Папулезный акродерматит: Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы, диагностика и лечение
Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы, диагностика и лечение
Синдром Джанотти-Крости – это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.
Общие сведения
Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.
Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.
Синдром Джанотти-Крости
Причины синдрома Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.
Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.
Симптомы синдрома Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.
Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.
В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.
Диагностика синдрома Джанотти-Крости
Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.
В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.
Лечение синдрома Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.
Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости | Григорьев Д.В.
В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти–Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции – гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией – гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.
Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).
Эпидемиология
Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.
Анамнез заболевания
У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.
Физикальное обследование
Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.
Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.
Данные лабораторных исследований
Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.
Патофизиология и гистогенез
Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.
Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.
Гистологические данные
Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.
Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.
Диагноз
Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:
1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;
2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;
3) симметрия;
4) продолжительность по крайней мере 10 дней.
Отрицательные клинические признаки:
1) распространенные очаги на туловище;
2) шелушение очагов поражения.
Дифференциальный диагноз
Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.
Лечение и прогноз
Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.
Литература
- Rook’s Textbook of dermatology, eighth edition, edited by T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, Ch. Griffiths in four volumes. Willey-Blackwell, 2010.
- Lever’s Histopathology of the Skin, 9th edition Elder D. E., Elenitsas R., Johnson B. L., Murphy G. F. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
- Nelson Textbook of Pediatrics 18ThKliegman Elsevier, 2007.
- Dermatology, third edition, 2-volume set, edited by J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, J. V. Schaffer. Elsevier, 2012.
- Pediatric dermatology, fourth edition, 2-volume set, edited by L. A. Schachner, R.C. Hansen. Mosby, 2011.
.
Синдром Джанотти-Крости редкий папулёзный акродерматит у детей
Как давно известно об этом заболевании?
Почти 60 лет назад болезнь была описана врачом Джанотти, который обнаружил у пациента увеличенные лимфатические узлы, проявления гепатита (воспаления печени) и красную сыпь в виде папул, элементов, которые несколько возвышаются над поверхностью кожи, в области лица, конечностей и ягодиц.
Сначала врач предположил, что заболевание напрямую связано с проникновением вируса в организм человека. Болезнь стала называться папулёзным акродерматитом детей, то есть одним из воспалительных заболеваний кожи. В конце 50-х годов заболевание стало называться также и синдромом Джанотти-Крости. 
Причины возникновения болезни
Спустя несколько лет инфекционная природа дерматита была подтверждена и в те времена считалось, что всему виной вирус гепатита В, а папулёзный акродерматит детей является специфическим признаком собственно гепатита В. Таким образом, лечение дерматита у детей проводилось вместе с лечением основного заболевания.
Чуть позже было выявлено похожее заболевание, однако без участия вируса гепатита В, но Джанотти был уверен, что новая болезнь отличалась от папулёзного акродерматита детей симптомами. Однако эти два патологических состояния, в конце концов, были объединены в синдром Джанотти-Крости.
Кто болеет синдромом Джанотти-Крости?
Генетической предрасположенности к заболеванию на данный момент не выявлено. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет.
Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев, при этом нередки случаи заболевания взрослых, причём большая часть заболевших взрослых страдала гепатитом В.
Помимо вируса гепатита В в Северной Америке была выявлена вина одного из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной инфекционного мононуклеоза).
Симптоматика заболевания
Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача часто выявляется увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки, увеличение печени и селезёнки. Мы представляем вашему вниманию фото дерматита у детей.
Характер сыпи
При осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет. Туловище никогда не покрывается такой сыпью и остаётся чистым на протяжении всего заболевания. Вирус Эпштейна-Барр может вызывать появление сыпи только на лице.
Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами. Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита.
Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.
Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.
Какие существуют способы диагностики синдрома Джанотти–Крости?
Во время лабораторных исследований не выявляется специфических показателей при отсутствии вируса. Если болезнь всё-таки вызвана вирусом, его обнаруживают при помощи полимеразной цепной реакции, серологических методик, иммунофлюоресценции.
Заболевания, способные привести к развитию синдрома Джанотти–Крости
Данное заболевание может возникать на фоне следующих инфекций:
- Вирусный гепатит В;
- Ротавирусная и цитомегаловирусная инфекции;
- РС-вирусная инфекция и парагрипп;
- Краснуха и энтеровирусная инфекция;
- Герпесвирусная инфекция, вызванная всеми типами вируса.
Помимо этих инфекций были сообщения о том, что папулёзный акродерматит детей возникает после проведения прививок против кори, коклюша, столбняка, полиомиелита, то есть после основных прививок в детском возрасте.
В недавних научных публикациях сообщалось о появлении высыпаний при инфицировании ребёнка такими возбудителями, как микоплазма, бета-гемолитический стрептококк группы А, менингококк.
Этапы развития синдрома Джанотти–Крости
При проникновении вируса в организм ребёнка происходит его распространение с кровью в кожу. После этого развивается иммунный ответ, который запускает воспаление, что и проявляется сыпью. Эта иммунная реакция очень похожа на реакцию, которая возникает при аллергии.
Как можно достоверно распознать синдром Джанотти–Крости?
Врач-практик Chuh для диагностирования заболевания предложил ввести определённые критерии, которые разделяются на положительные и отрицательные клинические проявления. Положительные симптомы:
- куполообразные одинаковые папулы красного или ярко-розового цвета от 1 до 9-10 мм в диаметре;
- определённые поражаемые области: ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук, предплечья, лицо;
- сыпь симметрична;
- длительность высыпаний не менее 10 дней.
Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:
- очаги сыпи распространяются и на туловище;
- шелушение элементов сыпи.
От каких заболеваний следует отличать папулёзный акродерматит детей?
Синдром Джанотти–Крости легко спутать с другими кожными заболеваниями, поскольку осведомлённость о данной патологии недостаточна.
При наличии пурпурных элементов сыпи нельзя исключать развитие тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Шенлейна-Геноха (заболевания крови), септицемии (наличие в крови бактерий), лихеноидного парапсориаза. Если имеются увеличенные лимфоузлы, заболевание необходимо отличать от тяжёлого гистиоцитоза. Эти действия возможны при проведении биопсии.
Кратко о лечении дерматита у детей и прогнозе
Специфического лечения папулёзного акродерматита детей на сегодняшний день нет, то есть нет лекарства, которое бы целенаправленно устраняло проблему.
К примеру, при сильном зуде могут быть применены антигистаминные средства (супрастин, лоратадин) и глюкокортикостероиды в виде форм для местного применения (мази, гели, спреи и т.д).
Выздоровление, в конце концов, наступит обязательно даже без применения лекарственных препаратов. Несмотря на это, при возникновении симптомов заболевания не стоит заниматься самолечением, а лучшим решением будет обратиться к врачу.
Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения
Синдром Джанотти-Крости — совокупность дерматологических симптомов, которые возникают на фоне инфекционных процессов. Патология выражается в появлении высыпаний на кожных покровах лица, ягодичных мышц и конечностей. Нередко заболевание сопровождается сопутствующей симптоматикой, которая затрагивает другие органы (печень, лимфатические железы, селезенку).
Когда была открыта патология?
Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов — синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание «папулезный акродерматит». Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.
Главные факторы, способствующие развитию патологии
Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.
По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.
Группы риска
Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.
Основные признаки недуга
При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.
Особенности проявлений
Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.
Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру. По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы. Обнаружить такие высыпания довольно сложно.
Этапы развития синдрома Джанотти-Крости
При проникновении микробов в организм происходит распространение инфекционного процесса с кровью в область кожных покровов. В результате воздействия вируса иммунная система пациента запускает особый механизм, провоцирующий воспаление и появление сыпи.
Такая реакция похожа на симптоматику аллергии. Распространение узелков, как правило, наблюдается на протяжении семи суток. При этом высыпания возникают в области новых участков эпидермиса. Папулы полностью исчезают в течение двух-восьми недель.
Типы недугов, которые могут спровоцировать патологию
Фактором, способствующим возникновению недуга, является заражение вирусом гепатита типа В или мононуклеозом. Однако заболевание развивается на фоне других недугов. Среди них можно перечислить:
- Парагрипп.
- Кишечную инфекцию.
- Краснуху.
- Недуги, которые провоцирует герпес любого типа.
- Ротавирусную инфекцию.
Кроме того, специалисты утверждают, что папулезный акродерматит иногда развивается у маленьких пациентов после проведения вакцин от кори, столбняка, полиомиелита, коклюша и других детских заболеваний.
В недавних медицинских исследованиях встречаются сведения о том, что патология возникала у детей в результате заражения возбудителями менингита, микоплазмой и стрептококками группы А.
Недуги, имеющие сходную симптоматику
Необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома со следующими состояниями:
- Укусы членистоногих. При данном недуге высыпания являются несимметричными. На пораженном участке эпидермиса виден точечный след.
- Атопическая форма дерматита, которая сопровождается возникновением узелков на поверхности кожи.
Патология имеет хронический характер с периодическими рецидивами.
- Красный плоский лишай. Болезнь сопровождается появлением папул малинового оттенка с белым налетом. Они располагаются на слизистой щек, сгибе запястий и в области голеней.
- Лекарственная сыть. Наблюдается после употребления определенного препарата, охватывает всю поверхность тела (туловище, конечности).
Диагностические мероприятия и методы терапии
Как обнаружить синдром Джанотти-Крости? Для того чтобы выявить данную патологию, необходимо провести лабораторный анализ крови. У пациентов наблюдается уменьшение числа лейкоцитов и увеличение количества лимфоцитов. Данные признаки относятся к неспецифическим симптомам заболеваний вирусного характера. Кроме того, важно проверить кровь на наличие возбудителя гепатита типа В.
При обнаружении синдрома Джанотти-Крости у детей лечение заключается в употреблении медикаментов с антигистаминным действием, препаратов, способствующих снижению температуры тела, витаминных добавок. В редких случаях специалисты рекомендуют использовать в качестве способа терапии средства, содержащие гормоны (в форме гелей, спреев, крема). Однако мази, дающие антибактериальный эффект, назначаются довольно часто.
При ярко выраженном ощущении зуда доктора обычно советуют такие лекарства, как «Супрастин» и «Лоратадин». Для облегчения состояния пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. Больному необходимо употреблять достаточное количество жидкости, чтобы вывести токсические соединения и бактерии из организма.
Специфического медикамента, позволяющего избавиться от симптоматики папулезного акродерматита, на сегодняшний день не разработано. Признаки патологии проходят сами собой, даже при условии отсутствия терапии. Но, несмотря на то, что заболевание может показаться относительно безобидным, не следует пытаться справиться с его проявлениями самостоятельно. Необходимо проконсультироваться с доктором.
9 причин, симптомы, лечение, профилактика
Среди болезней кожи акродерматит – одна из редких патологий, развитию которой одинаково подвержены взрослые и дети. Воспалительный процесс охватывает ткани кистей, стоп. Заболевание бывает врожденным или приобретается на протяжении жизни, как вторичное нарушение, возникающее на фоне основного патологического процесса. Не во всех случаях лечения акродерматита удается добиться выздоровления: некоторые формы этой болезни опасны наступлением летального исхода. Прогноз зависит от многих факторов, включая своевременность обращения к врачу. До посещения специалиста противопоказано воздействовать на пораженные участки кожи препаратами. Особенно, спиртосодержащими растворами, гормональными средствами, антибиотиками.
Симптомы
Признаки акродерматита зависят от формы поражения: существует энтеропатический, пустулезный, атрофический вид рассматриваемой болезни. Перечисленные формы патологии отличаются клиническими проявлениями, но общие симптомы – замедленное заживление ран, ослабление иммунитета.
Энтеропатический акродерматит – основное последствие дефицита цинка, принявшего тяжелую форму развития. Проявления состояния – раздражительность или апатия, которые быстро устраняются за счет перорального употребления указанного микроэлемента. Нарушение психоэмоционального статуса обусловлено накоплением внутри кишечника высокой концентрации токсинов.
К ним относятся такие соединения:
- аммиак
- жирные кислоты короткоцепочечного типа
- ложные нейротрансмиттеры
- метаболиты триптофана
- меркаптаны
Выбрать специалиста и записаться на прием к дерматологу онлайн
Энтеропатический дерматит возникает у детей разного возраста: с первых дней жизни до 1 года. В каждом втором случае выявления этой болезни у новорожденных педиатры устанавливают, что воспаление возникает во время перехода ребенка на искусственный вид вскармливания. Первичные проявления заболевания – образование пузырьковой сыпи вблизи физиологических отверстий, с последующим переходом на складки кожи.
При этом ткани принимают красный оттенок, отекают, покрываются корками: впоследствии они сходят, оставляя участки шелушения. Из-за прогрессирующей интоксикации ребенок худеет, дополнительно происходит выпадение волос и ресниц; развивается светобоязнь, конъюнктивит.
Пустулезный акродерматит Аллопо чаще развивается у мужчин, может возникнуть в любом возрасте. На эпителии пальцев рук и ног появляются пузыри, наполненные гнойным содержимым. Высыпания вызывают болезненность, служат причиной неполной функциональности конечностей. Пальцы отекают, плохо сгибаются, в дальнейшем клиническая картина дополняется жжением, зудом.
При надавливании на ноготь, из-под него выделяется гнойная секреция. Хотя лечение этой формы болезни занимает значительный период времени, пустулезный дерматит хорошо поддается устранению. Напряженность эпителия, которая остается в качестве последствия воспалительного процесса, вскоре после завершения терапевтического курса устраняется.
Атрофический акродерматит (наиболее редкая форма этой болезни) – воспаление тканей, ответ на интоксикацию организма соединениями, которые вырабатывает боррелиозная спирохета. Заболеванию подвержены люди разного пола, возраста. Клинически состояние проявляется образованием насыщенно-бурых пятен на фоне истонченного кожного покрова. По мере прогрессирования болезни окрашенные участки утолщаются, перерастая в дерматосклероз.
Причины
Развитию предшествует недостаточность содержания цинка в организме. Этот фактор можно установить лабораторным способом: сдать кровь на исследование. Цинк (далее –Zn) – микроэлемент, необходимый для полноценного деления клеток, он участвует в синтезе ДНК и РНК. Основной орган, который задействован в обменных процессах этого компонента – печень: усвоение микроэлемента зависит от ее полноценного состояния.
Женщинам специалисты рекомендуют употреблять цинк не менее 8 мг/день, мужчинам старше 19 лет – от 11 мг/сутки. Полноценность всасывания Zn предопределяется концентрацией этого микроэлемента внутри тонкого кишечника. Основные причины сниженного содержания цинка в организме – его повышенное выведение с мочой, недостаточное поступление с пищей, заболевания органов пищеварения. Специалисты выделяют 9 основных причин развития акродерматита.
Алкогольный гепатит
На фоне гепатита, вызванного алкогольной интоксикацией, у пациентов нередко развивается тяжелая форма дерматита. Причина – накопление в крови конечных продуктов метаболизма, что связано с недостаточной функцией печени, неспособностью усваивать цинк. Этот микроэлемент принимает участие в метаболизме аммиака. Недостаточность Zn в крови приводит к накоплению вредоносного соединения, создает благоприятные условия для развития акродерматита.
С момента первичных изменений в организме до ухудшения состояния кожи может пройти от нескольких дней до 2-3 месяцев. Кроме неблагоприятного воздействия на эпителий, недостаточность цинка замедляет достижение противовирусного эффекта от лечения гепатита. Поэтому терапию пациентов с поражением печени начинают с коррекции содержания Zn в крови.
Цирроз печени
Цирроз печени — патологические изменения, прогрессирующие внутри печеночной паренхимы. У пациентов с этой болезнью в 90% случаев уровень цинка в плазме крови снижен. Особенно при отягощении печеночной энцефалопатией. Цирроз характеризуется некрозом гепатоцитов – гибелью клеток органа, и на фоне этого заболевания развивается акродерматит. Лечение пациентов нужно начинать с устранения основной болезни, связанной с состоянием ЖКТ.
Длительный прием цинка (не менее 200 мг/сутки на протяжении 4-8 недель) оказывает благоприятное воздействие на метаболическую функцию печени. Поэтому в организме пациента создаются условия для постепенного устранения акродерматита.
Специалисты рекомендуют употреблять добавку цинка, поскольку она позволяет добиться таких целей:
- Сокращает окислительный стресс.
- При поражении клеток печени алкоголем сокращает выраженность гистологических, ультраструктурных изменений.
- Предотвращает депонирование активных форм кислорода (обычно этот процесс усугубляет степень повреждения печени).
- Не допускает снижения объема восстановленного глутатиона и активность глутатионпероксидазы, вызванные воздействием этанола.
- Повышает активность глутатионредуктазы внутри печени.
Употребление цинка в виде добавки восполняет концентрацию этого микроэлемента в организме пациента, страдающего циррозом печени, обеспечивает клиническое улучшение состояния.
Гепатит C
Дерматит нередко возникает на фоне вирусного поражения печени. Кроме кожных проявлений, у пациента наблюдается нарастание температуры тела, слабость, повышенная утомляемость, неприятные ощущения вблизи правого подреберья. Учитывая риск развития недостаточности цинка в организме, в рамках лечения лиц, страдающих гепатитом C, назначают употребление добавок с этим микроэлементом в составе.
Действие позволяет добиться следующих целей:
- избежать развития дерматита
- минимизировать риск появления осложнений со стороны пищеварительного тракта
- избежать похудения и последующего истощения
- предотвратить облысение
- восстановить общее самочувствие
Проводя лечение гепатита C, применение цинка в сочетании с интерфероном признано более целесообразным действием, чем терапия только одним противовирусным препаратом. Микроэлемент снижает степень выраженности воспалительного процесса, позволяет быстрее избавиться от тяжелого дерматита.
Эндокринные расстройства
Заболевания эндокринной системы способствуют снижению концентрации цинка в организме. Уменьшение содержания этого микроэлемента в крови приводит к развитию вторичного дерматита. Основные гормоны, регулирующие цинковый метаболизм — глюкагон, инсулин, кортикостероиды. При их недостаточности, человек подвержен развитию дерматита.
Заболевания, вызывающие недостаток глюкагона и инсулина – панкреатит, рак поджелудочной железы, панкреонекроз, сахарный диабет. Патологии, обусловливающие дефицит кортикостероидов в крови: болезнь Аддисона, ревматоидный артрит, бронхиальная астма. Нормализацию состояния кожи нужно начинать с коррекции гормонального баланса.
Стрессы
Акродерматит нередко развивается на фоне постоянного эмоционального напряжения, после перенесенной психологической травмы. В обоих случаях в крови формируется гормональный дисбаланс. Во время психоэмоционального потрясения происходит выброс кортизола. Гормон стресса снижает концентрацию цинка в сыворотке крови, провоцируя некорректное внутреннее (межорганное) перераспределение этого микроэлемента. Указанные стресс-реакции нередко сопровождаются гипоальбуминемией.
Это состояние, при котором концентрация альбумина (основного цинк-связывающего белка) в крови снижается до 35 г/л. Чтобы избежать развития дерматита, лечение нужно начинать со стабилизации психологического состояния.
Несбалансированное питание
Однотипное питание или голодание – основные причины недостаточного поступления цинка в организм, и последующего развития тяжелой формы дерматита.
Признаки, указывающие на дефицит этого микроэлемента в крови:
- выпадение волос
- появление гнойничковых высыпаний на коже лица и тела
- раздражительность
- расстройство пищеварения (характеризуется диареей)
- ослабленный иммунитет, что проявляется частыми случаями простуды
Наблюдая перечисленные симптомы, нужно сбалансировать рацион, дополнить его продуктами, содержащими цинк, и исключить те, в составе которых присутствуют искусственные вещества. К ним относятся загустители, красители, консерванты и другие соединения, препятствующие усвоению микроэлемента. Немаловажное значение имеет химический состав пищи, поступающей в организм вместе с Zn. Всасывание этого микроэлемента повышают аминокислоты, глицин, ретинол (витамин A), кальций, железо, медь.
Наследственная предрасположенность
Склонность к появлению акродерматита можно унаследовать по аутосомно-рециссивному типу, вследствие генетических мутаций. По мнению специалистов, рассматриваемый вид воспаления кожи появляется у детей, рожденных от близкородственных браков. В этом случае немаловажное значение имеет сбор анамнеза. На основании сведений, полученных из беседы с пациентом, врач предварительно устанавливает взаимосвязь ухудшения состояния кожи с генетическими мутациями.
Укус клеща
Поражение кожи этим насекомым приводит к развитию атрофического акродерматита. Возбудитель воспалительного процесса – боррелиозная спирохета, попадающая в кровь человека во время укуса клещей. Патогенный возбудитель находится в слюне зараженного насекомого. Изначально микроорганизм и его токсины сконцентрированы внутри лимфатических узлов.
Затем, по мере циркуляции крови, они распределяются по всем органам, включая кожу, вызывая их интенсивное воспаление. Проявление болезни начинается с образования крупного пятна на эпителии (непосредственно на участке укуса клещом).
Повреждение или воспаление кожи
Механическое или инфекционно-воспалительное воздействие на ткани приводит к повреждению нервного волокна, что влечет нарушение проводимости импульсов в определенные слои кожи. Патология приводит к нейродистрофии: она служит благоприятным условием для развития акродерматита пустулезной формы.
В распространенных случаях воспалительный процесс, который обусловливает нейродистрофию – псориаз. Чтобы врачу было проще установить причинно-следственную связь, нужно сообщить ему об этом заболевании, уточнить дату или период последнего обострения.
Возможные осложнения
Атрофический акродерматит может перерасти в раковую опухоль. На участках кожи, ранее пораженных воспалительными элементами, иногда изменяется пигментация – появляется хлоазма или витилиго: светло-коричневое или белое, обесцвеченное пятно. Недостаток цинка, сопровождающий цирроз и гепатит, нередко приводит к облысению, физическому истощению, неврозу.
Дерматит, возникший у новорожденных, при отсутствии своевременного лечения может спровоцировать летальный исход. Тотальная интоксикация организма, возникающая после укуса клещей, опасна развитием недостаточности жизненно важных органов. Энтеропатическая форма рассматриваемой болезни может привести к задержке полового развития.
К какому врачу обратиться
При появлении симптомов акродерматита, нужно обратиться к дерматологу. Врач проведет осмотр, назначит необходимое обследование, на основании которого установит, специалист какого профиля в дальнейшем будет проводить лечение пациента. Если изменения кожи взаимосвязаны с гормональным дисбалансом, показано обращение к эндокринологу.
Когда дерматит вызван недостатком цинка, состояние пациента корректирует терапевт. Если кожная болезнь обусловлена заболеванием печени, лечение проводит гепатолог, гастроэнтеролог или инфекционист – зависит от вида основной патологии. Внешние проявления дерматита устраняет дерматолог. Когда патология возникла у ребенка, рекомендуется записаться на прием к педиатру.
Выбрать специалиста и записаться на прием к дерматологу онлайн
Диагностика
При подозрении на развитие акродерматита пациенту нужно пройти:
- УЗИ органов брюшной полости
- Анализ крови (биохимический, клинический)
- Общее исследование мочи
- ПЦР-диагностику
- Генетическую экспертизу (с учетом того, что рассматриваемая болезнь возникает из-за генных мутаций)
Реже назначают биопсию тканей с последующим гистологическим исследованием, и другие анализы, если, по мнению врача, они дополнят информацию о состоянии здоровья пациента. Предварительный диагноз устанавливают на основании изучения анамнеза больного: учитывают срока давности состояния и характер событий, предшествовавших ухудшению самочувствия.
Лечение
Терапию пациентов, страдающих акродерматитом, проводят в условиях стационара или амбулаторно, что зависит от первопричины ухудшения состояния кожи. Пациентам, страдающим дефицитом цинка, назначают препараты с этим микроэлементом в составе, если уровень Zn в сыворотке крови < 10 мкмоль/л. Тогда взрослому пациенту рекомендуют дозировку 15 мг/день. При уровне микроэлемента < 8 мкмоль/л показано употребление этого вещества не менее 30 мг/день.
Лечение пациентов с энтеропатическим дерматитом предполагает использование витаминов, препаратов цинка, ферментов. Дополнительно требуется улучшение кишечной микрофлоры. В настоящее время доступны многие соли цинка, но во время лечения таковыми в большинстве случаев возникают осложнения. Побочные эффекты: тошнота, рвота, боль в брюшной полости, диарея. Чтобы минимизировать риск развития осложнений, рекомендуется употребление цинка с пищей.
Лечение нужно проводить под контролем лабораторного исследования крови. Мониторинг показателя Zn проводят каждые 6-8 недель. Нормализовав уровень микроэлемента в крови, применение назначенных препаратов можно прекратить. Чтобы компенсировать потребность организма в Zn, пациенту назначают соблюдение диеты. Следует включить в рацион семена тыквы, кешью, говядину, грибы, кефир, курицу, шпинат и какао.
Пустулезный акродерматит купируют антибиотиками широкого спектра действия. Результат, достигнутый за счет антибактериальной терапии, закрепляют введением гормонов из группы кортикостероидов. Дополнительно требуется местное нанесение антибактериальных препаратов – в форме гелей, мазей.
Профилактика
Чтобы избежать развития акродерматита, необходимо придерживаться таких мер:
- отказаться от вредных привычек, включая употребление алкоголя
- избегать участия в конфликтах, ограничиться от стрессовых событий
- дистанцироваться от источников токсического воздействия
- своевременно устранять заболевания органов пищеварения
- отдыхая на природе, обезопасить себя от поражения клещом
Не менее важно контролировать качество и режим питания, сбалансировать рацион; не травмировать кожу (интенсивным расчесыванием и выдавливанием акне). Для профилактики нарушения иннервации тканей рекомендовано своевременное устранение инфекционных процессов, охватывающих эпителий. В этом случае удастся избежать повреждения нервных волокон, последующего развития нейродистрофии и дерматита.
Акродерматит – это тяжело прогрессирующее заболевание кожи, предполагающее комплексное устранение. Патология имеет разностороннее проявление, полиморфное происхождение. По внешним признакам воспалительный процесс напоминает симптоматику свыше 10 дерматологических заболеваний. Это подчеркивает важность дифференциальной (сравнительной) диагностики. При ухудшении состояния кожи, изначально нужно обратиться к дерматологу.
До записи на прием к специалисту противопоказано проводить самостоятельное лечение: принимать препараты внутрь, наносить медикаментозные средства наружно. Не все формы акродерматита характеризуются благоприятным прогнозом. В некоторых клинических случаях пациенту рекомендуется пожизненный прием препаратов цинка.
Акродерматит папулезный детский (Джанотти-Крости синдром)
Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет,
В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей),
Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен,
| Вирусные | Не вирусные | Вакцины |
|
|
|
Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В,
Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки,
В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует,
Атипичные варианты
| везикулярный (преобладание сгруппированных везикул) | геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки) |
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.
Диагностические критерии (Chuh,2001)
Подтверждающие диагноз
- мономорфные,
куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре - любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо,
ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног - симметричность сыпи
- продолжительность заболевания более 10 дней.
Исключающие диагноз
- распространение сыпи на туловище
- шелушение очагов поражения
Лабораторные исследования
Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В,
Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз,
Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита,
причины, симптомы, диагностика и лечение
Акродерматит – несколько различных по этиопатогенезу нозологий, объединенных единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей. В основе каждого из заболеваний лежит воспаление дермы. Энтеропатический акродерматит возникает у детей на фоне дефицита цинка. Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей. Диагностика, лечение и прогноз любого из акродерматитов индивидуальны.
Общие сведения
Акродерматит — единое название нескольких редких дерматитов с преимущественными высыпаниями на коже кистей и стоп. Сюда относят: стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона), идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи (хронический атрофический акродерматит Герксгеймера-Гартманна, диффузную идиопатическую атрофию кожи Бухвальда, эритромелию Пика), системный или энтеропатический акродерматит, поражающий новорожденных и приводящий к летальному исходу при несвоевременной или неправильной диагностике.
Единственный акродерматит, этиология которого точно известна, – атрофический акродерматит. Его возбудителем является бактерия из рода спирохет — боррелия Бургдорфера. В связи с тем, что эпидемиологическая ситуация в России из-за активизации летних атак клещей — носителей боррелиозных спирохет — ухудшается год от года, вызывая рост боррелиозных инфекций в геометрической прогрессии, актуальность знания симптоматики данного заболевания не вызывает сомнений. Важность знакомства с другими дерматитами этой группы обусловлена тяжестью возможных последствий.
Акродерматит
Причины акродерматитов
Этиология и патогенез энтеропатического и пустулёзного акродерматита до конца не известны. В современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных — это нечасто встречающийся генодерматоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному принципу. Он относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия (сбой в нормальной работе ферментов) желудочно-кишечного тракта с дальнейшим нарушением обменных процессов. На фоне ферментной недостаточности возникает дефицит цинка и воспаление всех слоёв кожи. Наследственная теория подтверждается тем, что возникает эта патология преимущественно у детей, рожденных от близкородственных браков.
Что касается стойкого пустулёзного акродерматита Аллопо, дерматологи склоняются к мысли о том, что в его основе лежит нейродистрофия – нарушение нервной трофики. По каким-то причинам (инфекция, травма) повреждается нервное волокно, и нервный импульс не достигает конечной точки. Нарушается иннервация тканей, в том числе и кожи. Как результат, в дерме последовательно развиваются все стадии воспаления. Устранение инфекционного начала или травмы не меняет ситуацию, что даёт право говорить о неясной этиологии болезни. Кроме того, многие дерматологи считают акродерматит разновидностью пустулёзного псориаза, причина которого также не ясна.
Атрофический хронический акродерматит, в отличие от своих согруппников, имеет хорошо известную причину возникновения. Его возбудитель — боррелиозная спирохета, попадающая в организм человека с укусом клеща. Первоначально микроб локализуется в лимфатических узлах, а затем, достигнув максимальной концентрации, поступает в кровеносное русло, разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.
Классификация
Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:
- Энтеропатический акродерматит — первичным элементом высыпаний на коже являются пузыри (везикулы и пустулы) разной величины, сопровождающиеся нарушением работы желудочно-кишечного тракта, развитием дистрофии, нарушением психики младенца.
- Пустулёзный акродерматит Аллопо – форма локального акродерматита, поражающего в основном ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп. Первичный элемент – небольшие овальные пустулы, высыпающие симметрично. Очень редко возможна генерализация процесса.
- Атрофический акродерматит – кожные проявления боррелиоза (болезни Лайма), его III стадии, в виде насыщенно-бордовой эритемы разной величины.
Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости, встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.
Симптомы акродерматита
Клиническая картина заболевания зависит от его разновидности. Энтеропатический акродерматит поражает детей с момента рождения и до 1,5 лет, чаще всего при переводе на искусственное вскармливание. Более поздние сроки возникновения болезни – исключение из правил. Это редкий дерматит с тяжёлым прогрессирующим течением. Типичной является локализация сгруппированной пузырной сыпи вокруг естественных отверстий: глаз, рта, ануса. Со временем сыпь распространяется в складки кожи: на половые органы, пах, бедра, подколенные ямки, локтевые сгибы, подмышки.
Первичные элементы высыпают на фоне гиперемии и отёка, эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом. Итог эволюции — эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность. Параллельно идёт поражение ногтей и слизистых. Общее самочувствие ребёнка нарушается: из-за развивающейся диспепсии он теряет в весе; из-за нервно-трофических расстройств начинается выпадение волос, ресниц; из-за поражения глаз (конъюнктивит, блефарит) присоединяется светобоязнь. Малыш отстаёт в развитии, резко ухудшается качество его жизни.
Пустулёзный акродерматит имеет иную клиническую картину. Развивается он в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Дебютирует с высыпаний на коже пальцев рук и ног, тенденции к распространению не имеет. Обычно поражение ограничивается дистальными отделами конечностей, иногда — только одним пальцем. Исключительно редко возможна генерализация процесса. Как ясно из названия, первичным элементом является пустула (пузырь с гнойным содержимым). Но есть и везикулёзная разновидность акродерматита (первичный элемент — пузырь с прозрачной жидкостью внутри), и эритематозно-сквамозная («сухая», пятнисто-чешуйчатая) форма.
При типичной клинике процесс начинается с кончиков пальцев, постепенно переходя на тыл кистей. Ногти при этом отёчны, околоногтевое ложе гиперемировано, при надавливании из-под ногтевой пластинки выделяется гной. Высыпания сопровождаются резкой болезненностью, трудностью согнуть или разогнуть пальцы, поэтому кисть вынужденно принимает неестественную полусогнутую форму. Пальцы распухают, в процесс вовлекаются мышцы рук, присоединяются зуд и жжение. К счастью, эта форма хорошо поддаётся терапии. После разрешения патологического процесса остаётся лишь слегка напряжённая кожа, которая со временем приходит в норму.
Абортивная форма акродерматита не имеет тенденции к усугублению заболевания, характеризуется исключительно пустулёзно-везикулёзной сыпью часто на одном пальце, очень быстро регрессирует без следа. Злокачественная разновидность акродерматита Аллопо – это гнойная экспансия болезни с захватом всего кожного покрова, сопровождающаяся выпадением ногтей, их лизисом, некротизированием окололежащих тканей и, как следствие — укорачиванием фаланг. Лечится длительно, с большим трудом. Есть риск возникновения рецидива.
Атрофический акродерматит – это инфекционный процесс, который возникает как реакция кожи на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной заражённого боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму (иногда это является первым и единственным симптомом начала болезни) и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания. Клинически акродерматит имеет вид тёмно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. С течением времени возможно озлокачествление акродерматита.
Диагностика
Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, мочи (баланс цинка), консультации врача-генетика. Дифференцируют с вторичным дефицитом цинка на фоне воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте пациента.
Диагноз пустулёзного акродерматита ставится на основании результатов гистологии: в биоптате выявляется акантоз с воспалительной нейтрофильной инфильтрацией мальпигиевого слоя дермы. Клинически дифференцируют с банальной пиодермией, гистологически — с экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, герпетиформным дерматитом Дюринга, импетиго Гербы, пустулёзом Эндрюса.
Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.
Лечение акродерматитов
Для результативности терапии очень важна своевременность и достоверность диагноза. Необходимо скорректировать выявленные нарушения, устранить причину и укрепить иммунитет. При благоприятном варианте развития событий лечение акродерматита даёт хорошие результаты. Радикальная излеченность возможна только при начале терапии на самых ранних сроках заболевания и доброкачественности течения.
Энтеропатический акродерматит лечится препаратами цинка для коррекции уровня этого элемента в организме ребёнка (БАДы, витамины, свечи, содержащие цинк) в сочетании с симптоматической терапией (витамины С, Е, А, пробиотики, гамма- или иммуноглобулины, ферменты, улучшающие работу ЖКТ. С вторичной инфекцией справляются назначением антимикотических средств, антибиотиков внутрь и анилиновых красок наружно. Борьба с сепсисом – дело чрезвычайной важности, поскольку именно он становится причиной летальных исходов.
Пустулёзный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространённости процесса хорошо поддаётся лечению антибиотиками широкого спектра действия (левофлоксацин) в сочетании с кортикостероидами (преднизолон короткими курсами). Местно используются анилиновые красители, гормональные мази, гели (флуоцинолон). Показана ПУВА-терапия. Лечение атрофического акродерматита патогенетическое – антибиотикотерапия (азитромицин в расчёте на килограмм веса). Параллельно лечат боррелиоз с акцентом на терапию поражённого органа (сердце, почки, суставы).
С учётом достижений современной дерматологии прогноз акродерматитов благоприятный, но зависит от точной диагностики и своевременно начатого лечения. Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.
Что такое акродерматит? Причины, симптомы и многое другое
Акродерматит или синдром Джанотти-Крости — распространенное заболевание кожи, которое обычно поражает детей в возрасте от 3 месяцев до 15 лет. Полное название заболевания — «папулезный акродерматит детского возраста».
Акродерматит вызывает образование красных или пурпурных зудящих волдырей на теле. У детей также может развиться вздутие живота, лихорадка и опухшие, болезненные лимфатические узлы.
Хотя акродерматит сам по себе не заразен, вызывающие его вирусы заразны.Это означает, что дети, которые регулярно взаимодействуют друг с другом, могут одновременно заразиться вирусом и заболеть акродерматитом.
Акродерматит может также возникнуть у братьев и сестер детей, которые ранее страдали этим заболеванием. Иногда это может произойти через год после появления оригинального футляра.
Считается, что у детей, перенесших болезнь, она сохраняется даже после того, как все симптомы проходят.
Акродерматит чаще всего встречается весной и летом.Обычно он длится от четырех до восьми недель, но может длиться и четыре месяца. Обычно он проходит без лечения и без осложнений.
В течение трех-четырех дней на коже вашего ребенка появляются красные пятна. Эти пятна могут развиваться где угодно на теле, но чаще всего они встречаются на руках, бедрах и ягодицах.
В большинстве случаев пятна постепенно перемещаются вверх по направлению к лицу. По мере прогрессирования состояния красные пятна могут становиться пурпурными.Это часто происходит, когда капилляры (мелкие кровеносные сосуды) начинают пропускать кровь в пораженные участки.
Эти пятна со временем превращаются в зудящие волдыри, заполненные жидкостью.
Ваш ребенок может также испытывать отек и болезненность в области живота и лимфатических узлов. Эти симптомы могут длиться от двух до трех месяцев.
Пятно на коже медного цвета также может быть признаком акродерматита. Пластырь, скорее всего, будет плоским и твердым на ощупь.
Если гепатит B является основной причиной акродерматита, кожа и глаза вашего ребенка могут иметь желтый оттенок.Это симптом желтухи. Желтуха обычно появляется в течение 20 дней после появления симптомов.
Хотя общая заболеваемость детским акродерматитом неизвестна, он считается относительно легким заболеванием. Однако за последние годы было зарегистрировано несколько эпидемий акродерматита.
Эксперты считают, что эти эпидемии были вызваны вирусными инфекциями, которые могут вызвать акродерматит у детей. В США вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) чаще всего ассоциируется с детским акродерматитом.
ВЭБ — представитель семейства вирусов герпеса и один из наиболее распространенных вирусов, поражающих людей во всем мире. Он распространяется через жидкости организма, особенно слюну.
Хотя ВЭБ является частой причиной акродерматита у детей, несколько других типов инфекций также могут привести к развитию этого состояния, в том числе:
- ВИЧ
- гепатит A, B и C
- цитомегаловирус (распространенный вирус, который обычно не вызывает симптомов)
- энтеровирус (распространенный вирус, который может вызывать симптомы простуды и тяжелую респираторную инфекцию)
- ротавирус (распространенный вирус, вызывающий диарею у младенцев)
- краснуха (вирусная инфекция, вызывающая сыпь)
- Коксаки вирус (легкая вирусная инфекция, вызывающая язвы и сыпь во рту у детей раннего возраста)
- вирусы парагриппа (группа вирусов, вызывающих респираторные заболевания у младенцев и детей раннего возраста)
- респираторно-синцитиальный вирус (RSV) (распространенный вирус, вызывающий легкие, похожие на простуду симптомы у детей старшего возраста и взрослых, но могут быть опасны для младенцев и маленьких детей)
В очень редких случаях вакцины против серта при вирусных заболеваниях может вызывать акродерматит, в том числе:
Врач вашего ребенка может диагностировать акродерматит, просто посмотрев на кожу вашего ребенка и спросив об его симптомах.Они также могут провести некоторые тесты, чтобы поставить диагноз. Некоторые из этих тестов включают:
- анализ крови или мочи для оценки уровня билирубина, который может указывать на наличие гепатита
- анализ крови для проверки аномальных ферментов печени, которые могут быть признаком гепатита
- анализ крови для поиска наличие антител против EBV, что может означать наличие EBV-инфекции
- биопсия кожи (удаление небольшого образца кожи) для проверки других кожных заболеваний, которые могут проявляться в виде сыпи, таких как стригущий лишай или экзема
- анализ крови для определения уровня цинка и исключения генетического энтеропатического акродерматита, который является редкой формой акродерматита
Акродерматит сам по себе не требует лечения, и состояние обычно проходит само по себе, не вызывая никаких осложнений.Однако врач будет искать первопричину и сосредоточить любое лечение на искоренении этого конкретного состояния.
Симптомы акродерматита обычно проходят через четыре-восемь недель после начала. Однако они могут длиться до четырех месяцев. А пока можно использовать кремы с гидрокортизоном для снятия зуда. Также могут быть назначены антигистаминные препараты, если у вашего ребенка аллергия.
Если установлено, что гепатит B является причиной акродерматита, восстановление печени может занять от шести месяцев до года.Маловероятно, что они снова заболеют акродерматитом.
Немедленно обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка проявляются какие-либо симптомы акродерматита. Важно как можно скорее устранить причину их состояния.
После того, как ваш ребенок получит лечение, симптомы исчезнут, и он сможет выздороветь, не испытывая каких-либо осложнений или долгосрочных последствий.
Поскольку акродерматит вызывается вирусами, единственный способ предотвратить его — избежать заражения вирусной инфекцией.Следите за тем, чтобы ваш ребенок регулярно мыл руки и избегал контактов с больными.
Если у вашего ребенка начинают проявляться симптомы болезни, как можно скорее обратитесь к врачу для лечения.
.Acrodermatitis enteropática — Wikipedia, la enciclopedia libre
La acrodermatitis enteropática es una enfermedad genética autosómica recesiva, causada por una дефицитный продукт цинка де un defecto en el transporte Кишечник де цинка. [1] Генетический дефект, связанный с геном SLC39A4, который кодирует транспортный кишечник Zip4. [2] Sin embargo, esta enfermedad puede desarrollarse también (debido a defficiencia en Absorcion del zinc) asociada a otras afecciones, como: enfermedad de Crohn, síndromes de malabsorción, синдром хронического синдрома панкреатита, , enfermedad celíaca, enfermedad воспаление кишечника (EII) y enteropatía inducida por fármacos. [2] [3] [4] Алкоголики, вегетарианцы, индивидуумы с недостаточным питанием и младенцами с преклонным здоровьем, конституционная группа по поводу дефицита цинка, диета, страдающая энтеропатией, вызывающая энтеропротез. [2]
El cuadro clínico más común de la enfermedad состоит из площадей eccematosas escamosas de color rosa distribuidas simétricamente en áreas periorificiales del cuerpo y en las extremidades distales.Además de estos signos, pueden expresarse también otra variedad de manifestaciones clínicas.
El Zinc и la acrodermatitis enteropática [editar]
Эль цинк — это нутриент де гран, важная физическая среда, дебидо, а также различные функции, которые накапливаются в обмене веществ. Estas funciones se pueden описывает 3 группы: función catalítica, función estructural y función Regulatoria. [2]
Como función catalítica, el zinc es component esencial del sitio catalítico de muchas metaloenzimas, como la anhidrasa carbónica (незаменим для метаболизма диоксидо-де-карбоно-эн-лас-целулас, полимерасина, полимерасина алкоголь дешидрогенаса.En cuanto a función estructural, es un factor importante en la estructura de Proteínas Regularadoras de Genes, ayudando al plegamiento adecuado de las mismas; estas proteínas Regulatorias son importantes en la formación y mantenimiento de todos los tejidos, includingyendo la piel. Como función Regulatoria, interfiere en diversos processos celulares de gran importancia. [2]
Concorde a su ampia función fisiológica, el zinc es altamente Regular mediante una familia de transportadores implados en la homeostasis de este.El Кишечник дельгадо (específicamente duodeno y yeyuno) parece ser el sitio primary donde ocurre esta homeostasis, ya que posee el transportador Zip4 que Responde a la ingesta de zinc, por tanto, cuando es bajo el consumo de zinc incrementa la всасывающая кишка и дисминия pérdida Кишечник де эсте нутриенте. [2]
En la acrodermatitis enteropática el gen SLC39A4 que codifica para el рецептора Zip4 es defectuoso, originando un рецептор no funcional, lo que impla una недостаточность en la абсорбция цинка, y conscuentemente los niveles de es sangre disminuirán, afectando también las diversas funciones fisiológicas en las que se encuentra implado.
Manifestaciones clínicas [редактор]
Generalmente los primeros signos y síntomas de la acrodermatitis enteropática ocurren en los primeros meses de vida, y con frecuencia después del destete. [1] La enfermedad desarrolla placas eccematosas escamosas de color rosa (que pueden ser vesiculares, pustulares, o descamativas) o erupciones cutáneas psoriasiformes, en extremidades и en áreas anogenitales y periorificiales. El cabello frecuentemente puede tornarse de color rojizo, y la alopecia es característica.La función de los linfocitos y la captación de radicales libres se ухудшается. Пустотелый конъюнтивит, блефарит и дистрофия роговицы. Отрасли манифестации клиники, в том числе: ретрасо эн сречимиенто и дезарролло, лентитуд умственный, малое рубцевание де лас херидас, анемия, фотофобия, угловой угрей, гипогевзия, глозит, эстоматит, анорексия, парониквиньядоз, гипогезия. Сын frecuentes las influencciones por bacterias y la superinfección por Candida albicans .Si la persona no recibe tratamiento, el curso de la enfermedad es crónico e intermitente pero con frecuencia es Severamente progresiva. [1] [2]
La variedad de manifestaciones en esta enfermedad por malabsorción del zinc, se debe a que este Participa en numerosas vías metabólicas como la del cobre, la de las proteínas, la de los ácidos grasos esenciales y la de las prostaglandinas, y también por ser activador de algunas metaloenzimas. [1]
Diagnóstico [редактор]
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad y bajas Concentraciones Plasmáticas de Zinc, suelen ser indicadores utilizados para el Diagnóstico de acrodermatitis enteropática.Sin embargo es diffícil dar un diagnóstico a partir de la baja концентрированная плазма-дельта-цинк, ya que los niveles de zinc en la sangre constituyen apenas el 0,1% de los reservorios corporales de este nutritious. [2]
При первоначальной оценке, niveles Plasmáticos de Zinc inferiores имеет 50 г / дл, удовлетворяющих патологии, но не конституционному и диагностическому по неисправности. También se puede оценка концентрации цинка en eritrocitos y cabello, pero los valores de corte para Definir niveles inferiores a los valores normales aún no han sido bien estandarizados.De igual forma, se ha pensado en medir contración de enzimas independentientes de zinc, sin embargo, no se ha logrado llegar a un consnso acerca de cuál enzima es la más apropiada para realizar la medida. Medir la Concentración de Proteínas Regadas Por Zinc, Es otra opción de Diagnóstico. Los niveles séricos de albúmina también pueden ser medidos, ya que la contracion de zinc disminuye en estados de hipoalbuminemia, teniendo en cuenta que el zinc se enlaza a la albúmina para ser transportado en la sangre. [2]
En cuanto a los cambios histopatológicos de la piel producidos por la enfermedad, se описывают паракератоз и палидез эпидермиса [2]
Tratamiento [редактор]
La terapia usada para la acrodermatitis enteropática, состоящая из добавок цинка. A pesar de que el transportador кишечник Zip4 не имеет функциональных возможностей, включая добавление цинка в парацелулярную нутриентную абсорбцию. [2]
El tratamiento puede seriniciado con dosis de 3 мг / кг / 24 часа (сено 50 мг цинка и 220 мг сульфата цинка).Se debe hacer un monitoreo cada 3 a 6 meses de enzimashibited de zinc para ajustar la dosis apropiada del tratamiento. Con la suplementación del zinc, se suprimen rápidamente las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Sin embargo, la administración de las dosis debe realizarse con mucho cuidado, ya que grandes sobredosis de zinc pueden causar una falla orgánica multisistémica fal. [2]
Referencias [редактор]
- ↑ a b c d Morelli, J.(2011). Пищевые дерматозы. Эн М. Б. Роберт М. Клигман, Учебник педиатрии Нельсона (стр. 2328-2330). Филадельфия: Эльзевир.
- ↑ a b c d e e
03 9004
h i j k l Maverakis, E., Фунг, М., Линч, П., Дразнин, М., Майкл, Д., Рубен, Б., y otros. (Январь 2007 г.). Энтеропатический акродерматит и обзор метаболизма цинка. Журнал Американской академии дерматологии, 56 (1), 116-124. - ↑ Синь-Сянь Юй, Ю.-С. С.-В. (2007). Дефицит цинка при энтеропатоподобном акродерматите высыпания после панкреатодуоденэктомии. Журнал медицинской ассоциации Formosan, 106 (10), 864-868.
- ↑ Керр, С., Кусмак, Дж., И Стратман, Э. (июнь 2009 г.). Дерматология для общего хирурга.Хирургические клиники Северной Америки, 563-586.
Джулиана Рокете, П. К. (февраль 2007 г.). Акродерматитоподобная энтеропатическая сыпь, связанная с мальабсорбцией и парентеральным общим питанием. Журнал Американской академии дерматологии, AB64.
Enlaces externos [редактор]
- [1] Imágenes Acrodermatitis enteropática.
Энтеропатический акродерматит — Повторная публикация в Википедии // WIKI 2
| Другие наименования | Энтеропатический акродерматит, тип дефицита цинка [1] | |
|---|---|---|
 | ||
| Наследование энтеропатического акродерматита | ||
| Кожа | , Эмоциональная лабильность, Волдыри на коже [2] | |
| Причины | Мутация гена SLC39A4 [3] | |
| Диагностический метод | Биопсия кожи, уровень цинка в плазме | |
| Лечение | Пищевая добавка цинка [1] | |
Энтеропатический акродерматит — аутосомно-рецессивное метаболическое заболевание, влияющее на поглощение цинка через внутреннюю оболочку кишечника и слизистую оболочку.Для него характерно воспаление кожи (дерматит) вокруг отверстий тела (периорифическое) и кончиков пальцев рук и ног (акральное), выпадение волос (алопеция) и диарея. Это также может быть связано с дефицитом цинка по другим причинам, то есть врожденным. [3] [4]
Другие названия энтеропатического акродерматита включают синдром Брандта и синдром Данболта – Кросса. [5]
Энциклопедия YouTube
-
1/5
Просмотры:2709
1614
714
3218
1850
-
✪ Энтеропатический акродерматит
-
✪ Глобальный атлас кожи Acrodermatitis enteropathica
-
✪ Не игнорируйте эти ранние симптомы дефицита цинка
-
✪ 6 признаков и симптомов дефицита цинка, которые нельзя игнорировать
-
✪ Medcast Pädiatrie: аутосомно-рецессивный синдром
Содержание
Признаки и симптомы
Лица с энтеропатическим акродерматитом могут иметь: [2]
Облысение (выпадение волос на коже головы, бровях и ресницах).Поражения кожи могут быть вторично инфицированы бактериями, такими как Staphylococcus aureus , или грибами, такими как Candida albicans . Эти поражения кожи сопровождаются диареей. [6]
Генетика
Chr 8
Acrodermatitis enteropathica, с точки зрения генетики, указывает на то, что за заболевание ответственна мутация гена SLC39A4 на хромосоме 8 q24.3. Ген SLC39A4 кодирует трансмембранный белок, который служит белком, поглощающим цинк.Признаки болезни обычно начинают проявляться, когда грудного ребенка отлучают от грудного молока. Цинк очень важен, поскольку он участвует в работе примерно 100 ферментов в организме человека. [3] [1] [7] [8]
Диагноз
Электронный микроскоп
Диагноз человека с энтеропатическим акродерматитом включает в себя все следующие данные: [3]
Лечение
Энтеропатический акродерматит без лечения фатален, и больные могут умереть в течение нескольких лет. Касана, Шахенабат; Дин, Джамила; Марет, Вольфганг (1 января 2015 г.). «Генетические причины и взаимодействия генов с питательными веществами при дефиците цинка у млекопитающих: энтеропатический акродерматит и временный неонатальный дефицит цинка в качестве примеров». Журнал микроэлементов в медицине и биологии . 29 : 47–62. DOI: 10.1016 / j.jtemb.2014.10.003. PMID 25468189. — через ScienceDirect (может потребоваться подписка или контент может быть доступен в библиотеках.)
Дополнительная литература
Внешние ссылки
Эта страница последний раз была отредактирована 18 августа 2020 в 02:35
. Энтеропатический акродерматит — Википедия, вольная энциклопедия
Acrodermatitis enteropathica (zespół Brandta, zespół Danbolta-Clossa) — choroba wywołana niedoborem cynku, pojawiająca się u niemowlęt wkró
Acrodermatitis enteropathica jest chorobą o typie dziedziczenia autosomalnym recesywnym [1] , związaną z mutacją genu SLC39A4 на хромосоме 8 w локус 8q24.3 [2] , który odpowiada za kodowanie białka odpowiedzialnego za wchłanianie cynku.
W przypadku braku suplementacji cynku (na czym polega leczenie) prowadzi do zgonu w przeciągu kilku lat.
Bardzo rzadko podobne zmiany do acrodermatitis enteropathica mogą występować w przebiegu mukowiscydozy [3] [4] [5] .
- ↑ Ван К., Пью Э. У., Гриффен С., Доэни К. Ф., Мостафа В. З., аль-Абуси М. М., эль-Шанти Х., Gitschier J. Картирование гомозиготности помещает ген acrodermatitis enteropathica в хромосомную область 8q24.3. . «Американский журнал генетики человека». 4 (68), с. 1055–60, kwiecień 2001. DOI: 10.1086 / 319514. PMID: 11254458.
- ↑ Küry S., Dréno B., Bézieau S., Giraudet S., Kharfi M., Kamoun R., Moisan JP. Идентификация SLC39A4, гена, участвующего в энтеропатическом акродерматите. . «Природная генетика». 3 (31), с. 239–40, lipiec 2002. DOI: 10.1038 / ng913. PMID: 12068297.
- ↑ Дж. Кроун, WD. Хубер, И. Эйхлер, Г. Грандич. Энтеропатическая сыпь, похожая на акродерматит, как представляющий признак муковисцидоза — отчет о болезни и обзор литературы . „Eur J Pediatr”. 161 (9), с. 475-8, сентябрь 2002 г. DOI: 10.1007 / s00431-002-0982-0. PMID: 12200605.
- ↑ Б. Далгич, О. Эгритас. Седые волосы и энтеропатический дерматит, похожий на акродерматит: неожиданное проявление муковисцидоза . „Eur J Pediatr”. 170 (10), с. 1305-8, октябрь 2011 г.DOI: 10.1007 / s00431-011-1447-0. PMID: 21424670.
- ↑ ГП. Ярмух, RX. Чапарро, Южная Каролина. Фишер. Кожные проявления муковисцидоза у младенцев: энтеропатический акродерматит и седые волосы . «Преподобный Чил Педиатр». 86 (1). с. 52-5. DOI: 10.1016 / j.rchipe.2015.04.010. PMID: 26223399.