389/fphar.2019.00487

      Полнотекстовая перекрестная ссылка

      12. Малиновски К.П., Кавалец П., Трабка В., Совада С., Пилц А. Возмещение расходов на орфанные препараты в Европе в зависимости от типа разрешения Европейского агентства по лекарственным средствам и принятия решений на основе оценки медицинских технологий. Фронт. Фармакол. (2018) 9:1263. doi: 10.3389/fphar.2018.01263

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      13.Камушева М., Манова М., Савова А.Т., Петрова Г.И., Митов К., Харшани А. и соавт. Сравнительный анализ требований законодательства о доступе пациентов к биотехнологическим препаратам для лечения редких заболеваний в странах Центральной и Восточной Европы. Фронт. Фармакол . (2018) 9:795. doi: 10.3389/fphar.2018.00795

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      17. Искров Г., Митева-Катранджиева Т., Стефанов Р. Проблемы доступа к орфанным препаратам в Восточной Европе: случай Болгарии. Политика здравоохранения . (2012) 108:10–8. doi: 10.1016/j.healthpol.2012.08.013

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      19. Zelei T, Molnár MJ, Szegedi M, Kaló Z. Систематический обзор критериев оценки орфанных препаратов в странах Центральной и Восточной Европы. Orphanet J Редкий дис. (2016) 11:72. doi: 10.1186/s13023-016-0455-6

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      21. Янг К.Е., Сусси И., Туми М.Негативное влияние внешнего эталонного ценообразования (ERP): сравнение доступности лекарств для лечения редких заболеваний в 12 европейских странах. Призыв к изменению политики. J Mark Доступ к политике работоспособности . (2017) 5:136981. дои: 10.1080/20016689.2017.1369817

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      22. Чех М., Баран-Койкер А., Холовния М., Койкер С., Сыкут-Цегельска Дж. Наведение мостов между Востоком и Западом Европы – сравнение политик в отношении орфанных препаратов в Польше, России и Нидерландах. Acta Poloniae Pharmaceut Drug Res. (2018) 75:1409–22. doi: 10.32383/appdr/

      Полнотекстовая перекрестная ссылка

      23. Пейчич А.В., Искров Г., Райчева Р., Стефанов Р., Яковлевич М. Транспозиция и реализация политики ЕС в отношении редких заболеваний в Восточной Европе. Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. (2017) 17: 557–66. дои: 10.1080/14737167.2017.1388741

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      24. Гамми Т., Лу С.И., Бабар ЗУ-Д.Доступ к орфанным препаратам: всесторонний обзор законодательства, правил и политик в 35 странах. ПЛОС ОДИН. (2015) 10:e0140002. doi: 10.1371/journal.pone.0140002

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      25. Дхарсси С., Вонг-Ригер Д., Гарольд М., Терри С. Обзор 11 национальных политик по редким заболеваниям в контексте основных потребностей пациентов. Orphanet J Rare Dis . (2017) 12:63. doi: 10.1186/s13023-017-0618-0

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      27.Мохер Д., Либерати А., Тецлафф Дж., Альтман Д.Г., The PRISMA Group. Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализов: заявление PRISMA. БМЖ. (2009) 339:b2535. дои: 10.1136/bmj.b2535

      Реферат PubMed | Полнотекстовая перекрестная ссылка

      30. Закон Украины «О внесении изменений в Основы законодательства Украины о здравоохранении для обеспечения профилактики и лечения редких (орфанных) заболеваний» . Севастополь: Вестник Верховной Рады (2014).894. Доступно на сайте: http://zakon4.rada.gov.ua/laws/show/1213-18 (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      32. РГП «Министерство здравоохранения и социального развития Республики Казахстан». «Республиканский центр развития здравоохранения» Медицинский информационно-аналитический центр: Ортопедия и редкие заболевания Методические рекомендации . АСТАНА (2015). Доступно на сайте: http://www.druginfo.kz/docs/metod/orfan-ru.pdf (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      33. Бельгин Г., Макартур Д.Доступ к орфанным препаратам в Турции. PharmExec.com . (2016, 04 января) (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      34. Килич П., Кочка Г., Йемшен О., Тан С., Хандан Озтунка Ф., Аксунгур П. и др. Регулирование орфанных препаратов в Турции. JPHSR . (2013) 4:151–3. doi: 10.1111/jphs.12018

      Полнотекстовая перекрестная ссылка

      39. Beschluss 1 des Gemeinsamen Bundesausschusses über eine Neufassung der Richtlinien über die Früherkennung von Krankheiten bei Kindern bis zur Vollendung des 6 .Lebensjahres (Kinder-Richtlinien): Formale und inhaltliche Überarbeitung (Neustrukturierung). Доступно в Интернете по адресу: https://www.g-ba.de/informationen/beschluesse/2287/ (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      40. Интервью с ведущим общественным деятелем Турции (по состоянию на 16 августа 2019 г.).

      41. Кабинет Министров Украины. Решение от 13.03.2019 № 255 «Об утверждении перечня лекарственных средств и медицинских изделий, закупаемых по договорам закупки у специализированных организаций, осуществляющих закупки за счет бюджетных средств в 2019 году по отдельным государственным программам и комплексным программным мероприятиям» .Доступно на сайте: https://zakon.rada.gov.ua/laws/show/255-2019-%D0%BF (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      42. Tezel B, Dilli D, Bolat H, Sahman H, Ozbaş S, Acican D, et al. Разработка и организация программ скрининга новорожденных в Турции. J Clin Lab Anal . (2014) 28:63–9. doi: 10.1002/jcla.21645

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      43. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 9 сентября 2010 г. №№ 704 «Об утверждении Правил организации досмотра» . Режим доступа: http://adilet.zan.kz/rus/docs/V1000006490 (дата обращения: 18 сентября 2019 г.).

      44. Burgard P, Cornel M, Di Filippo F, Haege G, Hoffmann GF, Lindner M, et al. Тендер ЕС «Оценка практики популяционного скрининга новорожденных на редкие заболевания в государствах-членах Европейского Союза», краткое резюме отчета о практике скрининга новорожденных на редкие заболевания, внедренной в государствах-членах Европейского Союза, кандидат, потенциальный кандидат и страны ЕАСТ .(2011). Доступно в Интернете по адресу: http://www.isns-neoscreening.org/wp-content/uploads/2016/06/Summary20111018.pdf (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      45. Groselj U, Zerjav Tansek M, Smon A, Angelkova N, Anton D, Baric I, et al. Скрининг новорожденных в Юго-Восточной Европе. Мол Жене Метабол. (2014) 113:42–5. doi: 10.1016/j.ymgme.2014.07.020

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      50. Постановление Правительства Российской Федерации от 26 ноября 2018 г. №1416. О порядке организации лекарственного обеспечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными лимфоидными опухолями, кроветворных и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, ювенильным артритом с системным началом, мукополисахаридозными формами I, II и VI, Лица после трансплантации органов и (или) тканей . (2018). Доступно на сайте: https://minzdrav.midural.ru/uploads/document/4564/pp-1416-26-11-18.pdf (по состоянию на 30 сентября 2019 г.).

      51. Интервью с ведущим казахстанским общественным деятелем (по состоянию на 12 июля 2018 г.).

      54. Ray-Coquard I, Pujade Lauraine E, Le Cesne A, Pautier P, Vacher Lavenue MC, Trama A, et al. Улучшение результатов лечения с помощью референс-центров по редким видам рака: где мы находимся? Евро J Рак . (2017) 77, 90–98. doi: 10.1016/j.ejca.2017.02.006

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      55. Trama, A, Marcos-Gragera, R, Sánchez Pérez MJ, van der Zwan JM, Ardanaz E, Bouchardy C, et al.Качество данных при регистрации редких видов рака: отчет исследования качества данных RARECARE. Тумори Дж . (2017) 103:22–32. doi: 10.5301/tj.5000559

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      56. Gatta G, van der Zwan JM, Casali PG, Siesling S, Dei Tos AP, Kunkler I, et al. Рабочая группа RARECARE. Редкие виды рака не так уж и редки: редкое бремя рака в Европе. Евр J Рак . (2011) 47:2493–511. doi: 10.1016/j.ejca.2011.08.008

      Полнотекстовая перекрестная ссылка

      69.Замора Б., Майнен Ф., О’Нил П., Местре-Феррандис Дж., Гарау М. (2019). Сравнение доступа к орфанным лекарственным средствам в Европе. Orphanet J Редкий дис. 14:95. doi: 10.1186/s13023-019-1078-5

      Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

      73. Пейчич А.В., Искров Г., Яковлевич М.М., Стефанов Р. Доступ к орфанным препаратам – сравнение в балканских странах. Политика здравоохранения . (2018) 122:583–9. doi: 10.1016/j.healthpol.2018.04.009

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      74.Постановление Правительства Российской Федерации от 26 декабря 2011 г. № 1155. О закупке лекарственных средств, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарно-назальной болезнью, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, Рассеянный склероз, лица после трансплантации органов и/или тканей» (вместе с «Положением о закупках лекарственных средств, предназначенных для обеспечения лиц с гемофилией, кистозным фиброзом, абсцессом гипофиза, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей», Рассеянный склероз, лица после трансплантации органов и (или) тканей .(2017). Режим доступа: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_124285/ (дата обращения: 18 сентября 2019 г.).

      75. Постановление Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 № 403. О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих опасными для жизни и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к снижению Продолжительность жизни граждан или их инвалидности и ее региональный сегмент . (2012). Доступно в Интернете по адресу: http://base.garant.ru/70168888/ (дата обращения: 18.09.2019).

      Реферат PubMed

      80. Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370. Об утверждении Перечня орфанных (редких) болезней . (2015). Режим доступа: http://adilet.zan.kz/rus/docs/V1500011511 (дата обращения: 18 сентября 2019 г.).

      81. Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 29 мая 2015 г. №432. Об утверждении перечня орфанных препаратов . (2015) Доступно на сайте: http://adilet.zan.kz/rus/docs/V1500011494 (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      82. Баласубраманян Г., Морампуди С., Чабра П., Гауда А., Зомороди Б. Обзор программ благотворительного использования в государствах-членах Европейского Союза. Неразрешимый Редкий Разрушитель . (2016) 5: 244–54. doi: 10.5582/irdr.2016.01054

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      84.Французское агентство по безопасности продуктов медицинского назначения/Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé: Временные рекомендации по использованию (RTU) Принципы и информация о методах, используемых ANSM для создания и реализации Октябрь 2012 г. (по состоянию на 18 сентября 2012 г.) 2019).

      86. Законопроект о повышении безопасности поставок лекарственных средств от 05.06.2019. /Beschlussempfehlung und Bericht. Ausschuss für Gesundheit. Entwurf eines Gesetzes für mehr Sicherheit in der Arzneimittelversorgung vom 05.06.2019. Драксахе 19/10681 . Доступно в Интернете по адресу: http://dip21.bundestag.de/dip21/btd/19/106/11.pdf (по состоянию на 18 сентября 2019 г.).

      87. Фишер К.Е., Том Старгардт Т. Ранняя оценка эффективности фармацевтических препаратов в Германии: ожидания производителей в сравнении с решениями объединенного федерального комитета. Med Decis Making . (2014) 34:1030–47. дои: 10.1177/0272989X14546377

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      90. Кавалец П., Тесар Т., Восталова Л., Драганич П., Манова М., Савова А.Фармацевтическое регулирование в странах Центральной и Восточной Европы: текущий обзор. Фронт Фармакол. (2017) 8:892. doi: 10.3389/fphar.2017.00892

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      91. Кочка Г., Вертхаймер А., Килич П., Таньери, Вурал М., Акбулат А. и др. Обзор рынка орфанных препаратов в Турции. Проблемы с регистрацией работоспособности значения . (2014) 4:47–52. doi: 10.1016/j.vhri.2014.06.009

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      92.Моррелл Л., Вордсворт С., Фу Х., Рис С., Баркер Р. Решения о финансировании лекарств от рака в Шотландии: влияние новых процессов прекращения жизни, сиротских и ультрасиротских процессов. BMC Health Services Res . (2017) 17:613. doi: 10.1186/s12913-017-2561-0

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      93. Castilla-Rodríguez I, Vallejo-Torres L, Couce ML, Valcárcel-Nazco C, Mar J, Serrano-Aguilar P. Методы рентабельности и оценка скрининга новорожденных. Эпидемиология редких заболеваний: обновление и обзор. Adv Exp Med Biol. (2017) 1031: 267–81. дои: 10.1007/978-3-319-67144-4_16

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      94. Paulden M, Stafinski T, Menon D, McCabe C. Решения о возмещении расходов на орфанные препараты, основанные на стоимости: предварительный обзор и структура принятия решений. Фармакоэкономика . (2015) 33:255–69. doi: 10.1007/s40273-014-0235-x

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      95. Kodra Y, Cavazza M, Schieppati A, De Santis M, Armeni P, Arcieri R, et al.Социальная нагрузка и качество жизни больных гемофилией в Италии. Переливание крови . (2014) 12 (Приложение 3): s567–75. дои: 10.2450/2014.0042-14с

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      96. Ангелис А., Канавос П., Лопес-Бастида Дж., Линертова Р., Хуан Олива-Морено, Педро Серрано-Агилар П. и соавт. и Исследовательская сеть BURQOL-RD: социальные/экономические издержки и качество жизни, связанное со здоровьем, у пациентов с буллезным эпидермолизом в Европе. Eur J Health Econ .(2016) 17 (Приложение 1): 31–42. doi: 10.1007/s10198-016-0783-4

      Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

      97. Thokala P, Devlin N, Marsh K, Baltussen R, Boysen M, Kalo Z, et al. Анализ решений по множеству критериев для принятия решений в области здравоохранения — введение: отчет 1 рабочей группы ISPOR MCDA по новым передовым методам. Значение здоровья. (2016) 19:1–13. doi: 10.1016/j.jval.2015.12.003

      Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

      98. Marsh K, IJzerman M, Thokala P, Baltussen R, Boysen M, Kaló Z, et al.Анализ решений по множеству критериев для принятия решений в области здравоохранения — новые передовые методы: отчет 2 рабочей группы ISPOR MCDA по новым передовым методам. Значение здоровья. (2016) 19:125–37. doi: 10.1016/j.jval.2015.12.016

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      99. Endrei D, Molics B, Ágoston I. Многокритериальный анализ решений при возмещении расходов на новые медицинские технологии: реальный опыт Венгрии, письмо редактору. Значение Состояние .(2014) 19:123–4. doi: 10.1016/j.jval.2014.01.011

      Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

      100. Radaelli G, Lettieri E, Masella C, Merlino L, Strada A, Tringali M. Внедрение eunethta core ModelR в Ломбардии: структура VTS. Int J Technol Asses Health Care. (2014) 30:105–12. дои: 10.1017/S0266462313000639

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      101. Вагнер М., Хури Х., Уиллет Дж., Риндресс Д., Гётгебер М.Может ли структура EVIDEM решить вопросы, возникающие при оценке методов лечения редких заболеваний: анализ проблем и политики, а также адаптация к конкретным условиям. Фармакоэкономика. (2016) 34: 285–301. doi: 10.1007/s40273-015-0340-5

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      102. Хьюз-Уилсон В., Пальма А., Шурман А., Симоэнс С. Плата за систему лекарств для сирот: сломать или согнуть? не пора ли новой системе оценки плательщиков в Европе учитывать новые методы лечения редких заболеваний? Orphanet J Редкий дис. (2012) 7:74. дои: 10.1186/1750-1172-7-74

      Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

      103. Искров Г., Митева-Катранджиева Т., Стефанов Р. Многокритериальный анализ решений для оценки орфанных препаратов. Фронт. Общественное здравоохранение . 4:214. doi: 10.3389/fpubh.2016.00214

      Полнотекстовая перекрестная ссылка

      104. Циахристас А., Кендерс Дж.М., Кантерс Т.А. Многокритериальный анализ решений о возмещении расходов на лекарства для лечения редких заболеваний: голландское демонстрационное исследование с использованием метода аналитической иерархии. Значение Состояние . (2014) 17:A541–2. doi: 10.1016/j.jval.2014.08.1744

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      105. Sussex J, Rollet P, Garau M, Schmitt C, Kent A, Hutchings A. Пилотное исследование многокритериального анализа решений для оценки орфанных лекарств. Значение здоровья. (2013) 16:1163–9. doi: 10.1016/j.jval.2013.10.002

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      106. Федяева В.К., Омельяновский В.В., Реброва О., Хан Н., Петровская Е.В.Подход MCDA к ранжированию редких заболеваний в России: предварительный. Значение Состояние . (2014) 17:A539. doi: 10.1016/j.jval.2014.08.1729

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      107. Schey C, Irwin J, Teneishvili M, Krabbe PFM, Connolly M. Оценка взаимосвязи между отдельными атрибутами, выявленными в обзоре многокритериального анализа решений (MCDA) редких заболеваний и ежегодных затрат на лечение редких эндокринных заболеваний. Значение Состояние .(2014) 17:A562. doi: 10.1016/j.jval.2014.08.1860

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      108. Wagner M, Khoury H, Bennetts L, Berto P, Ehreth J, Badia X, et al. Оценка целостной ценности ленватиниба при радиойодрезистентном дифференцированном раке щитовидной железы: многострановое исследование с применением прагматических подходов. Рак BMC . (2017) 17:272. doi: 10.1186/s12885-017-3258-9

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      109.Жилаберт-Перрамон А., Торрент-Фарнелл Дж., Каталан А., Прат А., Фонтанет М., Пуч-Пейро Р. и др. Оценка лекарств и принятие решений в Каталонии: разработка и валидация методологической базы, основанной на многокритериальном анализе решений (MCDA) для орфанных препаратов. Int J Technol Asses Health Care . (2017) 33:111–20. дои: 10.1017/S0266462317000149

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      111. Schey C, Krabbe PFM, Postma MJ, Connolly MP. Многокритериальный анализ решений (MCDA): тестирование предложенной схемы MCDA для орфанных препаратов. Orphanet J Редкий дис. (2017) 12:10. doi: 10.1186/s13023-016-0555-3

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      112. Gutierrez L, Patris J, Hutchings A, Cowell W. Принципы последовательной оценки ценности и устойчивого финансирования орфанных препаратов в Европе. Orphanet J Редкий дис. (2015) 10:53. doi: 10.1186/s13023-015-0269-y

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      114. Кантерс Т.А., Хаккарт Л., Руттен ван Молкен М.П.М.Х., Редекоп В.К.Доступ к орфанным препаратам в Западной Европе: может ли более систематическая политика действительно помочь избежать принятия разных решений в отношении одного и того же препарата? Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res . (2015) 15:557–9. дои: 10.1586/14737167.2015.1045882

      Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

      115. Серпик В.Г., Ягудина Р.И. Пути внедрения многокритериального анализа решений в процедуру утверждения орфанных препаратов для программ лекарственного обеспечения в Российской Федерации. Значение Состояние .(2014) 17:A323–686. doi: 10.1016/j.jval.2014.08.2001

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      116. Baran-Kooiker A, Czech M и Kooiker C. Модели многокритериального анализа решений (MCDA) в оценке медицинских технологий для орфанных препаратов — систематический обзор литературы. Следующие шаги в разработке методологии? Фронт общественного здравоохранения. (2018) 6:287. doi: 10.3389/fpubh.2018.00287

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      117.Никод Э., Аннеманс Л., Буксикс А., Ли А., Упадхьяя С., Фейси К. Реакция программы ОМТ на проблемы, связанные с обращением с орфанными лекарственными средствами: оценка процессов в отдельных европейских странах. Политика здравоохранения . (2017) 123:140–51. doi: 10.1016/j.healthpol.2017.03.009

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      118. Киресук Т.Дж., Шерман Р.Э. Шкала достижения цели: общий метод оценки комплексных программ психического здоровья сообщества. Психическое здоровье J . (1968) 4:443. дои: 10.1007/BF01530764

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      119. Gaasterland CM, Jansen-van der Weide MC, Weinreich SS, van der Lee JH. Систематический обзор для изучения измерительных свойств шкалы достижения цели для использования в испытаниях лекарств. BMC Med Res Methodol. (2016) 16:99. doi: 10.1186/s12874-016-0205-4

      Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

      Много жизней Джозефа Диби

      В 1990-х годах некоторые знали Джозефа Махмуда Диби как «Сиэтл.Согласно объявлению о розыске ФБР, это было его кодовое имя.

      Сегодня бывший международный беглец застрял в Сиэтле, заключен под домашний арест и ожидает суда по федеральным обвинениям, включая обвинения в его участии в поджоге скотобойни в Центральном Орегоне в 1997 году.

      Время от времени федеральное правительство представил маргинальных участников движения за защиту окружающей среды и прав животных как одну из самых серьезных террористических угроз, стоящих перед Соединенными Штатами.

      Выступая на слушаниях в подкомитете Конгресса в феврале 2002 года — через пять месяцев после того, как угонщики самолетов «Аль-Каиды» разрушили башни-близнецы, — тогдашний глава отдела по борьбе с внутренним терроризмом ФБР Джеймс Джарбо предупредил законодателей о «резких изменениях в характере террористической угрозы». в Америку, хотя он не имел в виду быстро расширявшуюся в то время глобальную войну страны с терроризмом.

      «За последние несколько лет экстремизм с особыми интересами, характерный для Фронта освобождения животных и Фронта освобождения Земли, превратился в серьезную террористическую угрозу», — сказал Джарбо.

      Федеральное правительство заявляет, что в период с 1995 по 2001 год Фронт освобождения Земли и Фронт освобождения животных несут ответственность за уничтожение собственности в пяти западных штатах на общую сумму более 45 миллионов долларов.

      Массовый ущерб имуществу включал разрушение 80-футовой опоры электропередачи в Орегоне и поджог лыжной базы в Колорадо.Следователи заявили, что после поджога нескольких зданий на лесной ферме в Орегоне 21 мая 2001 года в одном из уцелевших зданий было послание. Рядом с буквами ELF была написана простая фраза: «ВЫ НЕ МОЖЕТЕ КОНТРОЛИРОВАТЬ ТО, ЧТО ТАКОЕ ДИКОЕ!»

      Министерство юстиции США предъявило обвинения 18 лицам, описав некоторых как членов радикальной секты, известной как «Семья». Прокуроры тогда и сейчас говорят, что Диби активно участвовал в некоторых нападениях.

      Джозеф Махмуд Диби

      через Федеральное бюро расследований

      «Реальность такова, что я защитник окружающей среды, и кто-то решил сказать, что я являюсь частью какой-то несуществующей организации», — сказал Диби OPB в его первое интервью после ареста в 2018 году.«Это больше, насколько я понимаю, философия, которая связывает людей. И это сильно отличается от того, что утверждает правительство».

      При росте 6 футов и 3 дюйма Диби худощав, хотя в 53 года его щеки полнее, чем у красивого мужчины в возрасте 30 лет, размещенного в бюллетенях о розыске ФБР. Его седеющие волосы, очерченный подбородок и теплые глаза приглашают к разговору. Он рассказчик, иногда с мучительными и эмоциональными подробностями.

      Между тем Министерство юстиции называет его радикалом и террористом, который годами избегал ареста.После того, как федеральные агенты начали задавать вопросы о его предполагаемой роли в поджогах, Диби бежал из страны. Когда он был схвачен в августе 2018 года, Министерство юстиции США выпустило пресс-релиз: «Подозреваемый в терроризме внутри штата Орегон находится под стражей после 12 лет в бегах».

      Диби оспаривает это изображение. После бегства из Соединенных Штатов он вместе с женой воспитывал пасынка в России и пытался создавать экологически безопасные технологии в Сирии и Южной Америке.

      «Конечно, люди со временем меняются.Я имею в виду, мы все растем, мы все учимся. Мы все развиваемся эмоционально и интеллектуально», — сказал Диби OPB. «Вещи, которые не изменились, — это моя приверженность окружающей среде и помощь людям в создании более чистой и безопасной окружающей среды. Я не думаю, что это изменилось».

      Суд над Диби приближается, спустя 23 года после событий, лежащих в основе дела. А дискуссия о бытовом экстремизме — что это такое и как реагировать — принципиально иная.

      После нападения 6 января на У.С. Капитолий, члены Конгресса и правоохранительные органы провели слушания, чтобы обсудить внутренние угрозы и способы реагирования. Некоторые представители правоохранительных органов считают, что для искоренения внутреннего экстремизма Соединенным Штатам необходимо более агрессивное судебное преследование. Они утверждают, что отсутствие закона о домашнем терроризме привело к беспрепятственному росту политического насилия. Но Диби, который жил на Ближнем Востоке и испытал на себе грубое насилие со стороны экстремистских группировок, говорит, что само по себе уничтожение собственности вряд ли можно считать террористическим актом.

      Американская жизнь

      Диби — сын сирийских беженцев, имеет двойное гражданство. Он описывает бурную жизнь в начале, когда его семья бежала от конфликтов и пыталась наладить жизнь в штате Вашингтон.

      «Мой отец приехал сюда в конце 50-х, начале 60-х. В то время движение за гражданские права еще не вступило в игру, и его считали небелым», — сказал Диби.

      Его отец имел дело с расистскими оскорблениями и отказывался от возможности получить образование, потому что он был с Ближнего Востока.

      Хотя семья пыталась обосноваться в Соединенных Штатах, по словам Диби, расизм и другие препятствия заставили их вернуться в Сирию в 1970-х годах. Родственники Дибее жили в небольшой деревне недалеко от Тартуса, недалеко от границы с Ливаном, где выращивали оливки.

      Конфликты неизбежно заставят семью покинуть Сирию. По словам Диби, после цикла возвращения и отъезда из Соединенных Штатов его родители навсегда покинули Сирию в 1976 году, когда страна вмешалась в гражданскую войну в Ливане.

      «Я помню, как вылетел из Сирии и меня чуть не сбили», — сказал Диби. «Они заставили всех женщин и детей переместиться к окнам, потому что самолет был перехвачен истребителями — чтобы убедиться, что истребители видели, что люди на борту были женщинами, детьми и гражданскими лицами».

      Ему было 8 лет.

      Первое время Диби говорил только по-арабски, и этот языковой барьер привел его в классы специального образования в школах Сиэтла.

      Диби дразнили, и ему было трудно заводить друзей.Примерно в это же время он обнаружил, что у него есть талант к математике.

      — В математике хорошо то, что в ней всего 10 букв, — сказал Диби. «Я провалил математику».

      К четвертому классу его отец, бывший профессор экономики Сиэтлского университета Халил Диби, преподавал ему алгебру. К тому времени, когда он учился в средней школе Гарфилда, он посещал курсы математики в университете Сиэтла. В конце концов Диби поступил в колледж и получил степень в области инженерии окружающей среды и биологии.

      Его любовь к природе в основном исходила от его отца, опытного садовника и альпиниста, который был членом REI в первые годы существования кооператива. Диби вспомнил, что в детстве часто бывал на природе, так как родители ежегодно брали его с собой в поездки собирать лисички.

      «Они буквально получали годовой запас и помещали их в морозильник», — сказал он. Пока его родители собирали грибы, он исследовал их. Он помнит, как нашел скрытую поляну в лесу.

      — Этот ручеек бежал через луг, — сказал Диби.«Там были олени и тетерева, и если бы я был очень тихим, я мог бы подойти к ручью и увидеть форель».

      Год за годом он возвращался на этот луг.

      «Это место было невероятно красивым», — сказал он.

      Но однажды он обнаружил, что она была уничтожена во время лесозаготовки. Чувство огромной утраты захлестнуло его.

      По мере того, как он становился старше, это чувство возвращалось, когда он совершал альпинистские походы и мог видеть четкие проходы во всех направлениях.

      «Я подумал, ну что же, кто-то должен что-то с этим делать», — сказал Диби. — И этим кем-то был я.

      Cavel West

      Заговор с целью сжечь Cavel West можно проследить до статьи, опубликованной в Eugene Register-Guard.

      Расследование Ассошиэйтед Пресс, проведенное в январе 1997 года, выявило сомнительную практику государственных служащих, усыновляющих диких лошадей по низкой цене в рамках федеральной программы, а затем вскоре после этого продающих их с целью получения прибыли на скотобойнях.

      В сюжете рассказывается о Cavel West, бельгийском предприятии в Редмонде, которое за годы убило тысячи лошадей, упаковывая мясо для экспорта в Европу.

      На статью обратил внимание эколог и зоозащитник Кевин Таббс. Спустя несколько месяцев после публикации Associated Press он рассказал об этом другим активистам, которых знал, и они разработали план.

      В 2007 году Таббс признал себя виновным по десяткам обвинений, включая сговор с целью совершения поджога. Он получил 12 с половиной лет лишения свободы.

      Предполагаемая работа Диби заключалась в том, чтобы подготовить устройства для измерения времени, которые зажгут огонь в Кейвел-Уэст, как прокуроры узнали от других обвиняемых.

      «Г-н. Диби считал, что его можно сжечь, если просверлить в стенах большие дыры и залить их топливом», — заявили прокуроры на слушаниях по делу Таббса.

      Другие осужденные за заговор признались, что смешивали глицериновое мыло с топливом и смешивали его с гелем, который в одной газете назвали «веганским желе».

      Одним из подсудимых, признавшихся в смешивании ускорителя, был Джонатан Пол.Он признал себя виновным в поджоге в 2007 году. После того, как его освободили из тюрьмы, он сказал съемочной группе документальных фильмов, что Кавел-Уэст был выбран в качестве цели, потому что это было «ужасное, злое место».

      — План состоял в том, чтобы уничтожить всю инфраструктуру, — сказал Пол.

      21 июля 1997 года, по данным прокуратуры, Диби и еще четыре человека направили две машины — фургон Dodge и Chevy Blazer — на плацдарм на общественной земле за пределами Редмонда. По прибытии они выкопали в земле неглубокую яму.

      В перчатках, лыжных масках, темной обуви и одежде они провели радиопроверку.

      Оказавшись за пределами предприятия, согласно судебным документам, Диби просверлил отверстие в бетонной стене скотобойни рядом с холодильными установками, замаскировав звук, просверлив отверстия при включении охладителей. По словам прокуроров, план состоял в том, чтобы вылить горючее в стену. После того, как отверстие было просверлено, Диби якобы набил его тряпками. По словам правительства, план пошел не по плану, когда одно из самодельных зажигательных устройств Диби преждевременно загорелось.

      Федеральное правительство утверждает, что Джозеф Диби и группа других активистов-экологов нанесли значительный ущерб заводу по забою лошадей Cavel West в Мадрасе, штат Орегон, в 1997 году. Cavel West осветили небо Центрального Орегона, группа вернулась в плацдарм. По словам правоохранительных органов, они бросили свою одежду в вырытую яму и вылили сверху соляную кислоту, чтобы уничтожить улики, прежде чем закопать одежду.При побеге активисты сметали ветками деревьев следы шин своих автомобилей.

      Взяв на себя ответственность за уничтожение «завода по убийству лошадей», Фронт освобождения животных отправил факс в штаб-квартиру Cavel West, заявив, что поджог «положит конец тому, что никогда не смогут остановить бесчисленные протесты и кампании по написанию писем».

      На практике ALF был прав. Обгоревшие остовы зданий, оставшиеся на территории Cavel West, стали общей потерей, превышающей 1 доллар США.2 млн убытков. После пожара компания столкнулась с проблемами при выдаче разрешений в Редмонде и так и не восстановила здание.

      Диби не хотел обсуждать детали своего дела. Он не признал себя виновным по обвинениям в заговоре и поджоге. Однако в разговоре с OPB он вспомнил статью Associated Press и назвал Cavel West «преступным предприятием».

      Сотрудники Бюро по управлению земельными ресурсами «вероятно, зарабатывали гораздо больше денег, усыновляя лошадей и продавая их на скотобойню, чем получали зарплату от BLM», — сказал он.

      Диби обвиняют в других нападениях, связанных с защитой окружающей среды. Эти обвинения включают разрушение энергетического объекта после того, как активисты обрушили опору электропередач, принадлежащую Управлению энергетики Бонневилля. Его также обвиняют в пожаре в 1998 году на объекте Министерства сельского хозяйства США в Олимпии, штат Вашингтон; и пожар 2001 года, в результате которого сгорело сено и шестовой сарай на объекте Бюро управления земельными ресурсами недалеко от Личфилда, Калифорния.

      Дженнифер Колар, еще одна обвиняемая, была в отношениях с Диби в 1990-х годах, которые в судебных документах описываются как «катастрофа по всем показателям».Позже ее адвокат заявил, что Диби помог спланировать и осуществить нападение на Личфилда. Во время судебного разбирательства по делу Колара она сказала, что они с Диби совместно написали заявление, взяв на себя ответственность за Фронт освобождения Земли.

      «Если два разных доносчика скажут им, что Джо что-то сделал, этого достаточно для (правительства)», — сказал Мэтт Шиндлер, адвокат Диби. «Это дело не с судебно-медицинскими доказательствами, с вещественными доказательствами… с хоть каплей прямых доказательств».

      Обвинения Диби предусматривают до 20 лет тюремного заключения, и, если его вина будет доказана, он также может нести совместную ответственность за реституцию в миллионы долларов.

      Визит ФБР

      Диби называет себя человеком, который прожил несколько жизней за эти годы, ему нужно было в любой момент отказаться от своей страны, языка, работы и даже своей семьи.

      Спустя годы после того, как Кэвел Уэст сгорел, местная полиция и федеральные агенты искали зацепки, но преступления так и остались нераскрытыми. Дело разгорелось в середине 2000-х, когда правоохранительным органам удалось превратить одного члена «Семьи» в ключевого осведомителя, дошедшего до того, что носил прослушку.

      Диби сказал, что в это время он работал специалистом по безопасности программного обеспечения в Microsoft в Сиэтле.Но эта жизнь начала распадаться 7 декабря 2005 года.

      В тот день два агента ФБР посетили Диби в его доме в Кенморе, штат Вашингтон.

      Визит агентов состоялся в то время, когда в агентстве проводилась масштабная реорганизация, чтобы уделять приоритетное внимание терроризму после 11 сентября. Анализ, проведенный Управлением генерального инспектора Министерства юстиции, показал, что в период с 2000 по 2003 год примерно 20% агентов, занимавшихся делами о насильственных преступлениях, наркокартелях и служащих, были переведены на расследования терроризма.

      Федеральные офицеры, посетившие Диби, вручили ему повестку для большого жюри, а через два дня он и его адвокат встретились с агентами.

      «Диби и его адвокат слушали, как правительство излагало собранные правительством доказательства причастности Диби к поджогу Cavel West», — написали федеральные прокуроры в судебных документах. «Правительство надеялось, что Диби возьмет на себя ответственность за свое участие в заговоре и будет сотрудничать с правительственным расследованием».

      Но Диби нет.

      «Они в основном изложили это дело о куче вещей, которые казались очень — вы знаете, как будто они достигают, они просто фабрикуют», — сказал он.«Я подумал: «Я могу победить это».

      По словам Диби, федеральные офицеры также сделали предупреждение: скоро будут предъявлены обвинения.

      «Ты должен быть стукачом сейчас, пока у тебя есть что нам предложить», — вспоминал он слова агентов.

      Во время той же встречи, как утверждает Диби, сотрудники ФБР сказали ему, что знают, что у него есть огнестрельное оружие, и намекнули, что не позволят ему сдаться. Позже плакат о розыске ФБР, предлагающий вознаграждение в размере 50 000 долларов, предупредит общественность, что его следует считать «вооруженным и опасным».

      ФБР разместило объявление о розыске с вознаграждением в размере 50 000 долларов, разыскивая Джозефа Диби после того, как ему было предъявлено обвинение в его предполагаемой роли в преступлениях, совершенных Фронтом освобождения Земли или Фронтом освобождения животных.

      через Федеральное бюро расследований

      «Я житель Ближнего Востока, и я не упускаю из виду последствия этого в Соединенных Штатах», — сказал Диби OPB. «Итак, правительство начало разговор со слов: «Мы знаем, что у него есть огнестрельное оружие» и «Вы хотите делать то, что мы вам говорим, или мы собираемся за вами приехать?» Это очень плохо завуалированная угроза.Я воспринял это так».

      Диби считает, что федеральные правоохранительные органы рассматривали дела против него и членов Семьи как способ оправдать растущий в то время антитеррористический аппарат. До 11 сентября в Объединенной оперативной группе ФБР по борьбе с терроризмом было 912 человек, группы сотрудников правоохранительных органов по всей стране, занимающиеся исключительно делами о терроризме. К 2005 году насчитывалось более 5000 членов. Федеральные документы также показывают, что программа увеличила свой бюджет более чем на 150 миллионов долларов всего за два года.

      «Многие из этих людей строят карьеру из-за того, что я поймал террориста. Это пост 9/11, немного позже. И вся эта истерия вокруг этого», — сказал Диби. «В Соединенных Штатах не так уж много террористов».

      Отклонив предложение правительства о сотрудничестве, Диби покинул страну. По данным ФБР, он ушел менее чем через 72 часа после их встречи в декабре 2005 года. По словам прокуроров, перед тем, как уйти, Диби сжег «компрометирующие улики в своем камине».

      На вопрос OPB, сжег ли он что-нибудь перед побегом, адвокат Диби прервал:

      «Позвольте мне сказать вам так, — сказал Шиндлер, — мы хотели бы, чтобы правительство объяснило нам, что именно это было ».

      Друг отвез Диби на машине в Мехико, затем он вылетел в Ливан, а затем пересек границу с Сирией.

      «Сирийская тайная полиция каким-то образом уже знала, что я приду», — сказал Диби OPB. «Я остался там с некоторыми из моих родственников.В какой-то момент (чиновники Сирана) подошли ко мне и сказали: «У нас есть для вас эта работа». А они мне сказали: «Вы хотите помочь своей семье и своей стране?» И я сказал: «Да, конечно, ‘, потому что есть правильный ответ и неправильный ответ. И я хочу быть уверен, что получу правильный ответ на этот вопрос».

      Террорист?

      Через несколько недель после того, как Диби сбежал из страны, тогдашний генеральный прокурор Альберто Гонсалес созвал пресс-конференцию в Министерстве юстиции, чтобы объявить о закрытии агентством «Семьи».

      «Сегодняшнее обвинение — важный шаг в привлечении этих террористов к ответственности», — сказал Гонсалес, рассказывая журналистам об обвинительном заключении по 65 пунктам против активистов, включая Диби.

      «В обвинительном акте рассказывается о четырех с половиной годах поджогов, вандализма, насилия и разрушений, которые, как утверждается, были совершены от имени Фронта освобождения животных или Фронта освобождения Земли, экстремистских движений, известных своей поддержкой актов внутреннего терроризма, — сказал Гонсалес.

      Когда директор ФБР Роберт Мюллер поднялся на трибуну, он сказал, что федеральные обвинения были первым шагом к привлечению «ячейки» к ответственности.

      «Терроризм есть терроризм, какими бы ни были мотивы», — сказал Мюллер. «Это обвинительное заключение знаменует собой значительный прогресс в наших усилиях по борьбе с экстремизмом в защиту прав животных и экологическим терроризмом».

      Мнение, что мотивы не имеют значения в делах о терроризме, сохраняется в сегодняшнем ФБР. Агентство определяет терроризм как любой вид насилия с «политическими или социальными целями», направленный на принуждение правительства или гражданских лиц. В то же время агентство часто сообщает общественности, что не определяет группы как организации внутреннего терроризма.

      Мюллер заявил, что ФБР будет активно преследовать «экстремистские движения, преступные действия которых угрожают американской экономике и жизни американцев».

      Однако не все рассматривают дела против экологических групп как явные примеры терроризма. Бывший специальный агент ФБР Майкл Джерман, который большую часть своей карьеры посвятил борьбе с терроризмом внутри страны, пока не покинул агентство в 2004 году, сказал, что активисты-экологи привлекли внимание отчасти потому, что они преследовали интересы богатых людей, таких как лесная промышленность.

      «В конце 90-х внимание стало уделяться этим группам, главным образом потому, что многие отрасли, на которые нацелены их протестные движения, стали более громкими», — сказал Герман, который сейчас работает в Центре свободы и справедливости Бреннана. Программа национальной безопасности.

      Хотя Герман не был знаком с деталями дел против Диби и его сообвиняемых, он сказал, что ФБР в то время стало «очень откровенно» говорить о так называемом «экотерроризме».

      «Несмотря на то, что я не знаю ни одного убийства, которое было бы совершено в каком-либо движении группой по защите прав животных или группой экологического протеста», — сказал Герман.

      Исторически так сложилось, что крайне правые и сторонники превосходства белой расы гораздо более смертоносны, часто несут ответственность за убийство дюжины или более человек каждый год, иногда в результате массового насилия.

      Герман добавил, что, хотя преступная деятельность, связанная с экологической активностью, требует расследования, классификация этих действий как терроризма в основном служит политическим интересам ФБР и других федеральных правоохранительных органов.

      «Конечно, после 11 сентября, когда терроризм стал для ФБР в большей степени средством получения большей власти и ресурсов, они стали очень откровенными — в основном объединившись с промышленностью, чтобы позиционировать защиту против корпоративной практики как угрозу терроризма», — немецкий сказал.«И по сей день относитесь к этим группам гораздо более агрессивно, чем к агрессивным сторонникам превосходства белой расы и ультраправым боевикам».

      Шиндлер, адвокат Диби, сказал, что правительству слишком легко называть людей террористами, что может иметь серьезные последствия.

      «Когда мы навешиваем этот ярлык на терроризм, это почти как если бы мы говорили правительству: «Хорошо, у вас есть карт-бланш на использование всех активов и всех ресурсов»… без какого-либо реального критического осмысления этого решения. «, — сказал Шиндлер.- И я думаю, что это проблема.

      Жизнь в изгнании

      Приехав в Сирию в 2005 году, Диби поступил в Каламунский университет.

      «Мне нравится университетская среда, — сказал Диби. «Я преподавал там, сначала компьютерную безопасность и информатику в целом, а затем как бы перешел в возобновляемые источники энергии и инженерию».

      Диби рассказал о своем пребывании за границей, как во время интервью с OPB, так и во время нескольких слушаний в федеральном суде перед У.Судья окружного суда С. Энн Эйкен, которая курировала это дело.

      Джо Диби смотрит из окна дома своей семьи в среду, 17 февраля 2021 года, в Сиэтле.

      Меган Фармер / KUOW

      Диби сказал, что он разработал масштабный проект солнечной энергии, который не только поможет вырабатывать электроэнергию для 35% страны, но и облегчит пострадавшую от засухи Сирию за счет опреснения морской воды в качестве побочного продукта.

      «Мы дошли до того, что у нас был прототип, но война началась прежде, чем мы смогли создать пилотный проект», — свидетельствовал Диби.

      Как и в других странах во время «арабской весны», около 2011 года в Сирии обострились вооруженные конфликты, дестабилизировавшие жизнь там.

      «Я считаю, что если бы я не попал в войну, если бы я не был вынужден бежать, как каждый пятый человек, который является беженцем, я думаю, что проект был бы очень успешным и помог многим людям ,» он сказал.

      Диби жил в жилом комплексе с другими учеными, пока не стал объектом нападения антиправительственных сил. Он сказал, что в конце 2011 года сбежал в соседнюю деревню на «примерно 10 дней или две недели» и спрятался, пока сирийское правительство пыталось вывезти его из страны.

      Силы, выступавшие против президента Сирии Башара аль-Асада, в конечном итоге убили одного из коллег Диби, сказал он OPB, и именно этот тип насилия он считает явным терроризмом.

      «К ней постучали в дверь, и она открыла дверь. Они выстрелили ей в лицо на глазах у ее детей», — вспоминает Диби, останавливаясь, чтобы сдержать слезы. «У меня был довольно близкий звонок. … Я знал, что мне нужно было уйти в тот момент».

      Это был второй раз, когда он за всю свою жизнь вырвался с корнем и сбежал в другую страну.

      По словам Диби, в рамках своей работы на энергетическом объекте он уже ездил в Россию и уже имел действующую визу. Так что, по его словам, Россия была его первым вариантом. Как и в Сирии, у России также нет договора об экстрадиции с США.

      «Сначала я думал, что пробуду там всего несколько месяцев, пока улаживаются дела с повстанцами, — сказал Диби. — Оказалось, что почти восемь лет.

      Он посещал уроки русского языка и дважды пытался открыть бизнес по производству биодизеля, один раз в Москве, другой недалеко от Сочи.В обоих случаях, по словам Диби, его выдавили коррумпированные партнеры.

      В конце слушаний 2019 года судья Эйкен, приговоривший около половины сообвиняемых Диби к более длительным срокам за терроризм, казалось, был впечатлен его постоянными усилиями по улучшению окружающей среды с помощью технических средств.

      «Я думаю, что вы — из всего, что я читал об этих делах — это поворот на 180 градусов по сравнению с тем, как люди начинали в этом конкретном случае», — сказал ему Айкен.

      Находясь в России, он также женился и помогал воспитывать пасынка, которому сейчас 11 лет.

      «У меня сильные эмоциональные связи с Россией, — сказал Диби в суде. «У меня там жена и ребенок, которых я очень люблю».

      Диби утверждает, что он дважды пытался заключить сделку о выдаче, находясь за границей, и потратил 70 000 долларов на то, чтобы нанять команду высококлассных адвокатов, включая Нэнси Холландер, которая представляла таких клиентов, как разоблачительница Челси Мэннинг, в делах, связанных с национальной безопасностью.

      «У нас была дискуссия с правительством», — сказал Диби OPB. «Все были на телефоне».

      Джо Диби смотрит вдаль, сидя на крыльце дома своей семьи в среду, 17 февраля 2021 года, в Сиэтле.

      Меган Фармер / KUOW

      Холландер сказала OPB, что информация, которой Диби поделилась с ней как с клиентом, является конфиденциальной, но подтвердила, что переговоры с правительством «так и не состоялись».

      В своей второй попытке достичь решения в начале 2015 года, сказал Диби, он предоставил правительству США информацию о контрабандистах, которые, как он подозревал, переправляли террористов из Сирии через Россию в Европу. Тот год стал началом серии жестоких террористических атак по всей Европе, многие из которых были связаны с Исламским государством.Шиндлер, нынешний адвокат Диби, предоставил OPB копию электронного письма, из которого видно, что Диби общался с финской полицией в 2015 году. Диби сказал, что хочет, чтобы финские власти выступали в качестве посредника с Соединенными Штатами. Финский офицер, отправивший электронное письмо Диби, отказался комментировать эту историю.

      По данным федерального правительства, в обмен на информацию Диби добивался снятия всех обвинений в Соединенных Штатах.

      В 2019 году помощник прокурора США Джефф Бэрроу признал попытку Диби передать информацию одному из предыдущих прокуроров, Кирку Энгдаллу.

      «Г-н. Энгдалл передал информацию в ФБР для оценки», — написал Бэрроу в судебных документах. «Однако г-н Энгдалл не хотел снимать обвинения с Диби, чего всегда требовал Диби. В конце концов, информация не была действенной».

      Прокуратура США штата Орегон не стала комментировать, почему они не могут использовать эту информацию или действовать на ее основе, а также не предоставила подробностей об информации, переданной Диби. Энгдалл и другие прокуроры в отставке, которые работали над этим делом, также отказались от интервью, поскольку дело все еще открыто.

      Бэрроу сказал, что если бы Диби действительно хотел сдаться, он мог бы это сделать.

      «Суть в том, что мистер Диби никогда не сдавался», — сказал Бэрроу во время июльских слушаний. «Он скрывался от правосудия 12 лет, был схвачен и предстал перед судом».

      Тюрьма на Кубе

      В 2018 году жизнь Диби снова перевернулась, но на этот раз он не принимал решения.

      Был май, и он отправился в Южную Америку в двухмесячное путешествие, которое было отчасти деловым, отчасти развлечением.

      «Пока я жил в России, в итоге я начал работать — отправился в путешествие на байдарках с намерением найти работу в Эквадоре», — сказал Диби во время судебного заседания в 2019 году. По его словам, одной из причин, по которой ему нужно было зарабатывать больше денег, было то, что он и его жена могли завести ребенка.

      Прокуроры включили копии сирийского паспорта, который Диби использовал для поездок, и его маршрут в судебные документы. То, что произошло на его обратном пути, так и не было полностью объяснено.

      В беседе с OPB Диби поделился своим первым публичным отчетом о том, как он был захвачен американцами.С. правительство. ОПБ удалось проверить некоторые части его истории благодаря показаниям, данным на судебных заседаниях с 2018 года, и документам, вошедшим в протокол суда. Другие части истории не поддавались независимой проверке. Министерство юстиции США отказалось отвечать на версию событий Диби.

      На обратном пути в Россию из Эквадора национальная полиция Сальвадора остановила Диби во время стыковочного рейса. Его отвели в комнату для допросов этажом ниже вестибюля, где, по словам Диби, его допрашивала группа американцев.Он сказал, что знает, что они были американцами, потому что сальвадорцы «умеют говорить по-испански», а люди, допрашивавшие его, говорили по-английски с американским акцентом.

      Следователи хотели знать ответ на один вопрос: Кто вы? Диби путешествовал по сирийскому паспорту, и его имя было написано «Юсеф Деба» — версия, более близкая к арабскому произношению.

      Время истекало до его следующего полета и не было доказательств того, что Юсеф Деба был Джозефом Диби, люди, которые задержали его, взяли биометрические данные, которые, по словам Диби, включали его отпечатки пальцев и сканирование радужной оболочки глаза, прежде чем отпустить его, чтобы успеть на его следующий рейс в Гавану.

      Диби сказал, что видел других арабов, ожидающих допроса, и считает, что его этническая принадлежность могла сыграть роль в его первоначальном допросе.

      «В конце женщина сказала парню: «У меня есть еще пять таких». Нам нужно поторопить его», — вспоминал Диби.

      Связанный: Судья штата Орегон прекращает предварительное заключение Джозефа Диби, которому предъявлены обвинения в экологическом терроризме десятилетней давности.К тому времени биометрические данные, собранные в Сальвадоре, связали Диби с ордерами на его арест в Соединенных Штатах.

      По словам Диби, в терминале к нему подошли несколько кубинцев, одетых в тусклую форму, и повели его к машине. Мужчины не сказали Диби, куда его везут, но шли километры, пока машина направлялась на запад от аэропорта Гаваны.

      Далее, по словам Диби, последовал мучительный допрос, длившийся несколько дней. Диби часто называл это своим «похищением».Между его задержанием на Кубе и окончательной экстрадицией в Орегон для предъявления обвинений прошло около восьми дней.

      «Меня держали в таком иммиграционном центре», — сказал Диби OPB. «Меня сначала посадили в клетку во дворе, а туда пришел этот злой человечек и потребовал знать, кто я такой».

      «Злой человек» был тем же человеком, который встретил Диби в аэропорту. Он отказался от нескольких страниц, отправленных по факсу, крича по-испански. На них была черно-белая фотография Диби.По словам Диби, документ был написан на английском языке и содержал его имя.

      «Парень пытался заставить меня сказать: «Да, это я», — сказал Диби.

      Он узнал фотографию, потому что она была на его плакате о розыске ФБР.

      — Итак, я почти уверен, что оно пришло от правительства США, — сказал он. «Это выглядело как самая разыскиваемая фотография».

      Поскольку дни шли без подтверждения личности Диби, он сказал, что его похитители становились все более взволнованными. В какой-то момент, по его словам, его раздели догола и сфотографировали.Позже в ходе допроса Диби появился человек со «всякими инструментами». Один из кубинцев указал на инструменты.

      «Несмотря на то, что мы не говорили на одном языке, некоторые вещи доходят до нас довольно ясно, — сказал Диби. «Я как бы понял: «Эй, знаешь, если ты не признаешься, этот парень прикончит тебя этими инструментами». Это был четкий сигнал».

      Диби описывает дни, проведенные в камере с окном, выходящим на юг, и негде укрыться от палящего карибского солнца.

      «У меня не было воды, — сказал он, — и я просто готовил».

      На второй день пребывания в камере Диби терял сознание, у него раскалывалась голова. На третий день, по его словам, тюремщики взяли его на еще один допрос. В конце концов, ему дали воды.

      Чиновники, по словам Диби, сказали, что они из кубинской военной разведки.

      «Мы думаем, что вы террорист», — вспоминал Диби слова следователей.

      Диби сказал, что выдумал какую-то «чушь» про ограбление банков с Джесси Джеймсом и поджог Microsoft, потому что «они не дали мне выходной день.

      «Они записали все это, они были очень взволнованы этим», — сказал Диби. «Через несколько часов и, наверное, четыре литра воды меня снова посадили в камеру».

      В этой камере было прохладнее и в ней было немного тени.

      Позже кубинцы вернулись рассерженными, зная о его лжи, сказал Диби. Тот же человек, который допрашивал его в течение нескольких дней, напомнил Диби, что никто не знает, где он находится, и предупредил, что его могут бросить в океан.

      «Меня пытали, иначе и не скажешь», — сказал Диби.«Мне определенно угрожали».

      Должностные лица посольства Кубы в Вашингтоне, округ Колумбия. не ответил на запросы ОПБ о комментариях.

      Диби сказал, что его похитители в конце концов уступили и позволили ему позвонить своей жене. Она ожидала его возвращения в их дом в Краснодаре, Россия, несколькими днями ранее. Он не сообщил OPB ее полное имя или контактную информацию, опасаясь за безопасность своей семьи.

      По мере того как допрос продолжался, сказал Диби, становилось все более очевидным, основываясь на вопросах, которые задавали кубинцы, что они начинают выяснять, кто он такой.

      «Я знал, что в тот момент они разговаривали с американцами; это почти закончилось», — сказал он.

      9 августа 2018 года Диби был доставлен самолетом в Портленд и помещен под стражу федеральных властей, где он оставался более двух лет. Находясь под стражей маршалов США в тюрьме округа Малтнома, другой заключенный-сосун ударил Диби кулаком и сломал ему челюсть. Позже он был одним из первых людей в тюрьме, заразившихся COVID-19 во время крупной вспышки.

      Освобождение

      Избитый, но живой Диби вышел из Центра правосудия округа Малтнома 1 января.12, с бородой, торчащей из-под маски.

      Впервые, по словам Диби, он может осмысленно просмотреть находку по делу, пока готовит свою защиту. Он сказал, что освобождение из тюрьмы стало для него облегчением, так как теперь он может помогать ухаживать за своим отцом, который страдает тяжелой формой слабоумия.

      Живя в основном в доме своего отца в Сиэтле, Диби проводит свои дни, переключаясь между потребностями отца в лечении и чтением документов многолетней давности, выискивая возможные бреши в правительственном деле против него.Его цель — убедить прокуроров и, возможно, присяжных, что дело не так надежно, как казалось раньше. Он признает совершенный перед ним подвиг. Из 18 обвиняемых 15 осуждены.

      Джозеф Диби был освобожден из-под стражи в Портленде в январе 2021 года. Диби обвиняется в пособничестве экосаботажным атакам в конце 1990-х и начале 2000-х годов.

      Предоставлено Мэтью Шиндлером

      «В большинстве случаев, когда правительство обвиняет в терроризме, на самом деле это не так», — сказал Диби OPB.«Дело в том, что я, будучи арабом в Соединенных Штатах, более восприимчив, более уязвим для этого обвинения. И я это признаю».

      После нападения на Кейвел-Уэст в 90-х годах центр расследований терроризма сместился в Америку. Там, где федеральные агенты и прокуроры когда-то проводили пресс-конференции о маргинальных защитниках окружающей среды, сжигающих незанятые здания или протыкающих деревья, теперь они говорят о «Трех процентах», «Хранителях присяги», «Антифа», «Бугалу Бойз», «Гордых парнях», «Базе», «Анархистах», «Патриот Фронт», «Атомваффен Дивизион» — о кипящей масса политических недовольств.

      А для некоторых в правоохранительных органах они все террористы.

      Орегон Прокурор США Билли Уильямс, ушедший на пенсию в феврале, заявил, что без внесения изменений в закон возможности правительства по борьбе с экстремизмом ограничены.

      Прокурор США штата Орегон Билли Уильямс в своем кабинете 21 февраля 2020 г.

      Конрад Уилсон / OPB

      «У нас как у прокуроров недостаточно инструментов, — сказал Уильямс. «Ты очень ограничен. Уголовного кодекса о внутреннем терроризме не существует.Есть ужесточение приговоров, связанных с домашним терроризмом, но фактического уголовного закона нет».

      По сути, маловероятно, что присяжные заслушают человека, находящегося под следствием, как домашнего террориста. Так что, по его словам, насилие продолжается.

      Уильямс указывает на то, что его собственный офис не смог осудить Аммона и Райана Банди, лидеров вооруженного захвата в 2016 году национального заповедника дикой природы Малер, как на яркий пример того, как отсутствие обвинений в терроризме привело к еще большему экстремизму. Сегодня Аммон Банди возглавляет Сеть народных прав, национальный конгломерат крайне правых ополченцев и теоретиков заговора, которые выступают против правительства.

      Но Уильямс не останавливается на достигнутом. Он также считает, что нескольким людям, арестованным за преступления на протестах против расовой справедливости в Портленде в 2020 году, должны быть предъявлены обвинения в терроризме.

      «Просто ходить и заниматься полным разрушением и насилием, нападением на полицейских — с этим нужно разобраться», — сказал он.

      Однако после теракта 6 января в Вашингтоне, округ Колумбия, некоторые говорят, что широкое отнесение людей, которые уничтожают имущество, к тем, кто умышленно убивает людей, является устаревшим подходом к терроризму.И правоохранительные органы вынуждены четко сформулировать свое определение внутреннего терроризма в будущем.

      В прошлом месяце во время слушаний по утверждению кандидатуры генерального прокурора США Меррика Гарланда — человека, преследовавшего одного из самых печально известных американских террористов в семье Тимоти Маквея — спросили, являются ли нападения на государственную собственность, например на здание федерального суда в Портленде, внутренним терроризмом.

      Судья Меррик Гарланд, избранный президентом Джо Байденом на пост генерального прокурора, отвечает на вопросы сенатора.Джон Кеннеди, R-La., когда он предстает перед Судебным комитетом Сената для слушания по его утверждению, на Капитолийском холме в Вашингтоне, понедельник, 22 февраля 2021 г.

      J. Scott Applewhite / AP

      определение заключалось в применении насилия для «подрыва демократических процессов».

      «Поэтому нападение на здание суда во время работы с целью помешать судьям фактически решать дела — это явно бытовой экстремизм, домашний терроризм», — сказал он. «Нападение просто на государственную собственность ночью или при любых других обстоятельствах является явным преступлением и серьезным преступлением, и оно должно быть наказано.

      Гарланд, которого Сенат утвердил в среду в качестве главного сотрудника правоохранительных органов страны, сказал, что акт просто не является терроризмом, если он не затрагивает людей или демократические функции.

Разное

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован.

Семейный блог Ирины Поляковой Semyablog.ru® 2019. При использовании материалов сайта укажите, пожалуйста, прямую ссылку на источник.Карта сайта